胎兒法洛四聯癥的超聲診斷

黃月香

(廣西田東縣人民醫院超聲科 廣西田東 531500)

法洛四聯癥是復合先天性心臟血管畸形,是最常見的先天性心臟畸形之一,自然預后不佳,活到20歲者不足20%[1]。故產前超聲診斷非常重要,及早給家長及臨床醫師提供信息。

1 臨床資料

患者來源于2007年1月至2011年1月我院產前常規胎兒超聲檢查中診斷胎兒法洛四聯癥8例及漏診1例,孕周20～38周,平均26周,孕婦年齡23～39歲。儀器采用PHILIPS-HD15彩色多普勒超聲診斷儀,探頭頻率3.5～5.0MHz。孕婦取仰臥位,首先行產科常規檢查,然后橫切胎兒胸腔獲四腔心切面,依次顯示左室長軸切面、主動脈根部短軸切面、心尖五腔心切面、右心室流出道切面、肺動脈長軸切面及三血管平面等,判斷胎兒心臟位置、大小,觀察四腔心是否左右對稱、室壁厚度、左右房室連續關系、心室與大動脈連續關系和大動脈起始部交叉關系及主、肺動脈內徑大小等。彩色多普勒觀察各房室及大血管內血流分布,注意室水平有無異常分流,肺動脈血流方向,有無高速湍流及頻譜多普勒檢測血流速度。

2 結果

9例胎兒法洛四聯癥右室前壁均無明顯增厚,四腔心切面7例為正常聲像圖,2例示室間隔缺損較大,CDFI有過隔血流。8例胎兒左室流出道切面示室間隔與主動脈前壁連續性中斷,直徑為8～17mm,均有“斷端回聲增強”征象。主動脈內徑增寬,騎跨于室間隔之上,騎跨率為38%～58%,主動脈根部短軸切面示肺動脈內徑小于主動脈內徑,主、肺動脈位置關系正常。7例示左右心室血流呈紅藍兩色同時流入主動脈,4例肺動脈收縮期高速血流,3例肺動脈血流速度正常范圍,2例有肺動脈反流,3例有三尖瓣反流。漏診1例未見明顯主動脈騎跨及肺動脈狹窄,產前超聲檢查診斷為室間隔缺損。8例中7例引產后尸體解剖證實,2例為產后新生兒超聲心動圖檢查證實。

3 討論

法洛四聯癥形成機制系胚胎期動脈干分隔時期,因主、肺動脈隔異常右移而導致肺動脈口狹窄,主動脈根部增寬右移騎跨,主動脈前壁與室間隔連續中斷,形成室間隔缺損,右室肥厚為肺動脈狹窄繼發改變,因胎兒期體循環主要來自右心系統,右心壓力大于左心壓力,右室壁肥厚不明顯,故胎兒法洛四聯癥表現為室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄,與文獻報道一致[2]。四腔心切面因不能顯示主、肺動脈,心室與大動脈連續關系及流出道部室間隔,而法洛四聯癥室間隔缺損位于膜部室間隔之前,肌部室間隔之上,主動脈瓣之下和肺動脈瓣之后,故四腔心切面多表現“正常”,這是容易漏診的主要原因。本文9例法洛四聯癥四腔心切面有7例心臟結構正常,與周啟昌報道一致[3]。左室長軸切面是判斷心室與大動脈連接關系重要切面,是診斷大動脈病變的關鍵切面[4],能發現主動脈前壁與室間隔連續中斷,主動脈增寬、前移,騎跨于室間隔之上,CDFI示來自左右心室的兩束血流共同流入主動脈。胎兒法洛四聯癥無論是右室流出道切面,大血管短軸切面還是三血管平面都能發現肺動脈內徑小于主動脈內徑,肺動脈血流束變細,可檢出高速血流。因此,對于胎兒法洛四聯癥產前診斷,主、肺動脈內徑比例是一重要信息。五腔心切面及主動脈根部短軸切面為觀察室間隔缺損的良好切面,能檢出大多數室間隔缺損[5],對主動脈根部顯示良好,左室長軸切面則對主動脈騎跨顯示良好,可評估騎跨程度。肺動脈長軸切面可觀察肺動脈發育情況并評估狹窄程度。通過以上觀察,可明確主、肺動脈連接關系及內徑比例關系,有無室間隔缺損及主動脈騎跨,故以上切面為診斷法洛四聯癥關鍵性切面。產前超聲篩查胎兒心臟畸形宜在孕22～28周,此時胎兒心臟發育已趨向完善,胎兒心內結構顯示清晰,羊水適中,透聲好,胎兒活動空間較大,易于各種位置檢查以取得最佳圖像。晚孕期,由于羊水相對較少,胎兒活動空間減小,聲束易受胎兒脊柱及肋骨聲影影響,不利于篩查。

胎兒法洛四聯癥診斷尚需注意以下:(1)輕型法洛四聯癥可能漏診,原因是室間隔缺損較小,主、肺動脈內徑相差不大及胎兒大小、羊水量多少影響。本組漏診1例輕型法洛四聯癥原因之一就是羊水較多,胎兒心臟處于聲束遠場。(2)法洛四聯癥尚需與永存動脈干、右室雙出口鑒別:①永存動脈干僅一條騎跨于室間隔上的共同動脈干發自心室,無主、肺動脈起始部交叉排列關系,三血管平面僅顯示2條血管,肺動脈起源于共同動脈干或缺如,永存動脈干多無動脈導管。②右室雙出口為主、肺動脈均發自右心室,無右室流出道,起始部主、肺動脈呈并列關系,而法洛四聯癥2條大血管起始部交叉關系存在。

4 結語

產前超聲檢查對胎兒法洛四聯癥診斷具有重要意義。在檢查過程中,聯合應用四腔心切面、五腔心切面、心室流出道切面等多個切面并結合彩色多普勒技術可做出明確診斷,是診斷胎兒法洛四聯癥的首選方法。

[1] 劉延玲,熊鑒然.臨床超聲心動圖學[M].北京:科學出版社,2001:402.

[2] Yoo SJ,Lee YH,Kim ES,et al.Tetralogy of Fallot in the fetus: fi ndings at targeted sonography[J].Ultrasound Obstel Gynecol,1999,14:29～37.

[3] 周啟昌,范平,章鳴,等.產前超聲診斷胎兒法洛四聯癥[J].中華超聲影像學雜志,2004,13:49～50.

[4] 李勝利.胎兒畸形產前診斷學[M].北京:人民軍醫出版社,2006:183～184,216.

[5] 張曉航,李銳,郭燕麗,等.應用超聲心動圖篩查胎兒先天性心臟病的臨床研究[J].臨床超聲醫學雜志,2006,8(2):72～75.