肛門Paget病1例

劉連河

1 資料

患者男，71歲，因肛門腫物3年，便后肛門疼痛1年余，于2011年來院就診?；颊呷朐呵?年發現肛門右側腫物約黃豆粒大小，無疼痛、瘙癢等不適，無異常分泌物，當時未在意。肛門腫物漸進性增大，入院前1年余患者大便后肛門疼痛，伴肛門潮濕，疼痛逐漸加重，來院就診，門診以“肛門腫物、肛門濕疹”收入院。既往有混合痔、雙腹股溝斜疝、右上臂神經纖維瘤手術史。查體:一般情況可，淺表淋巴結未及腫大，系統檢查未見異常，肛門右側見粉紅色腫物約3×2 cm，質軟，活動好，分瓣，表面顆粒狀，肛緣皮膚潮紅、輕微皸裂，肛管緊張、觸痛，直腸指診未查。肛門腫物活組織檢查病理示肛周Paget病，盆腔CT及實驗室其他檢查無異常。

2 治療

患者取俯臥位，1%利多卡因20 ml骶管麻醉。麻醉成功后距肛門腫物基底部2 cm梭形切口切除病變組織，皮下至肌膜，肛管直腸切緣至齒線上0.5 cm，游離皮瓣縫合切口。切除病變組織送病理檢查，再次確診肛門右側Paget病，標本切緣未見腫瘤。

3 討論

乳腺外Paget病(Extra mammary paget disease EMPD)是一種好發于腹股溝、陰囊、會陰部、肛周等大汗腺較多部位的低惡性癌，一般發生于中老年人，男性多于女性，而肛周Paget病(Perianal paget disease，PPD)是EMPD的一種少見病。典型的PPD的損害特征是邊緣清楚的濕疹樣斑伴有頑固性瘙癢。本病起病慢，病史長，病變初起常為肛周丘疹或鱗屑狀紅斑，逐漸擴張為浸潤斑，類似濕疹，表面常有滲液。肛周頑固性瘙癢常為初起癥狀，可有疼痛，也可能沒有自覺癥狀，僅表現為濕疹樣外觀。病理檢查中發現Paget細胞可診斷為Paget病。Shutze和Gleysteen建議根據浸襲深度進行分類處理，具體分期及相應處理如下:Ⅰ期:局限于肛周病變，無癌腫，行擴大局部切除;Ⅱ期A:局限于病損及惡性腫瘤，行擴大局部切除;IIB:局限于病損伴肛門直腸癌，行腹會陰根治手術;Ⅲ期:伴發的腫瘤已發生局部淋巴結轉移，行腹會陰根治手術加放化療，如可能，行腹股溝淋巴結清掃;IV期:腫瘤發生遠處轉移，行標準的姑息處理［1］。

［1］ 杜如昱，王杉，汪建平，主譯.結腸與直腸外科學.第5版.人民衛生出版社，2009:586.