重癥肌無力患者胸腺螺旋CT表現

袁寧璐 趙青 樊一萌 朱玉權 韓楚源

重癥肌無力(myasthenia gravis，MG)是自身免疫性疾病，具有高復發率、高致殘率等特點。長期以來人們即發現MG與胸腺(或胸腺瘤)有關。本課題對120例MG患者常規做CT平掃及增強掃描檢查，并經病理證實，有102例患者胸腺出現異常，我們重點分析此102例患者的CT資料，從病變胸腺的邊界、信號均勻性、鄰近結構受累及CT增強等方面探討CT征象在異常胸腺中的診斷與鑒別診斷，從而為臨床治療方案提供可靠的影像學依據［1］。

1 資料與方法

1.1 一般資料 對120例經臨床證實的MG患者，常規行胸腺CT平掃及增強掃描。其中男71例，女49例;年齡12～65歲，平均年齡41歲。

1.2 影像學檢查 CT檢查:所有病例均采用西門子四排螺旋CT掃描儀檢查，掃描范圍自肺尖至雙側膈頂水平。平掃參數:層厚5 mm，螺距6∶1，120 kV，190 mA，增強掃描對比劑采用非離子型造影劑歐乃派克，濃度為300 mgI/ml，注射速度為3 ml/s，總劑量為1.5 ml/kg，注射后35 s開始掃描。肺窗，窗寬W:1 500 Hu，窗位 L:-500 Hu;縱膈窗，窗寬 W:400 Hu，窗位L:35 Hu［2］。

1.3 影像學診斷 對所有病例的CT資料進行觀察，觀察項目包括:縱膈內胸腺的形態(梭形/類圓形、分葉狀、不規則狀)、邊緣(光滑、毛糙/不清)、密度(均勻與否、有無鈣化、囊變壞死等)、淋巴結腫大與否(淋巴結最短徑大于1 cm認為淋巴結腫大)、增強后是否強化及強化方式［3］。

2 結果

2.1 一般結果 120例MG患者中，有102例患者CT診斷有胸腺異常，占85%，18例正常，占15%，其中胸腺瘤43例，約占42%(惡性胸腺瘤13例)，胸腺增生56例，約占55%，其他:3例(胸腺囊腫2例，胸腺結核1例)，約占3%。

2.2 120例MG患者胸腺CT表現(見圖1～6)

2.2.1 胸腺形態:正常胸腺(16/18，89%)患者形態上較胸腺增生(25/56，44.6%)、腫瘤(6/43，13.9%)更多呈梭形或類圓形，胸腺囊腫及胸腺結核三種形態各1例。

2.2.2 胸腺邊緣:正常胸腺(18/18，100%)及胸腺增生(46/56，82.1%)患者邊緣較腫瘤(3/43，7%)更多呈現光滑，胸腺腫瘤(40/43，93%)患者邊緣較正常胸腺及胸腺增生更多表現為毛糙不清，1例胸腺囊腫顯示邊緣清晰，另1例及胸腺結核邊緣欠清。

2.2.3 胸腺密度:正常胸腺(16/18，88.9%)及胸腺增生(50/56，89.3%)患者密度較腫瘤(2/43，4.7%)上更多呈現密度均勻，胸腺腫瘤(11/43，25.6%)患者密度較正常胸腺及胸腺增生更多表現為囊狀壞死，余25例胸腺腫瘤由于其他原因表現為密度不均勻。2例胸腺囊腫密度均勻，而胸腺結核顯示有鈣化。

2.2.4 淋巴結:正常胸腺(18/18，100%)及胸腺增生(56/56，100%)患者均未顯示有腫大淋巴結，而胸腺腫瘤患者有69.8%顯示有腫大淋巴結，胸腺囊腫未見腫大淋巴結，胸腺結核可見。2.2.5 增強后是否強化:正常胸腺(18/18，100%)及胸腺增生(48/56，85.73%)患者增強后胸腺呈均勻性強化，而胸腺腫瘤患者34.9%增強后呈現均勻性強化，剩余65.1%患者呈現不均勻性強化，胸腺囊腫未見強化，而結核顯示不均勻性強化。

圖1，2 正常胸腺瘤，呈類圓形(1)梭形 (2)，邊緣光滑，密度均勻

圖3 胸腺增生，分葉狀，邊緣不清晰密度不均勻

圖4 胸腺增生，類圓形，邊緣光滑，密度均勻

圖5 胸腺腫瘤，形態不規則，邊緣不清晰，密度均勻，可見腫大淋巴結，均勻強化

圖6 腺腫瘤，形態不規則，邊緣不清晰，密度不均勻，增強后不均勻強化

3 討論

MG是神經肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體(AChR)減少而出現傳遞障礙影響局部或全身橫紋肌的自身免疫性疾病，長期以來人們即發現重癥肌無力與胸腺(或胸腺瘤)有關。據報道，伴發胸腺瘤的MG患者占20% ～30%，且有隨年齡而增高趨勢，40～59歲達發病高峰;伴發胸腺增生的MG患者約占30%～34%，發病年齡相對較輕;還有一部分MG患者是非胸腺因素引起［4］。近年來，由于CT、MR等影像學的迅速發展，關于胸腺的影像學診斷的報道越來越多，通常在對MG病人的診斷治療過程中，必須進行胸腺的影像學檢查，以便術前大致估計患者胸腺是腫瘤、增生或是正常［5］。

胸腺異常的影像學檢查手段主要有X線平片、CT和MRI等。X線平片是檢查胸腺異常比較簡單易行的方法，可以發現較大胸腺腫塊，但由于縱膈內部結構復雜，平片胸骨與縱膈影像重疊，有時難以識別病灶，此外，MRI可提供良好的軟組織圖像，對脂肪及囊腫性病變顯示極佳;MRI能在不使用造影劑增強的情況下提供胸腺病變與縱膈內血管的良好對比，但是由于縱膈內的特殊結構關系，肺及心臟的持續運動造成MRI成像的困難與顯示不佳，對于縱膈內結構顯示及細小病灶的分析往往讓診斷醫生不易接受［6］，此外，MRI檢查費用較高，掃描時間較長，故MRI目前不做為MG患者胸腺檢查首選方法。

胸部CT掃描較傳統X線檢查具有更多優點，其密度分辨率較高，在縱膈窗位上能較好的分辨胸腺的成分、大小、形態以及與鄰近縱膈的關系，更準確查明胸腺病變，可鑒別胸腺囊實性和脂肪性病變，發現較小胸腺瘤及胸腺瘤內鈣化［7］。但普通CT不易發現直徑小于兩斷層距離的微小胸腺瘤，螺旋CT具有更高的空間和密度分辨率，可降低微小胸腺瘤的漏診率。

本組120例患者CT掃描中，其中102例呈陽性(85%)，表明胸部CT能較好的估價胸腺病變程度。國內有研究結果中顯示，正常胸腺及胸腺增生更多呈梭形或類圓形，而胸腺腫瘤則更多表現為分葉狀及不規則形狀;本組研究中正常胸腺及胸腺增生患者邊緣更多呈現光滑，密度顯示均勻，未見腫大淋巴結，且增強后均顯示均勻性強化［8］，而胸腺腫瘤則更多表現邊緣毛躁不清，密度不均勻，中間有壞死，鈣化等影像表現，并有時可見腫大淋巴結，增強后部分顯示均勻強化，部分顯示不均勻強化。而胸腺增生通常情況下CT表現為胸腺增大，縱膈增寬，梭形或類圓形為主。

作者提出所有的MG患者均應常規作胸部CT掃描，以避免延誤胸腺瘤的診斷。但CT診斷胸腺瘤和胸腺增生仍可出現誤診和漏診，這是因為胸腺的大小及形態隨年齡增長而有很大變化，尤其是20歲以下患者，胸腺常較大［9］，CT對胸腺瘤和胸腺增生的診斷與鑒別診斷有一定困難，易于混淆。CT檢查對鑒別良性與惡性胸腺瘤有一定價值，特別對已有肺內和胸膜轉移者。另外，腫塊如外形呈分葉狀，與周圍組織結構境界不清也是惡性胸腺瘤的可靠征象，但CT對包膜內生長的惡性胸腺瘤或雖有包膜浸潤但無影像學形態改變的惡性胸腺瘤的診斷較困難。故MG患者CT檢查發現胸腺瘤應早期手術切除，并做病理檢查以鑒別腫瘤良性與惡性。

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2 Wechsler AS，Olanow CW，Andrew S.Myasthenia gravis.Surg Clin North Am，1980，60:931-932.

3 Somnier FE.Exacerbation of myasthenia gravis after removal of thymomas.Acta Neurol Scand，1994，90:56-66.

4 徐文楨.胸腺瘤與MG.中國實用內科雜志，1994，14:328-330.

5 Liu P，Zhang YY，Qiao J.Establishment and analysis of serum two-dimensional gel electrophoresis profiles of myasthenia gravis patients with spleen and kidney deficiency syndrome.Zhong Xi Yi Jie He Xue Bao，2007，5:150-154 Chinese with abstract in English.

6 蒙喜斯.重癥肌無力21例臨床誤診誤辨析.臨床誤診誤治，2011，24:66-67.

7 Luo J，Gu HY，Xu GX.Regulation of functional immunity in mice with spleen-deficiency with Buzhong Yiqi tang.Zhongguo Xian Dai Yi Xue Za Zhi.2006;16(17):2613-2615.Chinese with abstract in English

8 Li LQ，Sun SG，Xu JZ，et al.A study of the effect of glucocorticosteroid to the cellular and humoral immunity of myasthenia gravis patients.Lin Chuang Nei Ke Za Zhi.2004，21:334-336.Chinese with abstract in English

9 Qi GY，Li XL.Clinical observation of integrated traditional Chinese and Western medicine in treating myasthenia gravis.Zhongguo Lin Chuang Yi Sheng Za Zhi.2007;35:57-60.