惡性腱鞘巨細胞瘤一例

張福志　趙磊

【關鍵詞】 惡性腱鞘巨細胞瘤；軟組織

文章編號：1003-1383（2012）06-0919-02 中圖分類號：R 738 文獻標識碼：Bdoi：10.3969/j.issn.1003-1383.2012.06.073

惡性腱鞘巨細胞瘤（malignant giant cell tumor of tendon sheath，MGCTTS）是一種罕見的腫瘤[1]，術前診斷較難，需術中病理診斷。我院近期診斷1例惡性腱鞘巨細胞瘤，現結合文獻，了解MGCTTS的臨床表現、病理形態和治療、預后。

病例介紹患者女，19歲，發現右側臀部腫物1年余，腫物逐

漸增大，無明顯局部疼痛，無關節活動障礙及感覺異常，既往無外傷史，查體：右臀部觸及一約3 cm×2 cm腫物，表面無紅腫，有觸痛，邊界清，無波動感，馬鞍區無感覺異常，雙下肢活動正常。手術所見：腫物位于皮下脂肪層，質硬，大小約3 cm×2 cm，與周圍組織欠清。鏡下：多結節生長，無包膜，結節由成片的卵圓形或圓形細胞組成，細胞大而肥胖，胞質豐富，嗜伊紅色，胞界不清，核大，核仁明顯，具有輕度多形性，可見良性或惡性的多核性巨細胞，散在分布于單核細胞之間。

討 論

MGCTTS極為罕見，患者多為中老年人，年齡為12～79歲，平均56歲，男女均可發生，多發于膝部，其次可見于足背、踝、大腿及大腿關節和顳頜關節等處[2～6]，它起源于滑膜細胞或向滑膜細胞分化的間葉細胞，與良性腱鞘巨細胞瘤的組織起源相同，有學者認為良性腱鞘巨細胞瘤可能是損傷引起的炎性瘤樣增生，也有學者認為良性腱鞘巨細胞具有炎癥性和腫瘤性雙重特征[7]，而MGCTTS多為局部腱鞘巨細胞瘤術后多次復發后惡變而來[8]，但是本病例無手術史，具體病因不清。鏡下組織形態：由浸潤性生長的結節組成，結節由成片的卵圓形或圓形細胞組成，細胞大而肥胖，胞質豐富，嗜伊紅色，胞界不清，核大，核仁明顯，具有輕度多形性，核分裂像多少不等，約半數病例中可見良性或惡性的多核性巨細胞，散在分布于單核細胞之間，腫瘤內常見壞死，瘤細胞浸潤滑膜周圍組織。免疫組化：瘤細胞表達KP1，α1AT，α1ACT、lysozyme、Vimentin[9]。MGCTTS與一般軟組織惡性巨細胞瘤不同之處主要是：①發生在四肢末端的腱鞘或附近；②常有灶狀腱鞘巨細胞病變，也可能是由良性腱鞘巨細胞瘤惡變而來。它與良性增生性腱鞘巨細胞瘤的主要鑒別點是：①腫瘤體積較大（>3 cm或5 cm）；②具有異型性的單核細胞成分豐富，常有出血，壞死；③核分裂像多（>5/10 HPF），而且有病理性核分裂像，該型腫瘤也可稱為腱鞘巨細胞惡性纖維組織細胞瘤。本病容易轉移至肺，并導致患者死亡，應視為高度惡性的肉瘤并予以積極處理[10]。

參考文獻

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（收稿日期：2012-09-23 修回日期：2012-12-05）

（編輯：梁明佩）