肝內膽管乳頭狀瘤并肝內膽管多發結石1例

胡昆鵬，姚志成，陳文哲，潘衛東，林繼宗，林 楠，許瑞云

（中山大學附屬第三醫院肝膽外科，廣州 510020）

肝內膽管乳頭狀瘤（Intrahepatic biliary papillomatosis）是一種臨床上比較罕見的病變，既往報道很少，是世界衛生組織近年確定的新的疾病。本病發生于肝內膽管，也可同時發生于肝外膽道系統，如膽囊、膽囊管、左右肝總管及膽總管。由于臨床表現無特異性，術前診斷困難，本文報告1例肝內膽管乳頭狀瘤并肝內膽管多發結石的個案，以供大家臨床參考，增加對本病的認識。

1 臨床資料

患者女，53歲，因“身目黃染、尿黃伴皮膚瘙癢3個月，膽道術后20余天”于2011年8月10日入中山大學附屬第三醫院。患者3個月前無明顯誘因出現全身皮膚及鞏膜黃染、尿黃，伴有皮膚瘙癢，無伴發熱、寒戰，無腹痛、腹脹，自服中藥無明顯改善。2個月前前往當地醫院就診，行CT檢查提示“肝內膽管多發結石并膽管周圍炎”，肝功能檢查發現轉氨酶和膽紅素輕度升高，予保守治療后黃疸無減退，20余天前行剖腹手術，術中見膽總管高度擴張，未及結石和腫物，打開膽總管見內填滿膠凍狀物質，予吸盡后行膽總管空腸ROUX－en－Y吻合術，術后轉氨酶和膽紅素進行性升高。為進一步診治來本院。5年前患者因“膽道結石”于外院行“膽囊切除＋膽總管切開取石術”，2個月前發現血糖升高。其他病史無特殊。入院查體:生命體征正常，神清，精神可，自主位，查體合作，體型消瘦，發育正常，營養一般。全身皮膚黏膜、鞏膜重度黃染，心肺未及明顯異常，腹部外形平坦，正中可見20cm手術瘢痕，未見曲張靜脈等，全腹軟，未觸及包塊，肝臟于右肋下5cm可及，質韌，邊緣清晰，無壓痛，余腹部體征（－）。四肢及神經系統無異常。入院診斷:1）梗阻性黃疸病因待查:壺腹周圍癌？2）肝內膽管多發結石；3）2型糖尿病。

入院查肝功能提示梗阻性黃疸，腹部彩超提示肝內外膽管擴張，膽管內大量膽泥，膽管炎。MR＋MRCP提示肝內外膽管重度擴張，左肝更甚，肝內外膽管多發結石。超聲內鏡提示膽總管擴張。考慮患者膽紅素太高，暫不宜手術，先行PTCD減黃治療。PTCD管可引流出黏稠膽汁，量不多，每天100mL左右，引流2周后，膽紅素較術前下降。因MR顯示擴張膽管主要在左肝外葉，術前考慮為左肝外葉膽管黏液性囊腺瘤可能，2011年8月29日行剖腹手術，術中探查見肝內膽管大量膠凍狀物質和多發黃褐色結石，膽道鏡下可見肝內膽管多處黏膜呈絨毛狀改變。遂行左肝外葉切除＋膽總管空腸吻合拆除＋膽總管探查＋膽道鏡碎石取石＋T管引流術。病理診斷為膽管黏膜符合導管內乳頭狀瘤伴中等級別上皮內瘤變。術后復查肝功能提示轉氨酶和膽紅素進行性下降，逐漸降至基本正常。術后10d開始T管引流量由400mL·d－1逐漸減少，用氟脲嘧啶沖洗T管可繼續引流出膽汁，但其中混有部分膠凍狀物質，考慮為殘留肝內仍有病變黏膜分泌膠凍物質，囑患者帶T管出院，定期進行T管沖洗。

2 討論

本病臨床表現缺乏特征性，以間歇性或持續性黃疸、右上腹脹痛、發熱等為主要表現，類似膽管炎，可逐漸發展為膽汁性肝硬化。部分患者合并肝內膽管結石，容易被當成單純肝內膽管結石而漏診［1］。肝內膽管乳頭狀瘤根據是否分泌黏液可將本病分為黏液分泌型和非粘液分泌型，兩者在大體觀察和顯微鏡下觀察無明顯區別［2］。

本病術前診斷極為困難，常規影像檢查如彩超、CT或MR等僅能提示肝內外膽管擴張，膽管內腫瘤極難發現，多誤診為肝外膽管阻塞引起的疾病（如壺腹周圍癌等）。ERCP檢查對本病診斷有一定意義，ERCP可見乳頭口流出膠凍狀黏液或膽管內抽出膠凍狀黏液，造影后擴張的膽管內充滿不規則、絮狀漂浮狀充盈缺損影［2］。膽道鏡檢查是診斷本病的最佳方法，因本病常有肝內膽管的顯著擴張，膽道鏡能探查到肝內膽管及其二級以下分支，可見到膽管壁的絨毛狀或息肉樣改變，膽道鏡可以直接活檢明確診斷。

本例患者在外院診斷為肝內膽管結石行手術發現膽總管有膠凍狀物質，未進行膽道鏡檢查及取樣活檢，在本院術前診斷為“1）梗阻性黃疸查因:壺腹周圍癌？2）肝內膽管多發結石”，術中行膽道鏡檢查，見肝內膽管有多發絨毛狀改變，膽管內大量膠凍狀物質，切除左肝外葉證實膽管乳頭狀瘤診斷。

由于肝內膽管乳頭狀瘤呈多發性、廣泛性、易惡變，復發率高，治療較為困難。目前以手術治療為主，但術前甚至術中很難診斷出所有病變，術中B超、膽道鏡雖然可以提高病變的檢出率，但仍不能保證所有病變完全切除，所以手術效果并不滿意［3－4］。在理論上，肝移植是根治本病唯一的方法，但目前報道不多。患者不能或不愿手術治療時，可以行ERCP下腫瘤刮除，十二指腸乳頭切開，鼻膽管引流幫助緩解癥狀。本例患者留置T管，定期用氟脲嘧啶沖洗，有助于減少腫瘤分泌黏液，引流膽汁，從而控制病情。

［1］Kim Y S，Myung S J，Kim S Y，et al.Biliary papillomatosis:clinical，cholangiographic and cholangioscopic findings［J］.Endoscopy，1998，30:763－767.

［2］Lee S S，Kim M H，Lee S K，et al.Clinicopathologic review of 58patients with biliary papillomatosis［J］.Cancer，2004，100:783－793.

［3］尹冬青，章華元，羅婉芬，等.肝內膽管乳頭狀瘤病伴癌變1例報告［J］.實用腫瘤雜志，2005，20（5）:446－447.

［4］Yeung Y P，AhChong K，Chung C K，et al.Biliary papillomatosis:report of seven cases and review of English literature［J］.J Hepatobiliary Pancreat Surg，2003，10:390－395.