血友病性膝關節炎的X線診斷及文獻復習(附6例報告)

黃柳明 韋學

【關鍵詞】 血友病；膝關節；骨關節病；X線診斷

文章編號：1003-1383(2012)02-0252-02 中圖分類號：R 554+.1 文獻標識碼：B

doi:10.3969/j.issn.1003-1383.2012.02.052

血友病(Hemophilia)是一組性染色體連鎖隱性遺傳性疾病，由女性遺傳，顯現于男性。由于患者先天血液中凝血因子Ⅷ缺乏，造成凝血活酶生成障礙而導致出血。關節出血是血友病特有癥狀之一，約有70％～85％的出血發生在關節內［1］，由血友病導致的關節病變及骨病變，稱血友病性骨關節病（Hemophilic arthropathy），該病主要發生于下肢關節，常以膝關節受累為主，本文收集診斷明確的6例血友病性膝關節炎病例，進行回顧性分析，旨在提高對血友病性膝關節炎X線表現的認識，現報道如下。

資料與方法

1.一般資料 本組病例6例，共12個膝關節，患者均為男性,年齡14～42歲，平均年齡26歲。患者病史及臨床表現均符合血友病遺傳家族史，其中4例患者系表兄弟關系，所有患者在幼兒期即已出現易出血，且血液不易凝結，并于輕微外傷后出現關節腫脹、疼痛、瘀斑；4例膝關節外觀呈青紫色，局部明顯有壓痛，牙齦滲血不止3例。較大年齡者雙下肢不同程度肌肉萎縮，雙側膝關節畸形。實驗室檢查：血液第Ⅷ因子缺乏，激活的部分凝血活酶時間(APTT)延長，診斷為血友病。

2.檢查方法 6例患者均行DR檢查，并攝雙膝關節正側位片。重點觀察膝關節構成骨骨質形態、結構、密度；關節面及關節面下骨質情況；關節間隙的改變；關節周圍軟組織形態、密度等。所有X線平片均經兩位高年資主治醫師分別閱片確認。

結果

6例患者12個膝關節關節囊軟組織不同程度腫脹、密度增高，關節囊內血腫，關節周圍軟組織萎縮。膝關節間隙增寬或變窄，股骨髁間凹加深，骨性關節面凹凸不平，部分病例出現關節面下穿鑿樣骨質缺損，骨質增生、硬化。脛骨上端骨端增粗、骨干變細，骨性關節面下骨質囊變、骨質疏松。詳見封三。

討論1.發病原因及其臨床特征 血友病是一組性染色體連鎖隱性遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，由女性遺傳，而男性發病。其主要臨床特征為凝血時間顯著延長，常引發過多出血。血友病性關節病的病理基礎為血友病關節內出血，其發生率占70％～80％，血腫侵蝕關節構成骨、關節軟骨及關節周圍軟組織，致關節腫脹、結構損害，病變晚期常表現為關節強直。血友病性關節病出血常累及活動度大，活動頻繁、承重關節、容易受傷的大關節，以下肢較多見，以膝關節受累最多［2］，約占49．3％［3］。血友病除可引起關節病變外，還可引起骨骼的改變而稱之為血友病性假骨腫瘤，其發生率為1％~2％［4］。

2.病理改變及X線表現由于發病時間不一致，關節出血次數、時間及程度不同，以及個體差異的存在，通常將關節內出血分為三期［5］：①關節出血期：自發性或輕微外傷后關節內出血，致關節腔壓力增高，繼而引起關節囊腫脹、關節滑膜增厚，但關節結構尚未受到明顯破壞。X線的表現為關節腫脹、軟組織密度增高，膝關節間隙增寬，但關節軟骨、各關節構成骨骨質結構、形態及密度尚無明顯破壞征象。②關節炎期：關節腔內反復出血且不能完全吸收，纖維素、血紅蛋白分解產生含鐵血黃素等物質，在其刺激下，引起關節囊、關節滑膜增生，關節內軟骨受侵蝕、繼而軟骨吸收，最后關節間隙狹窄，同時關節軟骨下骨質吸收、囊變、骨質疏松，關節面凹凸不平，局部可見缺損；關節囊腫大，密度增高，局部可有鈣化影。③關節修復期：關節腔內積血逐漸吸收，炎癥逐漸消退，關節囊、關節滑膜組織纖維化，骨端變形，骨端邊緣可見骨贅增生，關節內常出現游離體，軟組織鈣化。關節變形、強直，肌肉廢用性萎縮。

3.與其他關節病的鑒別診斷 ①退行性骨關節病：好發老年人，主要的病理變化是關節軟骨變性和消失，關節邊緣韌帶附著處和軟骨下骨質反應性增生形成骨贅，尤以承重關節和多活動的關節明顯，X線表現常為關節各構成骨增生，關節間隙狹窄，關節周圍韌帶鈣化等［6］。②類風濕性關節炎：全身性自身免疫性疾病，以關節組織慢性非化膿性炎癥性病變為主要表現，好發成年女性，常侵犯多個關節，而以手足小關節起病，多呈對稱性。早期常表現為骨質疏松，然后出現關節面和邊緣蟲蝕狀和蜂窩狀骨質破壞，常導致關節變形，由于關節軟骨的破壞，常使關節間隙變窄，常表現為纖維性和骨性強直［7］。

4.X線檢查的局限性及MR檢查的優勢 膝關節部位表淺、結構復雜，常規X線檢查僅能顯示早期膝關節囊腫脹、密度增高以及骨關節改變，對于滑膜及軟骨受累方面遠不如MR， MR對骨髓水腫、滑膜增厚優勢明顯，多序列多參數掃描能對血腫期齡作鑒別，同時，關節的修復、血腫吸收或機化，MR均能夠準確、清晰、客觀反映［8］，可見，MR檢查是很好的補充檢查手段,亦可作為治療方案的選擇、療效評價的重要依據。

總之，筆者認為X線檢查簡單、快捷、實用、方便，對血友病性膝關節炎的特征性改變能夠清楚顯示，可以做為首選檢查，同時應該意識到血友病性膝關節炎的診斷需要以血友病作為基礎，必須參考臨床資料和實驗室檢查，在結合相關資料前提下，X線檢查可以作出正確診斷。

參考文獻

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［5］李景學，孫鼎元．骨關節X線診斷學［M］.北京：人民衛生出版社，1993：448449．

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［7］林昭深.類風濕性關節炎的X線表現［J］.廣西醫學,2000,22(6):1355.

［8］陳平有，陳學強，周選民，等.血友病性關節病的MRI分析［J］.放射學實踐，2007，22(7)：731733．

(收稿日期：2011-11-22 修回日期：2012-03-10)

(編輯：崔群飛)