特發性甲狀旁腺機能減退癥和原發性顛癇的鑒別與治療

陳月梅

山西省柳林縣人民醫院，山西柳林 033300

特發性甲狀旁腺功能減退癥(IHP)，是由于甲狀旁腺激素分泌減少所致，以低血鈣為主的一組疾病，可分為特發性和功能性甲狀旁腺減退癥。主要臨床表現為長期低血鈣致神經系統的異常興奮性升高，晶體混濁，外胚層組織營養不良，骨密度增加和軟組織鈣化等[1]。本病的早期診斷、早期治療尤為重要。該病少見，所在臨床上應予以足夠重視，診斷明確非常重要，國內文獻報道，甲狀旁腺功能減退癥的誤診率高達39.4%～83.3%。而顛癇發作是其嚴重的并發癥之一，由于認識不足而極易誤診為癲癇，從而進步導致誤治。現報道該院收治8例中4例伴發癲癇的診治經驗。

1 臨床資料

（1）臨床資料：8例中男2例，女6例，年齡5～60歲，病程4個月～22年。均經全面臨床相關檢查，確診者給予鈣劑和V-D治療。

（2）實驗室檢查：低血鈣8例，高血磷7例；低血鎂3例；ALK，P異常6例。

（3）特殊檢查：心電圖異常2例，顱腦CT異常2例，示雙側底節區鈣化灶伴大腦半球與小腦多發鈣化；1例B超雙側甲狀旁腺均未顯示；2例EEG均表現為雙側對稱性高波幅Q波陣發出現，HV誘發可見長程陣發出現。

（4）特發性甲旁減的診斷標準：①慢性手足搐搦；②低血鈣；③X線片無佝僂病或骨質軟化癥表現。無其他等可引起血鈣降低或手足搐搦的伴發疾病；④無假性甲旁低的軀體發育畸形；⑤無陽性家族史：⑥無甲狀腺，甲狀旁腺或頸部手術史。無頸部放射治療或浸潤的情況[2]。本組病人均符合特發性甲旁減的診斷。

2 結果

①臨床表現：手足搐搦8例(隱性搐搦3例)，顛癇大發作4例，暈厥1例，精神異常1例，舞蹈癥1例，營養發育較差，毛發無光澤與稀疏2例，白內障1例，Chvostek征陽性8例，Trousseau征陽性7例，可疑1例，春季為首發季節4例。誤診為原發性顛癇2例，曾用抗顛癇藥治療無效，而且惡化。

②結果：明確診斷為IHP后補充鈣劑及維生素D，2周后3例抽搐停止，5例明顯好轉，復查血鈣為1.2～1.8nmol/L，血磷1.1～1.9 mmol/L。8例病人均院外堅持鈣劑及維生素D治療，癥狀控制未再復發。

3 討論

3.1 鑒別診斷：

甲狀旁腺機能減退癥常繼發癲癇，在臨床上易誤診為原發性癲癇，而兩者在治療上有明顯的區別，所以兩者的鑒別診斷尤為重要。兩者的鑒別應注意以下方面：①認識和理解其臨床表現和發病機制，遇到原發性癲癇患者，應該首先排除甲旁減。②將血鈣和血磷檢查列為癲癇患者的常規檢查，懷疑甲狀旁腺機能減退癥患者應該進一步行頭顱CT檢查。③對行抗癲癇藥物治療，療效差的原發性癲癇患者，應檢查有無甲狀旁腺功能減退。特發性甲狀旁腺機能減退癥患者，PTH分泌減少或缺如，使細胞外液鈣離子濃度下降以及膜電位穩定性下降。癥狀和體征主要表現為神經肌肉應激性增加或鈣沉積。神經肌肉應激性增加的癥狀包括手足抽搐、感覺異常、癲癇樣發作。手足抽搦史，鈣劑治療有效，Chvostek征陽性，Trousseau征陽性，血清PTH降低，血鈣低，血磷高，甲狀旁腺激素試驗，頭顱CT基底節鈣化均有助于與原發性顛癇鑒別。

3.2 特發性甲狀旁腺機能減退癥的防治：

特發性甲狀旁腺機能減退癥患者抗顛癇藥無效，因為抗顛癇藥物多為肝細胞酶誘導劑，能加強肝微粒體酶的活性[3]，誘導肝細胞酶對V——D代謝增加，臨床癥狀加重。而且腦水腫引起的顛癇發作抗驚厥劑無效，高滲鹽水和葡萄糖酸鈣有效。本組病人當血鈣恢復正常后，臨床癥狀亦消失。治療主要是使血鈣恢復至正常范圍[4]。急性期：以補鈣為主，當手足搐搦或癲癇樣發作時，靜脈注射10%的葡萄糖酸鈣10～20 mL均可使發作暫時緩解。間歇期：目的在于維持血鈣在正常濃度，降低血磷，防止抽搐及異位鈣化。①宜高鈣、低磷飲食，不宜多進乳品及蛋黃等。②口服維生素D，促進鈣自腸道吸收。③口服葡萄糖酸鈣。④少數患者經鈣劑及維生素D治療后效果不顯著，可能伴有血鎂過低。可給予高鎂飲食或用硫酸鎂靜脈滴注或肌肉注射，治程中須監測血鎂以免過量。本組有3例伴發低血鎂，嚴重低鎂血癥，臨床表現為神經肌肉癥狀。出現低鎂血癥的主要原因是：①PTH分泌減少，腸吸收鎂減少，腎小管再吸收減少；②細胞內外均低鎂；③低鎂抑制PTH合成釋放，減弱PTH與受體結合力，而加重低血鈣。形成低血鈣—低血鎂—低血鈣的惡性循環，隨后出現手足抽搐，發作時有喉痙攣與喘鳴，出現缺氧，誘發癲癇大發作。治療同時酌情補鎂，更有利于病情的控制及穩定。

[1]胡爾西達，艾比拜，阿力木.特發性甲狀旁腺機能減退22例臨床分析[J].中國廠礦醫學，2003，16（1）：80.

[2]瘳二元，譚利華.代謝性骨病學[M].北京：人民衛生出版社，2003：785.

[3]秦玉娟，姜秋艷.以癲癇為首發癥狀的甲狀旁腺機能減退癥七例[J].中國廠礦醫學，2003，16（1）：80.

[4]再吐娜.甲狀旁腺機能減退癥繼發癲癇[J].中外醫學研究，2010，8（9）：164.