結(jié)節(jié)性筋膜炎32例臨床病理診斷分析

程華柏 龔婷 李焱

結(jié)節(jié)性筋膜炎是一種反應(yīng)性和自限性的結(jié)節(jié)性纖維母細(xì)胞瘤樣增生病變，為良性疾病，多發(fā)生于淺筋膜,部分可見位于表皮下或深部肌組織內(nèi)。該病中青年人群發(fā)病率較高，由于其細(xì)胞生長(zhǎng)活躍，組織圖像多變，并可見核分裂象，因此臨床極易誤診為惡性軟組織肉瘤[1]。本研究通過(guò)觀察分析32例結(jié)節(jié)性筋膜炎患者的臨床特點(diǎn)、形態(tài)學(xué)特征、免疫組織化學(xué)特征，探討臨床病理診斷方法，現(xiàn)將相關(guān)研究結(jié)果報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組32例患者均經(jīng)術(shù)后病理檢查確診為結(jié)節(jié)性筋膜炎，其中男性19例，女性13例；年齡24～49歲，中位年齡33.7歲，病程2～6個(gè)月，病發(fā)于上肢前臂12例，胸壁7例、背部5例、小腹部5例肘部3例。

1.2 臨床表現(xiàn) 患者臨床表現(xiàn)主要為皮下孤立性規(guī)則環(huán)形或扁圓形腫塊，質(zhì)硬，與皮膚不粘連,患者腫塊處有紅腫現(xiàn)象，個(gè)別患者伴隨局部疼痛癥狀,按壓有輕微疼痛。

1.3 方法 手術(shù)標(biāo)本經(jīng)10%中性福爾馬林固定,石蠟包埋，采取HE染色和免疫組化染色，所選標(biāo)記物為Vimentin、平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA）、Actin、Desmin以及S-100蛋白，所用試劑均DAKO公司生產(chǎn)，免疫染色采用SP法，常規(guī)設(shè)置已知陽(yáng)性切片為陽(yáng)性對(duì)照，PBS代替標(biāo)記物做陰性對(duì)照。

2 結(jié)果

2.1 病理學(xué)檢查 本組患者腫瘤位置比較淺，形狀均為單個(gè)環(huán)形或類環(huán)形結(jié)節(jié)，質(zhì)地較硬，活動(dòng)度不好，與周圍組織邊界不清晰，無(wú)包膜，腫瘤直徑0.6～2.3cm，平均1.4cm。病理組織學(xué)圖像可見細(xì)胞排列無(wú)序，成長(zhǎng)束狀排列或“S”形排列，細(xì)胞周圍可見小裂隙狀或小囊狀空間,空間裂隙中含有少量血管外紅細(xì)胞，并可見疏松、黏液樣變性，呈羽毛狀結(jié)構(gòu)生長(zhǎng)。見圖1。

圖1 病理證實(shí)的結(jié)節(jié)性筋膜炎

2.2 免疫組化 本組免疫組化結(jié)果顯示，Vimentin、平滑肌肌動(dòng)蛋白(SMA)、Actin均為陽(yáng)性表達(dá)，而Desmin和S-100蛋白為陰性表達(dá)。見圖2。

圖2 結(jié)節(jié)性筋膜炎免疫組化

3 討論

結(jié)節(jié)性筋膜炎的發(fā)病機(jī)制目前尚未明確，文獻(xiàn)報(bào)道[2]可能與創(chuàng)傷有關(guān)，損傷可導(dǎo)致肌纖維母細(xì)胞增生而形成病變。本研究免疫組化結(jié)果顯示，Vimentin和Actin表達(dá)為陽(yáng)性，而Desmin和S-100表達(dá)為陰性，也證實(shí)了本病為肌纖維母細(xì)胞增生所致。該病中青年患者較為常見，好發(fā)生于四肢軀干以及頸部，亦可見于肌肉、血管以及骨膜內(nèi)。

由于該病臨床特征不明顯，且腫塊通常較小，臨床發(fā)病率低，因此不容易引起醫(yī)生的注意，造成漏診或誤診。結(jié)節(jié)性筋膜炎因其生長(zhǎng)速度快，且其核分裂象多見，故臨床常誤診為惡性病變。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道[3]，其誤診率為57%，其中21%被誤診為軟組織肉瘤。該病的診斷目前主要依靠臨床病理診斷[4],早期診斷對(duì)控制病情發(fā)展，提高治愈率有重要的意義。

該病病理學(xué)形態(tài)學(xué)復(fù)雜，成分較多且比例不同，組織學(xué)分型為黏液型、肉芽腫型以及纖維瘤型。黏液型纖維母細(xì)胞相對(duì)較少,基質(zhì)豐富,纖維母細(xì)胞核分裂現(xiàn)象較為普遍,細(xì)胞排列無(wú)序，毛細(xì)血管多呈裂隙狀，巨核細(xì)胞較為罕見。肉芽腫型可見大量的纖維母細(xì)胞、毛細(xì)血管、膠原纖維及致密的嗜銀纖維網(wǎng)，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)明顯。纖維瘤型纖維母細(xì)胞豐富,呈梭形排列，核分裂現(xiàn)象較少，炎性細(xì)胞有輕度浸潤(rùn)。結(jié)節(jié)多位于淺筋膜內(nèi)，呈環(huán)形或類環(huán)形，無(wú)包膜，腫塊直徑多小于3cm。一般來(lái)說(shuō)形態(tài)與病程無(wú)關(guān)，病程較短者一般呈黏液樣，之后細(xì)胞較豐富呈增生期，病程較長(zhǎng)者病變內(nèi)纖維母細(xì)胞或肌纖維母細(xì)胞數(shù)量減少而膠原纖維明顯增多，形成瘢痕樣病變，少數(shù)病變內(nèi)可見灶性鈣化骨化[5]。

該病的鑒別診斷對(duì)于避免誤診，提高診斷正確率尤為重要。臨床病例診斷中應(yīng)與黏液性惡性纖維組織細(xì)胞瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、多核巨細(xì)胞炎癥腫瘤等惡性病變進(jìn)行鑒別診斷。黏液性惡性纖維組織細(xì)胞瘤體積大，且不表達(dá)SMA。纖維肉瘤核分裂較為多見，細(xì)胞排列緊密,常呈魚骨樣或人字行。平滑肌肉瘤細(xì)核兩端平鈍，細(xì)胞異型性大有時(shí)可見多形性或巨核瘤細(xì)胞。脂肪肉瘤有假包膜形成,且極少發(fā)生于皮下層，血管為網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),有各種不同分化程度的脂肪母細(xì)胞[6]。多核巨細(xì)胞炎癥腫瘤瘤體較大，細(xì)胞密集,多為梭形或長(zhǎng)橢圓形,呈束狀或編織狀排列。同時(shí)還要與一些良性病變進(jìn)行鑒別診斷，梭形細(xì)胞肌上皮瘤核分裂罕見，腫瘤細(xì)胞常表達(dá)S-100[7],真皮纖維瘤僅局限于真皮內(nèi)，不浸潤(rùn)皮下層或肌肉，α-1抗胰蛋白酶（AAT）免疫組化等可以鑒別兩者，皮膚神經(jīng)纖維瘤細(xì)胞較纖細(xì)而彎曲，多浸潤(rùn)真皮層，免疫組化神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)、S-100呈陽(yáng)性反應(yīng)[8]。

綜上所述，結(jié)節(jié)性筋膜炎的臨床診斷不僅要仔細(xì)觀察患者的臨床癥狀，還應(yīng)結(jié)合術(shù)后病理檢查的結(jié)果，并與其他疾病鑒別診斷，從而避免該病漏診和誤診的發(fā)生率，提高臨床診斷正確率。

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