累及心臟的靜脈內平滑肌瘤的診斷策略和外科治療

張玉海，谷天祥，王春，劉玉，于洋，董思遠

（中國醫科大學附屬第一醫院心臟外科，沈陽 110001）

靜脈內平滑肌瘤?。╥ntravenous leiomymatosis，IVL）是指從子宮肌瘤向血管內生長或血管壁本身的平滑肌組織增生后突出于血管腔內的腫瘤。1896年英國Birch-Hirschfeld首先報道了該病，發現該腫物可超出子宮，在靜脈內沿血流方向在下腔靜脈內生長［1］。1907 年 Durch［2］報道了首例累及心臟的IVL，并命名為心臟內平滑肌瘤病（intracardiac leiomyomatosis，ICL）。我科于2009年3月至2011年1月期間共收治了3例累及心臟的IVL患者，本文將對該病的早期診斷和外科手術策略進行探討。

1 臨床資料

病例1：女性，52歲，以“胸悶、氣短10年，加重伴心慌3個月”為主訴入院?；颊?0年前體檢時發現子宮肌瘤，直徑約3 cm，未治療，此后每年復查1次，瘤體逐漸增大。入院時查體：胸骨左緣3、4肋間可聞及3/6收縮期雜音。肝臟未觸及，雙下肢輕度水腫。下腔靜脈3D-CT提示：右心房、右心室、下腔靜脈、右側髂總及髂內靜脈內異常密度影（圖1）；子宮肌瘤。手術中見腫瘤呈灰白色，長45 cm，質中等，表面有纖維組織包裹（圖2）。術后病理：見長梭形瘤細胞，疏密不等，排列紊亂。免疫組化：Actin（sm）（+）、Vimentin（+）、Desmin（+）、S-100（-）、CD34（-）。術后患者順利康復并于3周后行子宮全切術?，F隨訪2年，未見腫瘤再發。

病例2：女性，49歲，以“突發暈厥伴心悸7個月”為主訴入院。婦科檢查見子宮體表面凹凸不平。盆腔超聲示：宮體前壁低回聲：4.8 cm×7.6 cm，考慮子宮肌瘤。下腔靜脈CTV示：下腔靜脈內占位，腫物自右側髂總靜脈延伸至右房，盆腔內占位，子宮肌瘤可能性大。從右心房切口將腫物取出。該患者也于術后1月在婦科行子宮全切術，術后隨訪至今腫瘤無復發。

病例3：女性，48歲，以“右房腫物切除術后1年半，胸悶、心慌半個月”為主訴入院。該患者曾于5年前診斷為“多發性子宮肌瘤”并行子宮次全切除術，2年前因間斷心前區疼痛做心臟彩超提示右房占位，于體外循環心臟跳動下行右房腫物切除術，腫物質韌，呈淺黃色有完整包膜，腫物被完整切除。入院時心臟聽診未聞及異常雜音，查心臟彩超示右房及下腔靜脈內附加回聲，行下腔靜脈CTV示：下腔靜脈增寬達4.93 cm×3.78 cm，內可見不規則充盈缺損影，延至右心房。自下腔靜脈切口摘除腫瘤。術后病理：平滑肌細胞增生，排列紊亂，符合IVL。目前患者已康復出院。

2 討論

IVL是一種少見的中胚葉細胞源性腫瘤，多發于育齡期和絕經后婦女。迄今為止，國內外報道的IVL病例共300余例，大多為個案報道，其中累及心臟的IVL約90余例。現就其病因、診斷及外科治療討論如下：.

2.1 病因

目前有3種假說：（1）起源于子宮肌瘤對靜脈管腔內膜的侵襲［3］；（2）直接起源于靜脈壁平滑肌組織的增生［4］；（3）起源于子宮平滑肌或盆腔及子宮靜脈壁內的平滑肌組織［5］。文獻中支持這3種假說的病例均有報道，其中術中見瘤體粘連或有基蒂附著于靜脈血管壁（包括髂內靜脈、髂總靜脈、上腔靜脈和腎靜脈）的病例42例，占所有ICL病例的53.8%，這與第2種假說較為一致；而手術時未能發現瘤體附著點者共36例（包括本研究中報道的3例），占46.2%，這些病例的腫瘤組織是來源于子宮肌瘤對血管內膜的侵襲還是子宮平滑肌或子宮血管平滑肌的增生尚難以確定。

2.2 臨床表現及診斷

2.2.1 臨床表現：回顧性分析國內外文獻報道的ICL的臨床資料發現，80例（83.3%）患者有子宮肌瘤病史，說明ICL的發病與子宮肌瘤有較強的相關性，但從子宮肌瘤的診斷到發現ICL的中位發病時間較長（3.6年），在未累及心臟造成血流動力學障礙時通常無明顯癥狀體征，難以早期診斷。臨床表現可分為以下3類：（1）婦科相關表現：異常陰道流血、下腹不適等；（2）下腔靜脈梗阻表現：下肢水腫、腹部包塊、大量腹水等；（3）心臟占位表現：心慌、胸悶、胸痛、突發暈厥等。

2.2.2 診斷：ICL生長緩慢，臨床表現復雜而無特異性，但當腫瘤累及心臟時可導致心衰、暈厥甚至猝死等嚴重后果，對該病的充分認識及早期診斷至關重要。綜合文獻報道［6］和我們的治療體會，符合以下幾點的應考慮此?。海?）多發性子宮肌瘤病史，同時發現右側心腔內占位者；（2）右側心腔腫瘤合并下腔靜脈梗阻癥狀；（3）多發子宮肌瘤，病變累及宮旁組織和附件，鏡下見切除組織血管腔內可見條索狀腫瘤組織侵入；（4）右側深靜脈血栓形成，有多發性子宮肌瘤病史；（5）右房腫瘤，術中發現瘤體附著于下腔靜脈口或未發現腫瘤基蒂者。如術中術后病理為平滑肌組織者應考慮ICL的可能。腹部CT或MRI可做出較明確的診斷，可直觀顯示腫瘤的形態、大小和侵及范圍。超聲可以評估腫瘤的大小、范圍和性質，幫助了解腫瘤在心腔內的活動度，必要時行右房及下腔靜脈造影。

2.2.3 鑒別診斷：（1）右側心腔腫瘤：如黏液瘤、纖維瘤、橫紋肌瘤等，這些腫瘤局限于心臟，而ICL可在下腔靜脈內發現瘤體；（2）下腔靜脈平滑肌肉瘤：其可發生于動脈和靜脈，多局限發生于下腔靜脈上1/3段，且常見肝、肺和腹膜轉移；（3）下腔靜脈血栓和癌栓形成：3者均表現為局部管腔擴大，腔內充盈缺損，但靜脈血栓不能強化，癌栓雖能強化，但病變范圍局限，且常有惡性腫瘤病史。另外還須與子宮平滑肌肉瘤的血管和心腔轉移、Budd-Chiari綜合征等相鑒別；（4）縮窄性心包炎：可引起下腔靜脈梗阻表現，但下腔靜脈內無占位。

2.3 外科治療

明確診斷后應立即手術。徹底切除腫瘤是手術的關鍵，腫瘤切除不徹底是導致腫瘤復發再次手術的最重要因素。手術方案的制定主要決定于患者的身體狀態，一期手術適于一般狀況佳，血流動力學平穩的患者，手術時首先經胸行右房腫物切除，待循環穩定后行盆腹腔腫瘤切除術。分期手術是在經胸行腫物切除術后2～4周行婦科手術和（或）經腹靜脈腫物清除術。前者手術時間長，創傷大，術后并發癥較多，而分期手術則避免了上述缺點，但須注意2次手術間隔不能太長，以免腫瘤生長蔓延［7］。也有學者認為突入血管內的腫瘤表面均覆蓋有光滑的內皮組織，很少于髂靜脈、下腔靜脈和右側心腔等發生粘連，且腫瘤的蒂部一般較小，因此經右房牽拉腫瘤有可能將其完全摘除，但反對者指出經右房牽拉腫瘤時可能造成致命的腹膜出血［8］。

2.4 復發

ICL從組織細胞學上屬良性病變，腫瘤大部分在血管腔內沿血流方向生長，手術切除大多數可以治愈，但若瘤體未能完全切除則容易短期復發。本報道中第3例患者即在腫瘤的心臟部分切除后1年半時復發，但目前尚無關于ICL復發率的報道。

ICL是一種嚴重危害人類健康的疾病，做到早期發現并采取合理的外科治療是根治該病的關鍵。已行腫物切除術的患者可定期復查超聲或CT、MRI，對于復發病例，可再次手術。

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