外陰巨大平滑肌瘤1例并文獻復習

李戰飛，劉文霞，魏 偉，張 展

(鄭州大學第三附屬醫院婦產科，河南鄭州450052)

1 病例資料

患者，女，29歲，以“發現外陰腫物2 a，腫物明顯增大2月余”為主訴住院。2 a前因“巴氏腺囊腫”在當地醫院行“巴氏腺囊腫造口術”，自訴術后造口處出現一腫物，月經前增大，月經后縮小，無特殊不適，未治療。近2月無明顯誘因腫物逐漸增大，影響正常生活及行走，遂住院治療。患病以來患者大小便及體質量正常。婦科檢查:外陰已婚未產式，左側大陰唇處可見一約10.0 cm ×10.0 cm ×5.0 cm 大小腫物，呈囊實性，無波動感，活動可，無明顯壓痛，表面皮膚呈鮮紅磨損創面，大陰唇因腫物隆起而變形;宮頸光滑，子宮正常大小，雙附件未見明顯異常。超聲示:外陰凸向外側探及一低回聲團塊，似有包膜，回聲尚均勻，血流信號豐富。雙側腹股溝區未見淋巴結腫大。其他輔助檢查正常，入院診斷為:外陰腫物性質待查。在聯合麻醉下行外陰腫物切除術，腫物完整剝離，質韌。術后病理回示:腫物大小約 9.0 cm ×9.5 cm ×5.5 cm，有包膜，切開呈實性，質中等;光鏡下見腫物由增生的平滑肌組成，呈束狀及編織狀排列，腫物內有水腫變性;病理診斷為外陰平滑肌瘤。術后患者大陰唇水腫，給予外陰擦洗，硫酸鎂粉濕熱敷，水腫逐漸消退，切口愈合良好出院。

2 討論

2.1 發生與發病率 外陰良性腫瘤較少見，上皮來源的腫瘤有乳頭狀瘤、色素痣及汗腺瘤。中胚葉來源的腫瘤有平滑肌瘤、纖維瘤、脂肪瘤［1］。外陰平滑肌瘤來自于外陰部血管平滑肌、豎毛肌或圓韌帶平滑肌，是由平滑肌細胞組成的良性腫瘤，甚少見。各年齡階段均可發病，以年輕女性多見，一般無癥狀［2］。目前關于外陰平滑肌瘤的發病率，國內外均缺乏統計數據，大多是以個案報道。至1996年世界范圍內有文獻報道的外陰平滑肌瘤約100例［3］。

2.2 診斷與鑒別診斷 外陰平滑肌瘤以年輕女性多見，一般無全身癥狀，主要表現為外陰局部腫物，如腫瘤過大可產生下墜感，甚至影響活動及性生活，若離尿道口近可產生排尿困難、尿頻等癥狀。婦科檢查可發現腫物位于陰唇或陰唇系帶的皮下，一般為單個，基底廣而無蒂，可活動，呈球形、分葉狀或啞鈴狀，腫瘤大小不一，質地取決于纖維組織的多少及有無變形。超聲提示多為低回聲團，可見包膜，局部血流豐富。通過仔細的檢查一般不難發現，但由于其發病率極低，術前容易誤診。診斷主要依據術中所見及病理檢查。任何腫瘤都有惡變的潛質，外陰平滑肌瘤若有以下因素存在應高度警惕腫瘤惡變的可能［4］:1)腫瘤直徑大于5 cm;2)腫瘤邊界不清;3)核分裂相＞5個高倍視野;4)有富余細胞存在表明增生活躍有肉瘤變的可能。故術前常規行雙側腹股溝區淋巴結影像學檢查很重要。

外陰平滑肌瘤應與以下疾病相鑒別:1)外陰炎癥:巴氏腺囊腫、膿腫或慢性炎癥形成的肉芽腫性炎癥;2)外陰上皮內瘤變;3)外陰良性腫瘤:如乳頭瘤、纖維瘤、脂肪瘤、汗腺瘤等，所有各層組織均可發生;4)外陰惡性腫瘤:鱗癌、惡性黑色素瘤、基底細胞癌，短時間內快速增大伴壞死潰瘍、出血，疼痛明顯;5)外陰轉移性腫瘤:常為盆腔內腫瘤轉移;6)外陰部位子宮內膜異位癥:有周期性疼痛或變化，病程長者也可出現纖維化;7)外科疾病:如腹股溝疝，疝內容物可為腸管、大網膜、子宮圓韌帶等組織。一般情況下外陰平滑肌瘤很少與外陰疝相混淆，但有CT提示為外陰疝的女性，最后病理診斷為外陰平滑肌瘤［5］;8)有巴氏腺囊腫手術史:上次手術失敗或者并發異物殘留的可能。

2.3 治療及預后 以手術切除腫物為主，充分術前準備，術中快速病理檢查，預后良好，較少復發，若為肉瘤變則根據病情進行相應范圍的手術治療。

［1］Wang J，Sheng W，Tu X，et al.Clinicopathologic analysis of angiomyofibroblastoma of the female genital tract［J］.Chin Med J，2000，113(11):1036－1039.

［2］李成志.外陰陰道疾病診治進展［M］.北京:人民軍醫出版社，2009:49－50.

［3］Nielsen GP，Rosenberg AE，Koerner FC，et al.Smooth-muscle tumors of the vulva.A clinicopathological study of 25 cases and review of the literature［J］.Am J Surg Pathol，1996，20(7):779 －793.

［4］Nielsen GP，Young RH.Mesenchymal tumors and tumor-like lesions of the female genital tract:a selective review with emphasis on recently described entities［J］.Int J Gynecol Pathol，2001，20(2):105－127.

［5］Sistla SC，Reddy R，Sankar G，et al.Pelvic leiomyoma presenting as perineal hernia［J］.Hernia，2009，13(2):213 － 215.