中樞神經細胞瘤的影像學分析與鑒別診斷

祁佩紅 李四保 李永麗 薛 鵬 皇甫幼田 張斯佳 陳 勇

1）鄭州人民醫院 鄭州 450003 2）鄭州大學第三附屬醫院 鄭州 450052 3）河南省人民醫院 鄭州 450003

中樞神經細胞瘤 （central neurocytoma，CNC）是比較少見的中樞神經系統腫瘤，占中樞神經系統腫瘤的0.1%～0.5%。2007年WHO中樞神經腫瘤的病理分類將CNC分為神經元和混合性神經元－神經膠質腫瘤中，病理分級為WHOⅡ級［1］。筆者回顧性分析21例經手術或穿刺證實的CNC患者的影像學資料，旨在提高CNC的術前診斷率。

1 資料與方法

1.1一般資料本組21例，男12例，女9例，年齡17～62歲，平均35歲。主要以頭痛、頭暈、嘔吐就診，病程1個月～4a，所有病例均經頭顱平掃及增強 MRI掃描，9例病人經CT平掃，所有病人均經手術或穿刺病理證實。

1.2檢查方法使用GE HDR 3.0T超導磁共振成像儀，采用8通道頭線圈。掃描參數為T1WI軸位：TR＝250ms，TE＝2.46ms；T2WI軸位：TR＝5 000ms，TE＝90ms；T1WI矢狀位的掃描參數為TR＝440ms，TE＝2.46ms；FLAIR掃描參數為TR＝6 000ms，TE＝96ms。MRI增強掃描，對比劑采用 Gd－DTPA 0.2mL／kg，肘靜脈注射，采用SE T1WI序列掃描。CT檢查采用飛利浦公司的Brilliance 16排螺旋CT進行掃描。

2 結果

幕上腦室內腫瘤17例，其中跨室間隔向雙側側腦室生長10例，向三腦室生長4例，1例繼續向下生長達鞍上，左側側腦室4例，右側側腦室3例，以上位于側腦室前部并累及Monro孔17例，余2例位于腦干背側，1例位于松果體區，1例位于右側頂葉；18例腫瘤邊界清楚，3例邊界模糊；直徑3～8cm，腫瘤前后徑最長，左右徑、上下徑較短。18例出現不同程度的腦積水。

9例病人進行CT掃描，病灶主要呈等密度或稍高密度，其中6例病灶內顯示斑點狀、斑片狀高密度鈣化影見（圖1），2例顯示斑點狀出血影。

腫瘤MRI呈不規則性較多，19例信號不均，2例信號均勻，19例T1WI以等信號為主（圖2），混有更低信號的囊變區，T2WI以等信號或稍高信號為主（圖3），其內散在更高信號囊變區，13例腫瘤囊變多位于腫瘤邊緣（圖2），6例腫瘤中心也見到囊變影。囊變影呈多發小的囊變影，大小不一的囊變影之間及腫瘤與側腦室之間顯示絲網狀影及牽拉側腦室壁的“索條影”（圖4）。7例T2WI上病灶內顯示細小彎曲血管空信號。GD－DTPA增強后9例病灶輕度強化，8例中等度強化，2例明顯強化，其中囊狀影無強化，絲網狀顯示更清楚。12例顯示增強迂曲的血管影（圖5），其中7例病灶內可見斑點狀短T1信號，增強后無強化。2例位于腦干，1例病灶位于中腦背側，呈稍長T1、稍長T2信號，病灶信號均勻，增強后均勻輕度強化。另1例位于腦干偏左側，囊實性，其內可見多發線樣分隔，囊性部分呈長T1、長T2信號，實性部分呈等T1、部分稍長T2信號，增強后僅實性部分明顯強化。松果體區病例呈完全囊性改變，增強后僅囊壁輕微強化，術前被誤診為松果體囊腫。

圖1 CT平掃，腫瘤邊緣顯示斑片狀高密度鈣化影及病灶周邊顯示多發囊變影圖2、3 另一病例，腫瘤實性部分呈等T1、等T2信號，囊性部分呈更長T1、長T2信號圖4、5 同圖2、3病例，增強后腫瘤實性部分輕度強化，病灶內顯示迂曲的血管影，病灶周邊囊狀影及與側腦室邊緣相連的絲網狀影顯示更加清晰圖6 同圖2、3病例，腫瘤細胞密集分布，均勻一致的小圓細胞，胞漿少，透明，常見核周空暈。瘤細胞之間出現纖維性基質組成的無細胞區（HE×200）

3 討論

中樞神經細胞瘤是少見的神經元性良性腫瘤，1982年由Hassoun等［2］首先提出。好發于年輕人，20～25歲多見，該組病例年齡最大62歲，最小17歲，比文獻報道的最大年齡要大。CNC患者無明顯性別差異，占原發性中樞神經腫瘤的0.1%～0.5%［3］。由于腫瘤發生部位較特殊，主要發生于透明隔及側腦室內，多數位于室間孔區。病人早期癥狀較輕微，易被忽視，腫瘤腦積水，出現頭痛、頭暈時才來就診，所以發現時腫瘤體積較大，該組病例前后徑最大值為8.6cm。

CNC起源于側腦室前壁或室間孔區域，向腦室內生長屬于前部腫瘤，腫瘤巨大時可突入三腦室或對側側腦室；腫瘤以寬基底連于側腦室壁或與透明隔相貼；腫瘤內可有囊變與壞死；CT平掃見斑點狀或斑片狀高密度影；MRI表現腫瘤呈等或稍長T1信號、稍長T2信號，信號不均勻；腫瘤以寬基底連于側腦室壁或與透明隔相貼，一定程度上為CNC可能來自腦室周圍具有雙向分化即向神經元及神經膠質分化潛能的神經前體細胞的推斷提供了幫助。腫瘤以絲網狀影及條索狀影與側腦室邊緣相連，周萬軍等［4］認為腫瘤邊緣的絲網狀改變是CNC的特征性影像學改變。腫瘤周圍無水腫或僅有輕度水腫也是CNC的一個表現特征［5］；增強后腫瘤輕、中度強化，強化不均一。腫瘤血管豐富，這一點是 MRI上出現細小彎曲流空血管影及腫瘤輕中度及明顯強化及腫瘤內出 血 的 病 理 基 礎［6］。Zhang［7］及 Keerkovsky［8］等 認 為CNC的出血與血管流空影具有特征性，有助于鑒別診斷。

發生于腦室外的CNC罕見，文獻報道多發生于大腦半球，額葉多見，也可發生于小腦蚓部、第四腦室、蝶鞍、松果體、脊髓［9］。本組2例發生于腦干，1例發生于松果體，1例發生于頂葉，術前松果體區病例被診斷為松果體囊腫，余3例被誤診為低級別膠質瘤。目前對腦室外CNC缺乏統一認識，筆者認為患者年齡較小，囊性或囊實性腫塊，增強后輕－中度強化病例，在鑒別診斷時也應想到CNC。

隨著磁共振新技術的廣泛應用，研究者逐漸發現CNC的甘氨酸（Gly）和膽堿（Cho）明顯升高，而N－乙酰天冬氨酸（NAA）和肌酸（Cr）較低。Jayasundar等［10］認為 Gly的增加伴NAA的出現可能是CNC的特征性改變。有研究者報道PWI檢查可見CNC明顯高灌注，明顯高于室管膜瘤［11］。

中樞神經細胞瘤需與室管膜下巨細胞星形細胞瘤、室管膜瘤、少突膠質細胞瘤鑒別。（1）室管膜瘤是兒童常見的腫瘤，兒童的發生率是成人的4～6倍，多見于側腦室三角區，可伴有室管膜下侵潤，囊變常見，可鈣化和出血，大多數有輕至中度均勻或不均勻增強。若腫瘤主要在側腦室體部而側腦室三角區正常則不應首先考慮室管膜瘤。CNC腫瘤的灌注情況明顯高于室管膜瘤。（2）室管膜下巨細胞星形細胞瘤常發生在結節硬化的患者，為結節性硬化室管膜瘤變。腫瘤位于Monoro孔附近，腫瘤強化明顯，其發病年齡小，多在20歲以前發病，可見兩側側腦室室管膜下結節及結節狀鈣化，結節性硬化典型的臨床表現有癲、皮質腺瘤、智力低下。（3）側腦室內脈絡叢乳頭狀瘤一般位于側腦室三角區，常為分葉狀，大多數在2歲以內發病。（4）少突膠質細胞瘤成人多見，好發于幕上，靠近腦皮層，常常壓迫顱骨內板使局部顱骨吸收變薄。發生于側腦室內者及其罕見，常規影像表現不易與CNC鑒別，另外，免疫組化和電鏡觀察可進一步鑒別診斷。

綜上所述，CNC特征性的影像學是病灶周圍多發小囊狀影及側腦室邊緣相連的絲網狀影?？傊袠猩窠浖毎鲇跋駥W變現具有一定特異性，認識其影像表現可明顯提高術前診斷率。

［1］Louis DN，Ohgaki H，Wiestler OD，et al.The 2007WHO classification of tumours of the central nervous system［J］.Acta Neuropathal，2007，114（2）：97－109.

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［3］Koeller KK，Sandherg GD.Cerebral intraventricular neoplasms：radiologic－pathologic correlation［J］.Radiographics，2002，26（2）：1 473－1 505.

［4］周萬軍，殷好治，梁福民 .中樞神經細胞瘤1例［J］.臨床放射學雜志，2002，21（10）：811.

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［6］桂秋萍，鐘定榮，馬林 .中樞神經細胞瘤：17例臨床病理分析［J］.中國神經腫瘤雜志，2005，3（2）：92.

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［9］Yang GF，Wu SY，Zhang LJ，et al.Imaging findings of extraventricular neurocytoma：report of 3cases and review of the literature［J］.AJNR，2009，30：581.

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［11］錢銀鋒，鄭斐群，余永強，等 .中樞神經細胞瘤的常規骨折和灌注成像［J］.實用放射學雜志，2005，21（4）：361－363.