壞死性淋巴結炎的鑒別診斷(附22例臨床病例分析)

胡曉川

壞死性淋巴結炎，也稱亞急性淋巴結炎、組織細胞增生性淋巴結炎，菊池病等，是一種好發青少年、尤以30歲以下為多見的獨立性、自限性的非腫瘤性疾病，原因不明，因組織形態學與一些腫瘤性、非腫瘤性疾病有相似之處而易誤診。本文回顧分析了22例壞死性淋巴結炎的臨床表現與組織學特征，旨在加深認識，進而提高鑒別診斷的能力

1 材料和方法

收集總結傳染病醫院1995年7月至2012年7月病理診斷為壞死性淋巴結炎的22例，進行組織學觀察分析，送檢淋巴結經10%福爾馬林固定，石蠟切片，每例切片2～6張，HE染色，部分加做免疫組化 CD68、CD4、CD45RO染色(邁新試劑)。光鏡觀察。

2 結果

22例中，男8例，女14例，男女之比為1∶1.7，年齡16～42歲，平均28歲。臨床多以發熱、淋巴結腫大就診，其中以頸部淋巴結受累最多，有12例，頜下3例，腋下3例，鎖骨上2例，腹股溝1例，全身性1例。

組織形態學觀察:淋巴結包膜較完整，正常組織機構大部分破壞，在皮質區、副皮質區或髓質區可見程度不等的灶性凝固性壞死，殘存的淋巴組織可見淋巴竇或淋巴濾泡與壞死灶分界比較清楚。壞死形狀不一，呈不規則形、類圓形或扇形。組織成分主要為淡紅色壞死顆粒及嗜堿性核碎片，壞死周圍有大量散在體積較大的圓形組織細胞、漿細胞樣單核細胞，其中2例無明顯的凝固性壞死灶，僅見散在的嗜堿性核碎片及吞噬核碎片的組織細胞增生，個別病例在壞死周圍可見凋亡小體。復查所有切片，每例均可見明顯的吞噬核碎片的組織細胞。組織細胞的核多為腎形、卵圓形，位于細胞中央或偏位，核膜清楚，染色質細膩，部分可見小核仁，胞漿豐富淡染或呈泡沫狀，漿樣單核細胞中等大小，核圓偏位，免疫母細胞核呈不規則圓形，空泡狀，核膜較厚，有明顯的核仁。免疫組化染色可見組織細胞、吞噬細胞 CD68，CD4，(+)，CD45RO(+)(T)。

3 討論

壞死性淋巴結炎是一種非腫瘤性、非化膿性的淋巴結腫大性炎性疾病，歸屬淋巴結反應性增生，臨床抗生素治療無效［1，5］原因未明，目前認為可能是6型單純性皰疹病毒感染亦或是一種過敏反應。臨床血清學檢查為多克隆抗體增生、血沉快。化驗:血白細胞減少或正常，淋巴細胞增高。本組22例就診時，主要表現為發熱、淋巴結腫大。一部分患者有疼痛或壓痛或肝脾腫大，其中2例有盜汗，1例伴有下腹部疼痛。本組以年輕人多發，平均年齡28歲，男女之比為1∶1.7，也以女性為多，與文獻報告一致［2，3］。形態學以組織細胞增生、吞噬現象明顯以及淋巴細胞不同程度的凝固性壞死為特征，根據這種特征診斷壞死性淋巴結炎應該不會誤診，但有時臨床表現復雜多樣性，有的患者肝脾腫大，外周血可見異型的淋巴細胞，，形態學又極具復雜性，比如:當核仁明顯的免疫母細胞增生或大量增生轉化的淋巴細胞核形不一，而壞死又不典型，核分裂又較多時，常誤為惡性淋巴瘤。有人統計壞死性淋巴結炎的核分裂像是良性病變中最為多見的，認為可能是供血不足所致［4］。我們曾有一例最初疑為惡性淋巴瘤，后經連續切片，找到較明顯的吞噬現象，而且CD4、CD68均顯陽性，并結合臨床予以排除。有時臨床出現淋巴結腫大、高熱及外周血白細胞下降，而形態學見大量增生的組織細胞有明顯吞噬時又易誤為惡性組織細胞增生癥，但后者的組織細胞異型性非常明顯，并見吞噬紅細胞的現象，而前者的組織細胞核無異型且罕有吞噬紅細胞現象可予以鑒別。一般情況下，壞死性淋巴結炎常常是先發熱，而后淋巴結腫大或縮小伴疼痛或壓痛，可自愈也是本病的鑒別點［5］;而淋巴瘤、惡組等惡性腫瘤的淋巴結是進行性增生腫大，后低熱，無疼痛或壓痛的特點，而且也不會自愈。本組有2例除有發熱、淋巴結腫大還伴有盜汗，臨床疑為結核，但組織學未見有郞罕巨細胞、類上皮細胞等組成的結核結節。結核性壞死時壞死的組織更為徹底，呈紅染的顆粒狀，少有核碎片，再結合臨床其他檢查可予以排除。貓抓病的淋巴結壞死灶可見較多的嗜中性白細胞，組織細胞呈放射狀排列是其特征。還有一例臨床有發熱、淋巴結腫大伴有脾腫大、下腹部疼痛、白細胞減少，臨床疑為傷寒，仔細觀察切片內為形狀不規則的凝固性壞死及增生的組織細胞伴吞噬，未見吞噬淋巴細胞、紅細胞及核碎片的傷寒細胞及傷寒結節。本組22例中，有隨訪資料的12例，經1～16年隨訪均健在。

綜上所述，病灶內的嗜堿性核碎片或嗜酸性凝固性壞死及組織細胞增生伴吞噬是每例均可見的組織學特征，而且不見中性粒細胞，嗜酸性粒細胞及少見漿細胞是本病的特征之一［3］，成片的漿樣細胞無論在病灶區或增生的淋巴組織中出現也是本病的特征之一［5］。掌握這三點再結合臨床即可避免誤診，提高診斷率。

［1］劉彤華，劉復生.疑難外科病理診斷與鑒別診斷 北京:科學技術文獻出版社，2006:693.

［2］Tsang wy，chan JK，Ngcs.KiKuchi's lymphadenitis:Amorphologc analysis of 75 cases with Special，reference to unusualfestures.Am J Surg Pathol，1994，18:219-231.

［3］ 武忠弼，楊光華.中華外科病理(上)，北京:人民衛生出版社，2002:270-271.

［4］陸天才，鄭杰，等.淋巴結良性病變中的病理核分裂象.臨床與實驗病理學雜志，1992，8，增刊.

［5］朱梅剛，周志紹.淋巴組織增生性疾病病理學，廣東高等教育出版社，1994:46.