先天性完全性氣管環(huán)4例臨床分析

唐家彥

廣東省中山市博愛(ài)醫(yī)院兒科，廣東中山 528400

先天性完全性氣管環(huán)4例臨床分析

唐家彥

廣東省中山市博愛(ài)醫(yī)院兒科，廣東中山 528400

目的 總結(jié)先天性完全性氣管環(huán)的臨床特點(diǎn)。 方法 回顧筆者所在醫(yī)院住院的先天性完全性氣管環(huán)4例患兒的臨床資料。 結(jié)果 4例患兒年齡為1歲5個(gè)月～3歲5個(gè)月，以反復(fù)咳嗽、氣喘、發(fā)熱為主要表現(xiàn)。查體為肺炎表現(xiàn)，主要確診依靠纖維支氣管鏡和三維CT支氣管重建。大部分患者不接受手術(shù)治療。最終預(yù)后需長(zhǎng)期隨訪。 結(jié)論 先天性完全性氣管環(huán)發(fā)病年齡小，以反復(fù)咳嗽，肺炎為主要表現(xiàn)，確診手段依靠電子纖維支氣管鏡檢查。

先天性完全性氣管環(huán)；兒童；電子纖維支氣管鏡

先天性完全性氣管環(huán)（congenital complete tracheal rings，CCTR）是一種罕見(jiàn)的先天性支氣管畸形。表現(xiàn)為病變部位正常的C型氣管軟骨環(huán)在后方融合，從而代替氣管正常的膜部部分，形成O 型氣管軟骨環(huán)。于1897年首次報(bào)道[1]，CCTR 患兒主要以不同程度的反復(fù)咳喘及呼吸困難起病。筆者所在醫(yī)院開(kāi)展小兒纖維支氣管鏡檢查以來(lái)發(fā)現(xiàn)3例，總結(jié)報(bào)道如下。

1 臨床資料

病例1：患兒男，1歲5個(gè)月，因反復(fù)咳嗽，氣喘1年余入院。患兒出生后4月前起開(kāi)始出現(xiàn)反復(fù)咳嗽伴氣喘，以晨起為主，陣發(fā)性加劇，在外院多次治療，效果不佳，出生后有多次因“支氣管肺炎”而住院治療。查體示：呼吸稍促，雙肺可聞及干濕性羅音及喘鳴音。胸片：骨性胸廓對(duì)稱，所見(jiàn)諸骨骨質(zhì)正常。雙肺透亮度略增加，肺紋理增多模糊，未見(jiàn)明顯實(shí)質(zhì)性病變。兩肺門影欠清。心影大小形態(tài)正常。兩膈面光滑，肋膈角銳利。纖維支氣管鏡：右側(cè)主氣管開(kāi)口明顯狹窄，可見(jiàn)環(huán)形氣管環(huán)（圖1）。外徑3.8 mm，氣管鏡不能進(jìn)入，其下分支不明。左肺：左側(cè)主氣管開(kāi)口處較多白色黏液擁堵，反復(fù)灌洗吸引后，其末端為一盲端，末端可見(jiàn)透明黏凍樣物質(zhì)。CT三維重建：雙肺紋理粗多、紊亂，并見(jiàn)大量斑片狀模糊陰影，雙肺門影不大，氣管發(fā)育畸形，氣管下段左側(cè)可見(jiàn)一異常支氣管分支，終末形成盲端，右側(cè)延伸向下氣管細(xì)小，呈支氣管橋改變（圖2）。診斷：先天性氣管環(huán)、肺炎、支氣管狹窄。經(jīng)抗感染及對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)出院。

圖1 支氣管鏡下呈氣管環(huán)改變

圖2 CT三維重建示氣管畸形

病例2：患兒女，3歲5個(gè)月，因反復(fù)咳嗽、氣喘伴發(fā)熱2周入院。查體：雙肺可聞及干濕羅音和喘鳴音。患兒兩周前開(kāi)始出現(xiàn)反復(fù)咳嗽、氣喘伴發(fā)熱，體溫最高達(dá)39.8℃，予口服藥物治療可緩解，但反復(fù)發(fā)作。既往多次診斷為支氣管肺炎。纖維支氣管鏡檢查見(jiàn)氣管環(huán)。CT三維重建示氣管狹窄，支氣管橋改變。診斷：先天性氣管環(huán)、支氣管橋、支氣管狹窄、細(xì)菌性肺炎。經(jīng)抗感染及對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)，家長(zhǎng)拒絕進(jìn)一步手術(shù)治療，簽字出院。

病例3：患兒男，1 歲7個(gè)月，因反復(fù)喉部痰鳴伴發(fā)熱1年余入院。患兒1年余開(kāi)始出現(xiàn)喉中痰鳴伴有喘鳴，伴有發(fā)熱，熱型不規(guī)則。既往曾診斷為先天性喉喘鳴，在多家醫(yī)院多次住院治療。查體：神志清楚，雙肺聽(tīng)診可聞及大量干濕性羅音及中等量喘鳴音。纖維支氣管鏡檢查示：氣道內(nèi)可見(jiàn)大量膿性分泌物，左側(cè)氣管狹窄明顯，呈氣管環(huán)改變。CT三維重建：示氣管狹窄，支氣管橋。診斷：先天性氣管環(huán)、支氣管狹窄、支氣管橋、肺炎。經(jīng)抗感染治療后好轉(zhuǎn)，家長(zhǎng)拒絕手術(shù)治療，簽字出院。

病例4：患兒女，2歲8個(gè)月，因“反復(fù)咳嗽伴氣喘1年，發(fā)熱3 d”入院。患1年前開(kāi)始反復(fù)出現(xiàn)咳嗽伴氣喘，約0.5～1次/月。曾在多家醫(yī)院治療，均診斷“支氣管肺炎”，經(jīng)抗感染、平喘等治療后好轉(zhuǎn)，但反復(fù)發(fā)作。3 d前患兒再次出現(xiàn)咳嗽氣喘伴發(fā)熱。體溫最高達(dá)40.1℃。查體：雙肺聽(tīng)診可聞及大量干濕性羅音及喘鳴音。結(jié)合患兒多次呼吸道感染，完善胸部CT掃描及氣管三維重建：雙肺見(jiàn)大量斑片狀模糊陰影，右主支氣管狹窄明顯。纖維支氣管鏡提示：狹窄處呈完全性氣管環(huán)改變。診斷：肺炎、氣管狹窄、先天性完全性支氣管環(huán)。經(jīng)抗感染治療后好轉(zhuǎn)。

2 討論

CCTR是氣管的先天性發(fā)育異常，臨床癥狀各異，嚴(yán)重程度根據(jù)病變部位的狹窄程度，累及長(zhǎng)度及是否同時(shí)合并其他氣管、支氣管病變?nèi)鐨夤苘浕⒅夤苘浕蛑夤軜蚨煌琜2]。嚴(yán)重狹窄者在出生時(shí)即可表現(xiàn)為嚴(yán)重的呼吸困難，繼之危及生命，臨床處理非常棘手。大部分患兒表現(xiàn)為出生后反復(fù)咳嗽、喉鳴、氣喘，經(jīng)常誤診為先天性喉軟骨發(fā)育不良、哮喘或不明原因的反復(fù)咳嗽。狹窄不嚴(yán)重者可無(wú)明顯臨床癥狀，直至成人期才被診斷[3]。胸部攝片可表現(xiàn)為肺炎、氣管炎等影像學(xué)表現(xiàn)。對(duì)診斷完全性氣管環(huán)無(wú)明顯幫助，支氣管三維重建可見(jiàn)氣管狹窄，影響氣道，但是不能診斷完全性氣管環(huán)[4-5]。病變部位纖維支氣管鏡下見(jiàn)正常的C型氣管軟骨環(huán)在后方融合，代替氣管正常的膜部部分，形成O型氣管軟骨環(huán)為診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。

先天性氣管環(huán)為一種氣道畸形，藥物無(wú)明顯效果，主要以手術(shù)為主，手術(shù)方式有支氣管纖維鏡下行球囊擴(kuò)張術(shù)，傳統(tǒng)開(kāi)胸的滑動(dòng)氣管成型術(shù)和最近的支氣管纖維鏡下氣管環(huán)激光切開(kāi)術(shù)。最先開(kāi)始的是支氣管鏡下球囊擴(kuò)張術(shù)[6]，以不同型號(hào)的支架支撐氣管，其容易引發(fā)肉芽組織增生，最后堵塞氣管，需要反復(fù)手術(shù)，但嚴(yán)重者多為1歲以內(nèi)的患兒，難以耐受反復(fù)手術(shù)，治療效果不理想。部分先天性氣管狹窄的患兒合并有肺動(dòng)脈吊帶，胸外科醫(yī)師發(fā)明了開(kāi)胸的滑動(dòng)氣管成型術(shù)[7]。具體方法為把狹窄的氣管切斷，同時(shí)把狹窄的氣管切開(kāi)，上下縫合，造成大的氣道。此方法的發(fā)明挽救了一批患兒的生命，但是由于氣道的縮短和切口肉芽組織的增生，遠(yuǎn)期療效有待觀察，目前療效得到肯定，但是創(chuàng)傷大，部分發(fā)病年齡小，營(yíng)養(yǎng)不良的的患兒難以耐受手術(shù)。在支氣管纖維內(nèi)鏡下行激光氣管環(huán)切開(kāi)術(shù)，再造一個(gè)“C”型氣管，用激光把氣管環(huán)切開(kāi)，然后植入支架使氣管擴(kuò)大，內(nèi)膜和外膜聯(lián)合形成類似正常氣管的膜狀部分，達(dá)到擴(kuò)大氣管的目的[3]。從理論上將此種方法最符合生理，但遠(yuǎn)期療效有待觀察。那么是不是診斷先天性氣管環(huán)就需要手術(shù)治療呢？其實(shí)不是的。Michael JR等[8]對(duì)10個(gè)經(jīng)纖維支氣管鏡確診先天性完全性氣管環(huán)的患兒進(jìn)行1～12年的觀察發(fā)現(xiàn)，其中有5例未經(jīng)手術(shù)治療癥狀逐漸改善，經(jīng)纖維支氣管鏡發(fā)現(xiàn)氣管在不斷長(zhǎng)大，氣道狹窄癥狀在不斷改善，不需要手術(shù)治療。有3例患兒氣道增寬少許，癥狀改善不明顯，可能需要行氣道重建術(shù)；只有2例患兒無(wú)改善，逐漸加重，需要行氣道重建術(shù)。從中筆者可以發(fā)現(xiàn)，大部分患兒只要對(duì)氣道很好地進(jìn)行管理，增強(qiáng)體質(zhì)，減少呼吸道感染的機(jī)會(huì)，達(dá)到自愈的目的，遠(yuǎn)期預(yù)后良好。

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Four cases of congenital complete tracheal rings

TANG Jiayan
Department of Pediatrics,Bo'ai Hospital of Zhongshan City,Zhongshan 528400,China

ObjectiveTo summarize the clinical features of congenital complete tracheal rings.MethodsRreview four cases clinical data admission in hospital diagnosised congenital complete tracheal rings.ResultsThe four children aged 1-year-old in May to 3-year-old in May,repeated coughing,shortness of breath,fever as the main performance.Examination for pneumonia performance,the main diagnosis on fiberoptic bronchoscopy and bronchial reconstruction of three-dimensional CT.Most patients do not undergo surgery.Final outcome requires long-term follow-up.ConclusionThe congenital complete tracheal rings onset age,recurrent cough,pneumonia as the main manifestation,diagnostic method relies on electronic fiberoptic bronchoscopy.

Congenital complete tracheal rings;Children;Electronic fiberoptic bronchoscopy

R725.6

B

2095-0616（2012）12-197-02

2012-04-01）