以神經系統功能缺損為首發癥狀的主動脈夾層34例

信 宏 王 月 冷 靜 史壯宏 姜春莉 王春燕 馬歷歷 魏 敏

(吉化集團公司總醫院神經內科，吉林 吉林 132021)

以神經系統功能缺損為首發癥狀的主動脈夾層34例

信 宏 王 月 冷 靜 史壯宏 姜春莉 王春燕 馬歷歷 魏 敏1

(吉化集團公司總醫院神經內科，吉林 吉林 132021)

神經系統功能缺損;主動脈夾層;臨床表現;誤診

在臨床工作中，以神經系統功能缺損為表現的主動脈夾層(AD)較為常見，臨床上極易誤診，造成不可挽回的損失。本病起病急，臨床癥狀復雜多樣，是一種死亡率極高的重度心血管疾病。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 我院1997～2010年收治的以神經功能缺損為首發癥狀的AD患者34例，其中缺血性腦血管病表現的19例(男15例，女4例)，急性脊髓病變8例(男6例，女2例)，合并周圍神經功能受損6例(男5例，女1例)，單癱1例(男)。年齡34～72〔平均(58.4±16.9)〕歲。34例患者中高血壓31例，其中并發糖尿病7例，冠心病14例。34例患者中住院期間死亡11例，繼續神經內科治療7例，血管外科手術治療5例，轉入心內科繼續治療9例，介入治療3例，家屬拒絕治療自行回家10例(均死亡)。

1.2 結果 34例確診為AD，且均以神經功能缺損癥狀入院的患者中，血壓增高27例，發病時血壓最高達300/140 mmHg，以收縮壓升高為主，比平時收縮壓最高升高達100 mmHg，平均升高達70 mmHg。血壓下降致休克7例。雙上肢血壓不對稱者14例。查體：頸部血管雜音20例，主動脈瓣區舒張期雜音16例，腹部血管雜音3例。意識障礙、單側肢體癱、單側肢體癱合并失語患者共19例，雙下肢無力伴感覺缺失患者8例，單下肢癱伴感覺缺失1例。

1.3 典型病例 患者1，男性，56歲，以活動后胸腰部不適后出現雙下肢無力1 h入院。發病后頻繁嘔吐，尿潴留，四肢發冷，發 病 后 急 診 血 壓 上 肢 左：170/100 mmHg，右：180/100 mmHg，入病房后(20 min后)血壓測不出，神志清，語言流利，顱神經查體無異常，雙上肢肌力5級，肌張力正常，無感覺障礙，雙上肢腱反射正常;雙下肢肌力2級，平胸7以下痛溫覺減退，雙下肢腱反射增強，雙側Babinski征陽性。輔助檢查：胸髓MRI檢查：胸4～8多發異常MRI信號。胸腹部CT：主動脈弓及降主動脈、腹主動脈真假雙腔顯示，真腔受壓變形無血供，假腔內充血血栓形成。入院后給以升壓、止痛等對癥處理，病情仍無好轉，入院后13 h死亡。

患者2，女性，76歲，高血壓及糖尿病史明確，以發作性意識不清伴左側肢體無力2 h入院。患者突然出現一過性意識喪失，約10 min后意識不清好轉，發病時出現口吐白沫，意識稍轉清后出現煩躁，胸痛。來我院過程中出現意識障礙加重。查體：雙上肢血壓160/90 mmHg，淺昏迷狀態，雙眼向右側凝視，雙瞳孔等大，對光反射存在。左側肢體癱，右側肢體有不自主活動，左側病理征陽性。頭CT檢查雙側基底節區陳舊性腔隙性腦梗死(與本次發病無關)。心電圖：竇性心律，電軸不偏，心肌缺血樣改變。患者入院后4 h出現血壓下降，給以多巴胺升壓維持治療，血壓不穩定。患者發病后訴胸痛，急檢心肌酶正常。急檢頭MRI彌散示右側頂顳枕葉大面積梗死。急檢頸部血管彩超示右側頸內動脈可見內膜漂浮，提示頸動脈夾層;右側頸內動脈硬化改變，雙側椎動脈血流頻譜不對稱，右側椎動脈竊血可能性大。為明確診斷，行主動脈弓以上CTA檢查示主動脈夾層(Debakey1型)，累及頭臂干、右頸總動脈、右椎動脈。主動脈夾層診斷明確，患者發病后14 h死亡。

患者3，男性，60歲，主因左下肢無力伴感覺減弱、胸胸部疼痛2 d入院。患者高血壓病史及糖尿病史明確，未系統治療，長期吸煙史。患者2 d前活動后出現左下肢無力，伴左下肢麻木感，自覺手觸感覺減弱，伴胸腹部疼痛，可忍受。患者未治療。2 d后患者左下肢無力及麻木無好轉，仍胸腹痛，疼痛有加重趨勢。門診以左下肢活動障礙收入院。入院后查體：血壓：160/100 mmHg，體溫：37℃，脈搏：70 次/min，神志清，顱神經查體正常，急性病容，心率70次/min，節律整，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。腹部查體無異常，左腎區叩痛陽性。左側股動脈搏動消失，雙上肢肌力5級，感覺正常，左下肢肌力0級，左下肢皮溫低，皮膚顏色略發紺，左下肢淺感覺消失，雙側Babinski征陰性。急檢心臟彩超示心臟結構正常，升主動脈及弓降部未探及血管內膜剝脫異常回聲影。頸部血管彩超：雙側頸部血管及雙側椎動脈未見明顯狹窄，血管動脈硬化改變。左下肢動脈彩超示髂總動脈開口處無血流，髂內、髂外有血流充盈。為明確診斷，做大動脈CTA檢查：降主動脈向下可見真假腔形成，腹主動脈真假腔形成，局部有充血影，左腎動脈無充血。考慮為動脈夾層，轉入血管外科治療。

2 討論

AD病因尚不明確，多數學者認為主要累及主動脈中層受損，主動脈壁結構存在病變或和主動脈血管內膜損傷撕裂有關。常見的發病因素有高血壓、遺傳性疾病(如馬凡綜合征)、感染性疾病(如動脈炎、梅素感染等)、外傷導致血管病變，介入性操作不當、年齡、性別也有關系。在De Bakey的一組數據中，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型發病年齡高峰分別為53、42、65歲，Ⅰ、Ⅱ型男性與女性比例為 2∶1，Ⅲ型男性與女性比例為 3∶1〔2〕。

由于主動脈及主動脈弓以下撕裂范圍、缺血受損組織功能障礙不同，臨床表現復雜多樣，但其中以神經功能缺損為首發癥狀的AD患者多達10%左右。根據三個典型病例分析：

(1)動脈夾層致脊髓功能受損：脊髓血供主要有兩個來源，①來源于椎動脈發出的脊髓前動脈和脊髓后動脈;②來源于一些節段性動脈，如肋間動脈、腰動脈、骶外動脈的脊髓支。脊髓前后動脈發出下行動脈與節段性動脈共同營養脊髓。本病很少見，主要見于主動脈遠端的夾層。主動脈遠端夾層后致供應脊髓的部分血管受損狹窄后，致脊髓急性缺血，可出現劇烈背痛、神經根痛及急性雙下肢癱瘓、尿便障礙、深淺感覺缺失等脊髓橫貫性損害表現。由于臨床表現類似于脊髓血管本身疾病，如脊髓動脈閉塞、脊髓血管畸形，椎管內出血等，應早期排除。Zull等〔3〕強調，急性雙下肢癱瘓伴感覺障礙的患者出現下列癥狀與體征之一應首先考慮AD：胸痛、轉移性后背痛、下肢大動脈脈搏消失，低血壓休克等。

(2)AD累及大腦：AD累及頸內動脈系統及椎基底動脈系統較常見。意識障礙、一過性暈厥、偏癱以及癲癇發作等以神經系統受損為主要表現的AD，主要累及弓部的大動脈，造成分支血管狹窄或閉塞、附壁血栓脫落等，顱內血管導致堵塞致腦部的缺血性損傷，出現相應的臨床表現。這些癥狀多為永久性的，小部分為一過性的〔4，5〕。腦血管堵塞多為大血管，可導致急性大面積梗死，高顱壓、腦疝等，可危及生命，存活率極低。

(3)下肢動脈受損：動脈夾層主要發生在降主動脈向遠端發展，可延續至腹主動脈及其遠端分支，從而影響下肢供血。臨床上出現下肢痛、無力、麻木、或間歇性跛行等表現。查體可見下肢皮溫低，下肢動脈搏動減弱或消失，上下肢血壓相差明顯增高，可考慮此病。

以神經系統功能缺損為首發表現的AD患者臨床表現復雜多樣，發病率較高，且極易誤診。主要表現為累及大腦、脊髓及周圍神經等要相關受損的臨床癥狀。臨床上一定要警惕以免誤診，導致災難性后果。隨著AD診斷及治療手段的不斷進步，如大動脈彩超、CTA、MRA、DSA等檢查，提供診斷依據，減少了誤診及漏診。

1 張寧仔，李蘭蓀.實用心血管內科手冊〔M〕.北京：人民軍醫出版社，1997：805-12.

2 De Bakey ME，McCollum CH，Crawford ES，et al.Dissection and dissecting aneurysms of the aorta;twenty-year follow-up of five hundred twentyseven patients treated surgically〔J〕.Surgery，1982;92(6)：1118-34.

3 Zull DN，Cydulka R.Acute paraplegia;a presenting manifestation of aortic dissection〔J〕.Am J Med，1988;84(4)：765-70.

4 Syed MA，Fiad TM.Transient paraplegia as a presenting feature of aortic dissectio in a young man〔J〕.Emerg Med，2002;19(2)：174-5.

5 Inzelberg R，Nisipeanu P，Blumen SC，et al.Transient unilateral mydriasis as the presenting sing of aortic and carotid dissection〔J〕.Neurology，2000;55(12);1934-5.

R543.1

A

1005-9202(2012)17-3780-02;

10.3969/j.issn.1005-9202.2012.17.083

1 吉林大學第二醫院

魏 敏(1974-)，女，主管護師，主要從事臨床護理研究。

信 宏(1971-)，女，副主任醫師，主要從事缺血性腦血管病的早期診治研究。

〔2012-01-17收稿 2012-02-10修回〕

(編輯 袁左鳴)