任榕娜
癲癇這種病,俗稱羊癲瘋,很多人對其有一定了解,發病與否一眼便知。但有一種癲癇,多發生在兒童身上,發病的主要表現又是人們樂于見到的“笑”,因而很容易被家長忽視而延誤治療。
愛“笑”的孩子
◎7歲的東東從一年半前開始經常莫名其妙地笑,有時還會笑著亂蹦亂跳,最近笑得更是頻繁,每天笑的時間加起來能有8個小時。
◎劉女士的兒子每次發笑都毫無原因,一天,兒子跟鄰居家的孩子一起玩耍,玩著玩著兒子突然笑了起來,而且邊笑邊跳。“我以為孩子是玩高興了。”劉女士說,“當時兒子笑了三四分鐘,跳完后就繼續玩耍。后來過了一個月,兒子又出現這種情況,當時正吃著飯,兒子吃著吃著就笑起來了,我問兒子為啥笑時,兒子像是沒聽到一樣,繼續笑。”
◎莉莉每隔十多天就會發作一次,以前是白天笑,后來晚上睡覺也會笑,晚上笑的時候和白天不大一樣,臉上表情夸張,兩只手會有些硬,而且還會搓東西,眼神并不看人。
這3個孩子后來在家長的帶領下來醫院進行了24小時的腦部檢查,結果發現患的是同一種疾病——發笑性癲癇。發笑性癲癇是一種比較少見的癲癇病。此病常在兒童早期發病,女稍多于男,發作可持續至青年期和成人期。隨病程的延長,發作次數會逐漸增多,可伴有其他類型的癇性發作。發笑性癲癇可能跟先天性的發育因素有關,跟外界的因素沒有關系,孩子不發作的時候,身體各項檢查很正常。
注意孩子出現莫名奇妙的笑
笑是一種心理狀態的表達。一般情況下,笑更多地用來表達快樂。而這種病發作時,患者發笑時面無表情,或有奇異的表情,沒有正常愉快的情感表露,笑容多為憨笑、苦笑或“皮笑肉不笑”;笑聲高而粗獷,音調不正常,甚至形成粗魯而怪誕的笑聲,持續約5~60秒;發作時多無意識障礙,可伴有或不伴有其他類型癇性發作(例如兩只手有些發硬,會搓東西,眼神不看人等表現);發作突然,結束也突然。總的來說,發笑與當時的場景不協調,也就是說,大部分情況下并無引起發笑的因素。患者過后對發作情況不能回憶,也無任何愉快的情感體驗。嚴重的患兒,一天可發作十多次,每天笑的時間加起來甚至超過8個小時。
通常,病理性發笑現象可見于某些嚴重的腦器質性損害,如腦瘤、腦炎、多發性硬化、嬰兒痙攣、頭部外傷等。而作為癲癇現象的發笑性發作,常與其他癲癇癥狀伴發,如強制性思維、自動癥、意識喪失和尿失禁。腦電圖檢查會出現陣發性慢波,特別是患兒大笑時視頻腦電圖能監測到異常腦電波。
兒童首選藥物,失控應考慮手術
最新研究表明,下丘腦錯構瘤會引發“動作問題”,發笑性癲癇病因是下丘腦錯構瘤。這種錯構瘤通常可以手術解決。不過,因為發笑性癲癇兒童的腦部還沒有完全發育,病變地方不明顯,所以不首選手術治療,可以用藥物進行控制。作為一種特殊類型癲癇,一般可首選卡馬西平,亦可用丙戊酸等藥物。藥物治療不能徹底治愈此病,但能讓癲癇發作頻率盡量減少。
對于無法通過藥物控制病情的患兒,可考慮手術治療。以前舊式手術,可能影響病變腦組織周圍的重要結構,而且不可能完全控制發作,且易并發糖尿病、垂體功能低下及顱神經麻痹,甚至死亡。若切除不完全,殘留的神經組織仍可分泌致癇的神經肽,對癲癇發作無改善。近年來,隨著顯微外科技術的發展,對癲癇的手術治療日益成熟。手術全切下丘腦錯構瘤后,發笑性癲癇可完全消失,部分切除后可以減少發笑性癲癇發作。
發笑性癲癇發病的初期往往不被重視,因而常常造成治療的延誤。在此提醒家長,孩子平時如果出現一些非正常的表現,應及時就醫,盡量減少傷害。
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