特發性眶肌炎2例報告

王迎新， 陶定波， 宋 凡， 雷征霖

特發性眶肌炎(idiopathic orbital myositis，IOM)是一種罕見的累及一條或多條眼外肌的眶部炎性疾?。?～6］。1903年由Gleason首次描述，當時稱之為眶內假瘤(obital pseudotumor)［1］。1930年由Brich-Hirschfield定義為一種良性的特發性炎性疾病，可以影響眶內的任何結構［1］。最初的表現包括亞急性眶部疼痛性復視，因眼球運動而加劇。復視是因為受累眼肌的收縮舒張障礙而引起的，而不是神經源性疾病。大多數患者除了眶部不適外，沒有其它的癥狀體征存在;病情嚴重者伴有上瞼下垂、結膜水腫和眼球突出［1～6］。因為發病率低，臨床上初遇此病時易出現誤診誤治。我科近2年收治了2例特發性眶肌炎患者，現將診治經過總結如下。

1 臨床資料

例1:男患，59歲。因“左眼瞼腫脹、視物欠清20余天”于2009年8月18日第一次住院。于入院前20余天無誘因出現左眼上下瞼腫脹，視物雙影，伴左側眼球輕微疼痛，眼球轉動時有牽拉不適感，癥狀持續存在，無波動性、無發熱、無頭暈及頭痛、無惡心及嘔吐。既往體健。查體:雙眼視力1.0。左眼上下眼瞼腫脹;右眼下瞼輕度腫脹。雙眼裂等大，雙眼球活動未見明顯受限，雙眼球向左下方注視時有復視，未見眼震。雙瞳孔圓形等大，D=3.0mm，對光反射靈敏。輔助檢查:頭部CT未見異常。眼眶CT未見明顯異常。血糖正常。甲狀腺功能正常。頭部MRI+增強+MRV未見異常，重復神經電刺激正常。臨床診斷:定位在左眼上斜肌;定性為特發性眶肌炎。給予地塞米松10mg，一次/日，靜點;青霉素480 萬U，2 次/日，靜點;VitB1 100mg、VitB12 500μg，一次/日，肌肉注射。激素逐漸減量，治療3w后停藥，眼瞼腫脹減輕，視物重影消失。激素停用3w后患者因“雙眼瞼腫脹伴視物雙影2個月，再發4d”于2009年9月28日第2次住院。此次入院前4d又出現右眼上下眼瞼紅腫、疼痛，右眼結膜充血;3d前出現視物雙影，雙影呈上下排列。無發熱、無頭痛、無嘔吐、無視力改變。頭部MRI未見異常。眼眶CT示雙側眼瞼腫脹，眼肌無明顯增粗，視神經走行正常。顱底MRI未見異常。予甲潑尼龍注射液80mg，一次/日，靜點;青霉素480 萬 U，2 次/日，靜點;VitB1 100mg、VitB12 500μg，肌肉注射，激素逐漸減量治療8w后停藥。2009年10月12日患者病情好轉，平穩，復視癥狀緩解，雙下眼瞼腫脹不明顯，無結膜充血。隨訪至今病情無復發。

例2:男患，68歲。因“頭痛一年，視物雙影10d，左眼瞼下垂1d”于2011年11月18日入院。一年前出現右眼眶周脹痛，經服用抗生素、止痛藥后疼痛緩解。近半年出現左眼眶周脹痛，自覺左眼球腫脹感。10d前出現視物水平雙影，癥狀持續，無波動性。入院當天晨起出現左眼上瞼下垂，入院第2天出現左眼視物模糊。既往史:高血壓病史10余年。查體:T36.5℃，Bp140/90mmHg，左眼視力 0.3，右眼視力 1.0。左眼上瞼下垂，左眼球外展及上下視均受限;右眼球活動不受限;雙眼水平復視。雙瞳孔圓形等大，D=3.0mm，對光反射靈敏。輔助檢查:頭部CT示雙側基底節區腔隙性腦梗死;腦白質脫髓鞘改變。眼眶CT示左眼視神經、內直肌、外直肌增粗。顱內CTA未見異常。血糖正常。甲狀腺功能正常。重復神經電刺激正常。診斷:特發性眶肌炎。治療上最初予氫化可的松100mg，一次/日，靜點3d，可以部分緩解頭痛，但僅能維持10h，后改用地塞米松10mg，一次/日，靜點，頭痛及眼肌麻痹癥狀改善明顯，激素緩慢減量12w后停用，未再復發。

圖1 左眼內直肌及外直肌較右側增粗

圖2 左眼視神經、內直肌較右側增粗

2 討論

特發性眶肌炎是一種少見的眶內非化膿性炎癥，確切的病理生理機制仍未闡明。目前認為眶肌炎代表了特發性眼眶炎性綜合征(idiopathic orbital inflammatory syndrom，IOIS)的一個亞群，有至少兩種主要類型:一種為只需單獨結膜注射治療的局限于眼眶的炎癥(a limited oligosymptomatic ocular myositis，LOOM);一種為嚴重的伴隨上瞼下垂、結膜水腫和眼球突出的眶肌炎(a severe exophthalmic ocular myositis，SEOM)［1］。慢性和復發病例可以影響到兩側眶內組織［2～6］。

與文獻報道一致［1～7］，此2例患者均表現為無誘因出現眶周痛和眼外肌癱瘓、復視，例1因病程較短，眼眶CT未見異常;例2病史一年，眼眶CT顯示左眼視神經、內直肌、外直肌明顯增粗。文獻報道激素治療對眶肌炎有明顯療效［1～7］，該2例患者激素治療1w內病情即有明顯緩解。文獻報道激素治療劑量不宜過小(建議起始劑量為強的松1.0～1.5mg/kg/d，1 ～2w，然后在6～8w 內逐漸減量、停用)［1］，否則療效不明顯。激素治療時間應持續至癥狀完全緩解后再以小劑量維持1～2個月后緩慢停藥，否則極易復發，表現為緩解-復發的病程。這2例患者的治療經過與文獻報道一致。眼眶CT及MRI(軸位及冠狀位)檢查對于眶肌炎的診斷有重要意義［1～7］。一方面眼眶CT及MRI檢查可以除外眶部占位所致眶痛、眼外肌麻痹;另一方面，可以直接發現眼外肌增粗的表現，表現為肌腱、肌腹同時受累，肌肉附著處呈球形增粗。據文獻報道，眼外肌增粗及強化者多見于慢性、反復發病的患者。這2例患者符合上述特點。例1病程較短，眼眶CT未見異常;例2病史較長，眼眶CT發現眼外肌及視神經明顯增粗(見圖1、圖2)。文獻報道眶肌炎可以累及眶內任何結構［1～4］，例1患者上下眼瞼明顯紅腫與例2患者左眼視力下降、左眼視神經增粗的表現在特發性眶肌炎患者中并不罕見。

特發性眶肌炎一線治療藥物是糖皮質激素，若應用糖皮質激素治療4w無明顯改善推薦加用其它的免疫抑制劑，靜脈注射大劑量免疫球蛋白和應用單克隆抗體也是有效的［1～7］。例1患者激素治療3w后停藥導致再發，例2患者早期應用小劑量短效激素療效不佳印證了文獻報道的激素治療開始劑量要大、療程要足夠的經驗。

診斷特發性眶肌炎需要排除導致眼外肌損害的其它疾病，如Graves病、重癥肌無力、后交通動脈瘤、海綿竇血栓形成、糖尿病性眼肌麻痹、眶內占位、痛性眼肌麻痹、線粒體腦肌病之慢性進行性眼外肌癱瘓、眼咽型肌營養不良等。

［1］Benedikt GH.Ocular myositis:diagnostic assessment，differential diagnoses，and therapy of a rare muscle disease-five new cases and review［J］.Clinical Ophthalmology，2007，1(1):37-42.

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