病例解讀

為什么他像蛇一樣蛻皮？

人也會像蛇一樣蛻皮嗎？美劇《豪斯醫生》中的一個病人做到了！他究竟得了什么病？

案例

小鎮商人兼慈善家Bob Harris是全鎮的名人，在獲得榮譽市民獎杯的當晚，與選美冠軍偷情時突然暈倒。但病人相繼出現了癲癇、頸部有腫塊、發燒、肝臟等器官衰竭，查了各項指標都沒有結果，直至他的全身開始嚴重蛻皮，事情變得更加撲朔迷離。

調查

住院后，他先后被診斷為心室纖維性顫動、病毒性心肌炎、布魯加達綜合征、嗜鉻細胞瘤等。而豪斯則認為是光源性癲癇（又名“光敏性癲癇”，一種由閃光引起的癲癇）。但此后病人的皮膚開始大片剝落，小組診斷他患的是史蒂芬-約翰遜綜合征（Stevens-Johnson’s Syndrome，簡稱SJS）。面對這個疾病，他們都束手無策，因為大部分的藥物治療都會使病情惡化，治療一度陷入了僵局。

診斷結果 后來，醫生們發現這是一種由免疫復合物介導的超敏反應，通常涉及皮膚和黏膜。剛開始癥狀可能比較輕微，一般都是非特異性的癥狀，如咳嗽、疼痛、頭痛和發熱等；接著，面部和軀干會出現紅色皮疹，并蔓延到其他部位；胃腸道、呼吸道黏膜也會出現嚴重反應。接著病人十分坦誠地交代了自己偷情、利用加油站惡意賺錢以及殺害合伙人的罪行，豪斯及診斷小組意識到病灶可能出現在腦部。再聯想之前的種種癥狀，豪斯猜測他患有川崎病（Kawasaki syndrome，簡稱KS)。這是一種全球性的病因不明的急性發熱性自體免疫疾病，有研究表明地毯清洗劑與KS的發病有關。而Bob恰恰是拜偷情時汽車旅館的地毯清潔劑所賜。

解析

有記錄的第一宗川崎病出現在日本神奈川縣川崎市。病癥包括發熱、皮疹、手腳腫脹、疼痛、眼白發紅、頸部淋巴腺腫大以及口腔、唇部、喉部疼痛和發炎，嚴重的并發癥包括冠狀動脈擴張和動脈瘤。標準療法是靜脈注射免疫球蛋白和阿司匹林，該療法能使冠狀動脈異常顯著減緩。

那些會導致脫皮的疾病

1干燥綜合征 干燥綜合征是一種以淚液、唾液分泌減少為特征的慢性自身免疫性疾病，由于外分泌腺被淋巴細胞所破壞，腺體的分泌功能會逐步喪失。多見于45～55歲的女性。主要表現為干燥性角膜結膜炎、口腔干燥癥，皮膚干燥如魚磷病樣，有結節性紅斑、紫癜、皮膚潰瘍等。

2猩紅熱 在猩紅熱的恢復期，皮疹按出疹時的順序于3～4天內消退，疹退1周后開始脫皮；脫皮程度與出疹程度一致，輕者呈糠屑樣，重者則大片狀脫皮，個別患兒可持續長達6周。

3鱗屑角化型手癬/足癬（即“香港腳”） 臨床表現為手指間、腳趾間片狀紅斑，伴角質彌漫性變厚、粗糙、脫屑、表面覆有鱗屑，邊緣尚清楚，中心紋理比較顯著，觸之有粗糙感。