疑似硬化性間質瘤的卵巢癌1例并文獻復習

李曉鳳，苑中甫

(鄭州大學第一附屬醫院婦產科，河南鄭州450052)

卵巢硬化性間質瘤是一種卵巢良性腫瘤，屬于卵巢性索間質腫瘤中的卵泡膜－纖維瘤的一種亞型，在臨床上極為罕見，多以月經不調為首發臨床癥狀。到目前為止，尚未有一種可靠的方法對其進行術前診斷，個別卵巢硬化性間質瘤病例在術前與卵巢惡性腫瘤較難鑒別，作者將收治的1例疑似卵巢硬化性間質瘤的卵巢癌患者資料報道如下，并復習相關文獻，以期提高對卵巢硬化性間質瘤的認識。

1 病例資料

患者，女，38歲，因“發現腹部巨大包塊20 d，出現下腹痛1 d”就診，20 d前平臥位時無意間觸及腹部包塊，無腹痛、腹脹等不適，就診于當地醫院，行彩超示:左側附件可見一約9.9 cm×9.1 cm實性非均質為主混合性包塊，右下腹可見一 約10.2 cm×8.1 cm實性非均質為主混合性包塊，左側腹見腹水暗區深約5.9 cm，1 d前無明顯誘因出現下腹部脹痛，臥床休息后略緩解。患者平素月經規律，量中等，無血塊，偶有痛經，6 a前足月順產1次，此后工具避孕。查體:T 36.5℃P 82 次/min，R 19 次/min，BP 117/78 mmHg，表情自如，腹部膨隆，無腹壁靜脈曲張，下腹部左右側各可觸及1個直徑約9 cm質硬包塊，活動度可，左側無明顯壓痛，右側壓痛明顯。彩超示:左側附件區128 mm×98 mm實性為主混合性包塊，右側附件區105 mm×83 mm 實性為主混合性包塊，CEA 18.20 ng·mL－1，AFP 2.62 ng·mL－1，CA125 441.40 u·mL－1，CA199 ＞1 000 u·mL－1。CT示:1)盆腔占位，考慮來源于附件占位可能;2)腹盆腔積液;3)腹膜后及雙側腹股溝區未見腫大淋巴結影。結論:盆腔包塊性質待查，卵巢惡性腫瘤可能性大，血常規、尿常規、肝腎功能、凝血全套及傳染病四項未見異常。于全麻下行剖腹探查術，術中探查見大量清亮腹水，吸凈約1200 mL，探查見雙側卵巢均勻性增大，形態失常，表面凸凹不平，結節狀改變，快速冰凍病理示:1)右卵巢硬化性間質瘤;2)胃大彎網膜檢出淋巴結數枚，呈反應性增生;3)胃后壁漿膜上結節纖維組織慢性炎。雖快速冰凍病理回示為良性，但根據病史、相關檢查及術中探查情況，仍不能排除惡性可能，與患者家屬溝通后，給予子宮、雙附件及大網膜切除術，術后給予預防感染治療及對癥支持治療，術后第5天常規病理示:雙側卵巢低分化腺癌或浸潤轉移，建議檢查胃、腸道等器官，尋找原發病灶;(胃大彎網膜)檢查淋巴結3枚，2枚可見淋巴結轉移，(胃后壁漿膜結節)纖維組織慢性炎，未見癌;雙側輸卵管未見癌;增生期子宮內膜，慢性宮頸炎。術后第7天給予切口拆線，切口恢復良好，根據常規病理結果術后給予化療1次，具體方案:多西他賽 100 mg·m－2，d1;順鉑 80 mg·m－2，d2;5 － 氟尿嘧啶 500 mg·m－2，d3～6，每3周1次。后續給予6次化療，隨訪2 a，未見腫瘤復發。

2 討論

卵巢硬化性間質瘤由Chalvandjfan及Scully于1973年首次報道并命名［1］，為罕見的卵巢間質發生的良性腫瘤，預后較好。其形態多樣化，多年未能引起足夠的重視，至1992年改良的卵巢性索間質腫瘤組織學分類中將其列入顆粒－間質細胞腫瘤中，在1999年的新分類中被歸為卵泡膜-纖維瘤的亞型。卵巢硬化性間質瘤好發于20～30歲年輕人，發病年齡平均27歲，發病率占卵巢性索間質腫瘤的1.5% ～7.0%［2］，其有內分泌功能，可分泌雄激素、雌激素。臨床表現多為月經紊亂、不孕、性早熟，常為單側發病，少數病例有合并胸腹水的報道。因此，凡年輕女性出現原發或繼發不孕、月經異常，尤其是未婚者，應行詳細的婦科檢查及超聲檢查，如發現卵巢實性腫塊，在排除多囊卵巢綜合征后，應考慮到此病，若同時檢測到雌激素、睪酮、雄烯二酮均升高，應高度警惕該腫瘤。且需注意與下列疾病鑒別:1)卵巢纖維瘤及卵泡膜細胞瘤:多發生于絕經前后的中老年婦女，發病高峰在50～60歲［3－4］，多有腹水和麥格綜合征，病理檢查以纖維細胞和不同形狀的梭形細胞為主，細胞成分較單一，但無明顯的增多血管;2)卵巢庫肯勃氏瘤:為轉移性卵巢黏液性癌，可出現印戒細胞及肉瘤間質，細胞核有異型性，但無水腫區和血管豐富區，瘤細胞缺乏多樣化，且細胞異型性小;3)血管外皮細胞瘤:其無印戒樣細胞，瘤細胞呈短梭或橢圓形，不呈上皮細胞樣，瘤細胞多圍繞血管與之關系密切，血管分布更為彌漫;4)脂肪細胞瘤:瘤細胞形態同硬化性間質瘤，但大而較一致，結構似腎上腺，但無假分葉及明顯的間質硬化。

硬化性間質瘤常表現為雌二醇、睪酮、17－酮類固醇、17－羧皮質醇升高。超聲在診斷方面有重要意義。CT平掃所見腫塊的形態、邊界、實質密度、壞死囊變等不具有特征性;對比增強掃描，動脈期病灶周邊強化較明顯，并向中心擴充，靜脈期病灶強化仍明顯，呈“快進慢出”特征，頗似“肝海綿狀血管瘤”，因此稱之為“血管瘤”樣病變［5］。病灶周邊豐富的脈管系統可能是卵巢硬化性間質瘤動脈期周邊強化明顯的病理基礎，平掃病灶部分低密度似囊變區的延時強化可能是病灶間質水腫所致，黏液樣壞死及囊變區動靜脈期均不強化。根據本病強化特征有助于術前獲得明確的影像診斷。術前行盆腔CT和MRI有助于與惡性腫瘤的鑒別。

硬化性間質瘤為良性腫瘤，預后良好，只要術中快速冰凍病理明確者，切除后，激素水平可恢復正常，月經恢復正常，可妊娠和正常分娩，至今仍未有復發病例報道［6－7］。

該患者以“無意間發現盆腔包塊”為首發癥狀，腫瘤標志物CA125、CA199均升高，彩超可見豐富高速低阻的血流信號，這在良性腫瘤中是較為少見的，術前考慮惡性的可能性較大。患者無月經異常、原發或繼發不孕等，故并未做有關硬化性間質瘤的相關檢查，若術前給予雌激素、睪酮、雄烯二酮檢測，若均升高，則有助于硬化性間質瘤與惡性腫瘤的鑒別。術中見雙側卵巢形態失常，表面凸凹不平，結節狀改變，血流豐富，質硬，且大網膜上可見多個粟粒樣結節，雖術中快速冰凍提示為卵巢硬化性間質瘤，但根據患者癥狀、相關輔助檢查及術中所見，考慮惡性可能性大，與患者及家屬溝通后，按惡性腫瘤給予手術，術后病理回示為雙側卵巢低分化腺癌或浸潤轉移，術后按卵巢腫瘤常規給予化療。根據此病例，術中快速冰凍只是一種參考，臨床醫生應熟悉各種卵巢疾病的特征，結合臨床癥狀、B超以及婦科檢查仔細分析，并根據術中情況給予正確的判斷，避免誤診。

由于早期卵巢癌及硬化性間質瘤并無特殊的臨床表現，所以目前為止尚未有一種可靠的方法對其行術前診斷，卵巢惡性腫瘤在術前與個別卵巢硬化性間質瘤較難鑒別。卵巢惡性腫瘤一般易伴有腹水，尤其是卵巢轉移癌，應與伴有腹水的卵巢硬化性間質瘤患者相鑒別。卵巢轉移癌主要源于胃腸道，患者通常有消化道癥狀，腫瘤多為雙側性，且核分裂相多見，故沒有消化道癥狀的年輕患者遇到卵巢實性腫瘤，應考慮卵巢硬化性間質瘤的可能。若消化道腫瘤患者術后出現卵巢實性腫塊且伴有癌性腹水，應首先考慮庫肯勃氏瘤，此瘤預后極差。卵巢硬化性間質瘤發病率極低，臨床醫生對此種腫瘤的認識往往不足，誤診率較高。因此，了解其相關臨床及病理特點，對指導臨床、避免誤診、誤治極為必要。

［1］Chalvardjian A，Scully RE.Sclerosing stromal tumors of the ovary［J］.Cancer，1973，31(3):664 － 670.

［2］曹澤毅.中華婦產科學［M］.北京:人民衛生出版社，1999:1923－1924.

［3］Iravanloo G，Nozarian Z，Sarrafpour B，et al.Sclerosing stromal tumor of the ovary［J］.Arch Iran Med，2008，11(5):561 －562.

［4］Terauchi F，Onodera T，Nagashima T，et al.Sclerosing stromal tumor of the ovary with elevated CA125［J］.J Obstet Gynaecol Res，2005，31(5):432 －435.

［5］Torricelli P，Caruso Lombardi A，Boselli F，et al.Sclerosing stromal tumor of the ovary:US，CT，and MRI findings［J］.Abdom Imaging，2002，27(5):588 －591.

［6］Marelli G，Carinelli S，Mariani A，et al.Sclerosing stromal tumor of the ovary.Report of eight cases and review of the literature［J］.Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol，1998，76(1):85 －89.

［7］Kim JY，Jung KJ，Chung DS，et al.Sclerosing stromal tumor of the ovary:MR-pathologic correlation in three cases［J］.Korean J Radiol，2003，4(3):194 －199.