小兒腸系膜、大網膜及腹膜后囊腫的臨床、影像與病理特點

小兒腸系膜、大網膜囊腫在臨床上較少，在診斷上存在一定的困難，近15年收治腸系膜、大網膜囊腫患者35例，總結臨床、影像及病理特點，進行回顧性分析。

資料與方法

本組患者35例，男22例，女13例；年齡2個月～12歲，平均年齡3歲10個月；1歲以下3例，1～3歲8例，～6歲18例，～12歲6例；其中6歲以下83%（29/35）。

臨床表現：腹脹和（或）腹痛是最常見的癥狀（17/35），其次是腹部包塊（12/35）。部分囊腫及小的淋巴管瘤可以無癥狀，往往以急腹癥就診，但大的囊腫可引起腹部癥狀，偶有腹痛、甚至腸梗阻。4例因急腹癥手術確診（2例術前診斷闌尾炎，2例術前診斷腸梗阻）。可伴有嘔吐、腹瀉、便秘或營養不良。淋巴管瘤絕大多數出現癥狀。

影像檢查：①X線檢查：28例腹部平片顯示大小不一非鈣化性包塊伴腸管移位，8例包塊占據絕大部分腹腔，2例小腸袢被淋巴管瘤壓迫顯示腸梗阻。②超聲檢查：術前32例行超聲檢查，29例顯示囊性包塊，3例未顯示包塊；病變大小5cm×4cm～30cm×24cm，囊內分隔21例，均為低回聲或無回聲薄壁囊腫。淋巴管瘤，囊腫呈無回聲6例，含碎片5例。4例患兒單個厚隔與腫塊壓迫小腸袢一致。囊內不同回聲與囊內容性質有關：乳糜性、漿液性或出血性。非淋巴管瘤性囊腫顯示低回聲包塊，單葉或多葉，強弱不等回聲碎片5例，與大體觀血性、膿性或漿液性物相符。

CT檢查：7例行腹部CT檢查，均提升薄壁囊性包塊。淋巴管瘤為多葉或雙葉充滿液體包塊，囊內CT值從液體到脂肪不同。2例患兒分隔增強，造影前后掃描對比有價值。非淋巴管瘤性囊腫顯示充滿液體包塊，看不清囊壁。僅1例見分隔，囊壁增強，1例見脂肪水樣液平。大網膜囊腫腸管向后移位，腹膜后囊腫腸管向前移位。

腹腔鏡檢查：2例行腹腔鏡檢證實腸系膜囊腫。

病理檢查：全部病例經病檢確診。囊腫部位：腸系膜24例，大網膜7例，腹膜后4例。腫塊形態：圓形17例，啞鈴狀8例，不規則形10例，從幾厘米至占據整個腹腔。多葉24例，單葉11例。囊內液體：漿液性20例，乳糜性7例，出血性4例，感染性3例，混合型1例。淋巴管瘤最常見23例，腸源性7例，皮樣囊腫2例，漿液性囊腫2例，外傷性囊腫1例。淋巴管瘤絕大多數為多葉，單葉僅2例。囊壁為單層扁平內皮細胞到立方或柱狀上皮細胞到雜亂的纖維組織。

結 果

囊腫完全切除33例（囊腫+腸切除21例），2例行造袋術，其中1例巨大腹膜后囊腫術后復發再次手術。全部病例均治愈、無死亡。

討 論

小兒腹腔囊腫常見的有小兒大網膜囊腫和腸系膜囊腫，大網膜囊腫和腸系膜囊腫引發急腹癥多因外傷造成囊腫破裂，引發腹膜炎或腸系膜囊腫突然增大壓迫腸腔、囊液外滲導致腸梗阻和腹膜炎。患兒應早期診斷，及時手術治療。

小兒腸系膜、大網膜及腹膜后囊腫的臨床、影像特點：⑴臨床特點：①年齡：本組6歲以下兒童83%；②性別：男孩多見，男女之比1.7：1；③臨床表現：腹脹、腹痛是最常見癥狀，其次是腹部包塊，較大兒童可表現慢性腹痛伴嘔吐后急腹癥。總之，腸系膜和大網膜囊腫有多種并發癥，包括腸梗阻、腸扭轉、囊內出血、感染、破裂、囊腫扭轉和惡性腫瘤¹。報道惡化的幾率3%²；在兒童還沒有惡性腸系膜或大網膜囊腫的報道。⑵影像學特點：①X線特點：腹部平片顯示一個無氣、同質透明的腫塊取代周圍的腸袢³，有的伴腸管移位。部分占據絕大部分腹腔，少數顯示腸梗阻。②超聲特點：超聲波顯示囊性病變大小不等，多為圓形、啞鈴狀，可顯示分隔和液平面，并能動態觀察囊腫形態變化、囊內液體流動情況。均為低回聲或無回聲薄壁囊腫。淋巴管瘤顯示低回聲至無回聲包塊伴多發薄隔或單個厚隔及碎片。不同內部回聲與囊腫內容性質有關。非淋巴管瘤性囊腫顯示低回聲包塊，單葉或多葉。強弱不等回聲碎片。③CT特點：腹部CT均提示薄壁囊性包塊。大網膜囊腫腸管向后移位，腹膜后囊腫腸管向前移位。淋巴管瘤為多葉或雙葉充滿液體包塊，囊內CT值從液體到脂肪而異。可見分隔增強。非淋巴管瘤性囊腫顯示充滿液體包塊，看不清囊壁。少見分隔、囊壁增強及脂肪水樣液平。

病理特點：囊腫的病理特征各異，囊腫部位多見于腸系膜（尤為小腸系膜）、其次為大網膜及腹膜后、腫塊形態大小不一，多為圓形、啞鈴狀。淋巴管瘤更常見于腸系膜，可能是因為該部位淋巴網豐富。常為多葉；囊內液體依次為漿液性、乳糜性、血性或者是混合內容物。其壁可以從單層扁平內皮細胞到立方或柱狀上皮細胞到雜亂的纖維組織，囊壁鈣化極少見。淋巴管瘤最常見，腸源性次之。

小兒腸系膜、大網膜及腹膜后囊腫診斷：小兒不明原因的腹脹，腹痛及腹部包塊常規行腹部B超檢查，Wicks等認為無回聲包塊內伴分隔對囊性包塊有診斷價值。腹部CT、MRI檢查有助于鑒別卵巢囊腫或胃腸重復畸形，對體檢不能觸及和腹部B超未顯示包塊、小的腹腔內淋巴管瘤有幫助；慢性腹痛患兒可在腹腔鏡直視下探查確定病變。

小兒腸系膜、大網膜及腹膜后囊腫的治療：小的腹腔內淋巴管瘤及囊腫采用囊腫切除術，與腸管緊密相連不能分離的啞鈴狀囊腫采用囊腫+腸切除、超聲檢查對小兒腸系膜、大網膜及腹后囊腫具有高度敏感性或特殊性，能提供可靠診斷、腹部B超較CT更能精確反映囊腫部位與大小、囊壁厚度。腹部CT可以確定液體內容物性質、囊壁CT增強后有助于鑒別卵巢囊腫或胃腸重復畸形。MRI可以確定出血、分辨脂肪、淋巴組織。根據其不同部位采用不同治療方法，同時進行綜合治療。早期診斷及合理治療預后良好。