先天性完全性氣管環4例臨床分析

唐家彥

廣東省中山市博愛醫院兒科，廣東中山 528400

先天性完全性氣管環4例臨床分析

唐家彥

廣東省中山市博愛醫院兒科，廣東中山 528400

目的 總結先天性完全性氣管環的臨床特點。 方法 回顧筆者所在醫院住院的先天性完全性氣管環4例患兒的臨床資料。 結果 4例患兒年齡為1歲5個月～3歲5個月，以反復咳嗽、氣喘、發熱為主要表現。查體為肺炎表現，主要確診依靠纖維支氣管鏡和三維CT支氣管重建。大部分患者不接受手術治療。最終預后需長期隨訪。 結論 先天性完全性氣管環發病年齡小，以反復咳嗽，肺炎為主要表現，確診手段依靠電子纖維支氣管鏡檢查。

先天性完全性氣管環；兒童；電子纖維支氣管鏡

先天性完全性氣管環（congenital complete tracheal rings，CCTR）是一種罕見的先天性支氣管畸形。表現為病變部位正常的C型氣管軟骨環在后方融合，從而代替氣管正常的膜部部分，形成O 型氣管軟骨環。于1897年首次報道[1]，CCTR 患兒主要以不同程度的反復咳喘及呼吸困難起病。筆者所在醫院開展小兒纖維支氣管鏡檢查以來發現3例，總結報道如下。

1 臨床資料

病例1：患兒男，1歲5個月，因反復咳嗽，氣喘1年余入院?；純撼錾?月前起開始出現反復咳嗽伴氣喘，以晨起為主，陣發性加劇，在外院多次治療，效果不佳，出生后有多次因“支氣管肺炎”而住院治療。查體示：呼吸稍促，雙肺可聞及干濕性羅音及喘鳴音。胸片：骨性胸廓對稱，所見諸骨骨質正常。雙肺透亮度略增加，肺紋理增多模糊，未見明顯實質性病變。兩肺門影欠清。心影大小形態正常。兩膈面光滑，肋膈角銳利。纖維支氣管鏡：右側主氣管開口明顯狹窄，可見環形氣管環（圖1）。外徑3.8 mm，氣管鏡不能進入，其下分支不明。左肺：左側主氣管開口處較多白色黏液擁堵，反復灌洗吸引后，其末端為一盲端，末端可見透明黏凍樣物質。CT三維重建：雙肺紋理粗多、紊亂，并見大量斑片狀模糊陰影，雙肺門影不大，氣管發育畸形，氣管下段左側可見一異常支氣管分支，終末形成盲端，右側延伸向下氣管細小，呈支氣管橋改變（圖2）。診斷：先天性氣管環、肺炎、支氣管狹窄。經抗感染及對癥治療后好轉出院。

圖1 支氣管鏡下呈氣管環改變

圖2 CT三維重建示氣管畸形

病例2：患兒女，3歲5個月，因反復咳嗽、氣喘伴發熱2周入院。查體：雙肺可聞及干濕羅音和喘鳴音?；純簝芍芮伴_始出現反復咳嗽、氣喘伴發熱，體溫最高達39.8℃，予口服藥物治療可緩解，但反復發作。既往多次診斷為支氣管肺炎。纖維支氣管鏡檢查見氣管環。CT三維重建示氣管狹窄，支氣管橋改變。診斷：先天性氣管環、支氣管橋、支氣管狹窄、細菌性肺炎。經抗感染及對癥治療后好轉，家長拒絕進一步手術治療，簽字出院。

病例3：患兒男，1 歲7個月，因反復喉部痰鳴伴發熱1年余入院?；純?年余開始出現喉中痰鳴伴有喘鳴，伴有發熱，熱型不規則。既往曾診斷為先天性喉喘鳴，在多家醫院多次住院治療。查體：神志清楚，雙肺聽診可聞及大量干濕性羅音及中等量喘鳴音。纖維支氣管鏡檢查示：氣道內可見大量膿性分泌物，左側氣管狹窄明顯，呈氣管環改變。CT三維重建：示氣管狹窄，支氣管橋。診斷：先天性氣管環、支氣管狹窄、支氣管橋、肺炎。經抗感染治療后好轉，家長拒絕手術治療，簽字出院。

病例4：患兒女，2歲8個月，因“反復咳嗽伴氣喘1年，發熱3 d”入院?；?年前開始反復出現咳嗽伴氣喘，約0.5～1次/月。曾在多家醫院治療，均診斷“支氣管肺炎”，經抗感染、平喘等治療后好轉，但反復發作。3 d前患兒再次出現咳嗽氣喘伴發熱。體溫最高達40.1℃。查體：雙肺聽診可聞及大量干濕性羅音及喘鳴音。結合患兒多次呼吸道感染，完善胸部CT掃描及氣管三維重建：雙肺見大量斑片狀模糊陰影，右主支氣管狹窄明顯。纖維支氣管鏡提示：狹窄處呈完全性氣管環改變。診斷：肺炎、氣管狹窄、先天性完全性支氣管環。經抗感染治療后好轉。

2 討論

CCTR是氣管的先天性發育異常，臨床癥狀各異，嚴重程度根據病變部位的狹窄程度，累及長度及是否同時合并其他氣管、支氣管病變如氣管軟化、支氣管軟化或支氣管橋而不同[2]。嚴重狹窄者在出生時即可表現為嚴重的呼吸困難，繼之危及生命，臨床處理非常棘手。大部分患兒表現為出生后反復咳嗽、喉鳴、氣喘，經常誤診為先天性喉軟骨發育不良、哮喘或不明原因的反復咳嗽。狹窄不嚴重者可無明顯臨床癥狀，直至成人期才被診斷[3]。胸部攝片可表現為肺炎、氣管炎等影像學表現。對診斷完全性氣管環無明顯幫助，支氣管三維重建可見氣管狹窄，影響氣道，但是不能診斷完全性氣管環[4-5]。病變部位纖維支氣管鏡下見正常的C型氣管軟骨環在后方融合，代替氣管正常的膜部部分，形成O型氣管軟骨環為診斷的金標準。

先天性氣管環為一種氣道畸形，藥物無明顯效果，主要以手術為主，手術方式有支氣管纖維鏡下行球囊擴張術，傳統開胸的滑動氣管成型術和最近的支氣管纖維鏡下氣管環激光切開術。最先開始的是支氣管鏡下球囊擴張術[6]，以不同型號的支架支撐氣管，其容易引發肉芽組織增生，最后堵塞氣管，需要反復手術，但嚴重者多為1歲以內的患兒，難以耐受反復手術，治療效果不理想。部分先天性氣管狹窄的患兒合并有肺動脈吊帶，胸外科醫師發明了開胸的滑動氣管成型術[7]。具體方法為把狹窄的氣管切斷，同時把狹窄的氣管切開，上下縫合，造成大的氣道。此方法的發明挽救了一批患兒的生命，但是由于氣道的縮短和切口肉芽組織的增生，遠期療效有待觀察，目前療效得到肯定，但是創傷大，部分發病年齡小，營養不良的的患兒難以耐受手術。在支氣管纖維內鏡下行激光氣管環切開術，再造一個“C”型氣管，用激光把氣管環切開，然后植入支架使氣管擴大，內膜和外膜聯合形成類似正常氣管的膜狀部分，達到擴大氣管的目的[3]。從理論上將此種方法最符合生理，但遠期療效有待觀察。那么是不是診斷先天性氣管環就需要手術治療呢？其實不是的。Michael JR等[8]對10個經纖維支氣管鏡確診先天性完全性氣管環的患兒進行1～12年的觀察發現，其中有5例未經手術治療癥狀逐漸改善，經纖維支氣管鏡發現氣管在不斷長大，氣道狹窄癥狀在不斷改善，不需要手術治療。有3例患兒氣道增寬少許，癥狀改善不明顯，可能需要行氣道重建術；只有2例患兒無改善，逐漸加重，需要行氣道重建術。從中筆者可以發現，大部分患兒只要對氣道很好地進行管理，增強體質，減少呼吸道感染的機會，達到自愈的目的，遠期預后良好。

[1] Ghaye B，Szapiro D，Fanchamps JM，et al.Congenital bronchial abnormalities revisited[J].Radiographics， 2001，21（1）：105-119.

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[4] 賀李毅，毛志群，劉建濱，等.MSCT氣道后處理技術在先天性氣管性支氣管疾病中的診斷價值[J].放射學實踐，2011， 26（1）：43-46.

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[6] Kate B，Haytham K，Andrew C.Laser division of congenital complete tracheal rings[J].International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology，2010（74）：1327-1330.

[7] Mike R，Peter M.Slide tracheoplasty for the management of complete tracheal rings[J].International Congress Series，2003（1254）：263-272.

[8] Michael JR，Paul W J，Robin TC.Nonoperative Management of Complete Tracheal Rings[J].Arch Otolaryngol head neck surg/vol，2004（130）：450-452.

Four cases of congenital complete tracheal rings

TANG Jiayan
Department of Pediatrics,Bo'ai Hospital of Zhongshan City,Zhongshan 528400,China

ObjectiveTo summarize the clinical features of congenital complete tracheal rings.MethodsRreview four cases clinical data admission in hospital diagnosised congenital complete tracheal rings.ResultsThe four children aged 1-year-old in May to 3-year-old in May,repeated coughing,shortness of breath,fever as the main performance.Examination for pneumonia performance,the main diagnosis on fiberoptic bronchoscopy and bronchial reconstruction of three-dimensional CT.Most patients do not undergo surgery.Final outcome requires long-term follow-up.ConclusionThe congenital complete tracheal rings onset age,recurrent cough,pneumonia as the main manifestation,diagnostic method relies on electronic fiberoptic bronchoscopy.

Congenital complete tracheal rings;Children;Electronic fiberoptic bronchoscopy

R725.6

B

2095-0616（2012）12-197-02

2012-04-01）