田為中 卜新華 張波 丁洪彬 李蘇建
·短篇論著·
胰腺類癌四例的CT診斷
田為中 卜新華 張波 丁洪彬 李蘇建
類癌是一種少見的神經內分泌腫瘤,約90%發生于胃腸道[1],而胰腺類癌極為罕見,發病隱匿,臨床上對此認識不足,容易誤診。我們結合經病理確診的4例胰腺類癌,對該病的CT診斷和治療進行回顧性分析,現報道如下。
例1 女,59歲。反復發作性低鉀血癥、休克近10年,發現腹部包塊2 d。CT平掃示胰腺體尾部類圓形腫塊影,邊緣光滑,大小約7.0 cm×8.0 cm,內見斑片狀低密度區及點狀鈣化(圖1);增強后動脈期腫塊實性部分明顯強化,內見低密度無強化區(圖1);門靜脈期及延遲期腫塊實性成分強化與胰腺實質相當,未見周圍血管受侵,胰周及腹膜后未見腫大淋巴結,肝臟未見明顯轉移灶。手術見胰腺體尾部腫塊,大小約6.0 cm×8.0 cm,質中,表面光滑,與周圍組織及脾動脈粘連,活動度尚好,胰腺周圍及腹主動脈旁未見腫大淋巴結,行胰腺體尾部腫瘤及脾臟切除術。術后病理示胰腺類癌(低度惡性),脾臟及大網膜未見腫瘤侵犯。免疫組化檢查示NSE++,syn++,CgA+,CKpan+。
例2 女,39歲。體檢發現左上腹包塊3 d。體檢:左上腹觸及一質硬包塊,大小約8.0 cm×15.0 cm。B超提示腹膜后占位,來源于胰腺可能。CT平掃示胰腺體尾部類圓形等密度腫塊影,邊緣光滑,可見清晰包膜,大小約6.0 cm×11.0 cm,內見多發片狀低密度區;增強后動脈期實性部分明顯強化,內見低密度無強化壞死區(圖1);門靜脈期腫塊實性成分強化程度明顯減弱,但略高于正常胰腺實質。手術所見胰腺體尾部腫塊,大小約10.0 cm×15.0 cm,質中,包膜完整,與脾動脈、脾靜脈粘連,周圍及腹主動脈旁未見腫大淋巴結,行胰腺體尾部腫瘤與脾臟切除術。術后病理示胰腺體尾部類癌(低度惡性),脈管內見癌栓。免疫組化檢查示NSE++,syn++,CgA+,CKpan-。
例3 男,56歲。進食后腹部飽脹不適20余年,發現胰頭占位4年。4年前B超提示胰頭占位,大小約3.8 cm×3.4 cm×3.0 cm。CT平掃示胰頭類圓形囊實性腫塊影,周圍為實性成分,大小約3.0 cm×3.5 cm,邊緣光滑,可見包膜;增強后實性部分在動脈期呈顯著環形強化,高于胰腺實質,囊性成分未見強化;門靜脈期腫塊實性成分強化程度略高于胰腺實質。

圖1 胰腺體尾部類癌CT征象 a:平掃見體尾部類圓形腫塊影,邊緣光滑,內有片狀低密度區及點狀鈣化;b:增強動脈期腫塊實性部分明顯強化,可見低密度無強化區;c:增強動脈期腫塊實性成分明顯強化,內見大片低密度無強化區,可見強化包膜影
術中所見胰頭后側膽總管下端觸及4.0 cm×5.0 cm腫塊,表面不甚光滑,質硬,邊界不清。小腸系膜、大網膜及腹主動脈旁未見腫大淋巴結,行胰、十二指腸切除術。術后病理示胰腺類癌,累及十二指腸與膽總管交界處。免疫組化檢查示CgA++,syn++,CKpan++。
例4 男,43。腹瀉2年余,伴惡心、嘔吐3月余,腹痛1 d。CT平掃示胰頭鉤突囊實性腫塊,大小約3.0 cm×5.0 cm,內見分隔,邊緣模糊,與十二指腸分界不清;增強后腫塊實性部分及分隔明顯強化,門靜脈期及延遲期腫塊實性部分密度與正常胰腺接近。胰周及腹膜后未見腫大淋巴結,肝臟未見明顯轉移灶。術中所見胰頭下部近鉤突部可及一包塊,大小約3.0 cm×4.0 cm,質硬,表面光滑,界限清楚,突出于胰腺表面,呈啞鈴狀,與十二指腸水平部、橫結腸系膜明顯粘連。快速病理示胰腺類癌,行胰頭腫塊局部切除術。術后病理示胰腺類癌,低度惡性。免疫組化檢查示syn++,CgA+,CKpan-,Vim灶+,CD99++,CD56-。
胰腺類癌又稱胰島細胞類癌,起源于胰腺內分泌細胞,是一種極為少見的胰腺低度惡性腫瘤。腫瘤細胞具有分泌5-羥色胺(5-HT)等激素的功能,臨床表現可有陣發性皮膚潮紅、疼痛,或伴有嚴重的、難以控制的腹瀉等,稱之為類癌綜合征,臨床上發生率約為34%,且發生肝轉移時出現。Soga[2]通過156例病例總結了胰腺類癌的臨床特點:(1)轉移率高,僅次于回盲部類癌及回腸類癌,約66.7%;(2)體積較大,診斷時平均最大腫瘤大小約6.86 cm;(3)類癌綜合征發生率高,約23.3%;(4)免疫組化檢查5-HT的陽性率高達92.9%,而NSE達100%;(5)5年生存率較闌尾類癌和小腸類癌低得多,約28.9%。
胰腺類癌發病年齡1~91歲,平均48.9歲,無明顯性別差異[2]。本組共4例,其中男2例,女2例,均為中年患者。1例主要癥狀為反復腹瀉(不典型類癌綜合征)多年,但一直誤診;1例為體檢時發現;另外2例的臨床癥狀與類癌本身并無相關性。4例均未進行5-HT及其代謝產物的測定,術前CA19-9、CEA等腫瘤標志物陰性。病理學形態及免疫組化檢查是胰腺類癌確診的關鍵,NSE、Syn、CgA及5-HT可為陽性,尤其5-HT高表達率具有特異性[3]。
CT、B超、MRI、內鏡超聲、SPECT及DSA等影像學檢查方法都可用于胰腺神經內分泌腫瘤的診斷。尤其是近年來PET應用于臨床,其可以探及其他影像學方法不能發現的小病灶,具有極大的術前檢查意義,且可比其他方法更能探及肝臟及淋巴結的轉移灶,從而監測治療效果[4]。但與其他方法比較,CT檢查仍然是目前胰腺類癌檢查的最常用最方便的影像學方法,也是術后隨訪重要的檢查方法。
結合文獻[2,5-8]復習,胰腺類癌的CT表現具有一定的特征性,其多為單發腫塊。腫塊較小時,多呈圓形,邊緣光整,部分突出于胰腺輪廓之外,密度多較均勻,CT平掃與正常胰腺相比呈等或稍低密度,增強后腫塊明顯均勻強化。腫塊較大時,呈類圓形、橢圓形或不規則形,邊緣可有分葉,邊界多清楚,CT平掃腫塊呈低密度或等密度,多數密度不均勻,可表現為囊實性腫塊,內見分隔,增強后腫塊實性成分及分隔明顯不均勻強化或環形強化,其內可見低密度無強化壞死區。另外,腫塊內常見鈣化,呈點狀、斑塊狀或不規則形,膽管、胰管擴張及胰周血管侵犯均較少見,可發生淋巴結轉移,但少見。
本組4例CT檢查顯示胰腺腫塊的體積均較大,平均約7.0 cm,境界多較清晰,可見包膜,其內密度不均勻,見液化、壞死及囊變區,1例實性成分內見點狀鈣化;增強動脈期,腫塊實性成分及分隔強化顯著,胰周及腹膜后未見腫大淋巴結,肝臟未見明顯轉移灶。本組4例胰腺類癌CT表現與文獻報道基本一致,反映了其病理基礎為低度惡性腫瘤,且有包膜,侵襲性低,生長緩慢,引發臨床癥狀的時間相對較晚,故發現時腫塊通常較大。另外由于其為富血供腫瘤,通常可見間質血管豐富,容易出血、壞死及囊變。胰腺類癌CT鑒別診斷主要包括:胰腺癌、胰腺囊性瘤(癌)、胰腺實性-假乳頭狀瘤和胰島細胞腫瘤等。胰島細胞腫瘤與胰腺類癌在臨床和CT表現上相似,鑒別主要依靠病理形態學和免疫組化檢查,其余三者通過CT動態增強檢查有助于鑒別。
胰腺類癌治療以手術切除為主,即使已經轉移,如能將原發灶切除,也能緩解或消除癥狀,而姑息切除原發灶和(或)轉移灶也有一定療效。本組4例患者術前均未發現淋巴結及其他部位的轉移灶,均行胰腺腫瘤根治性切除術,患者術后恢復順利,無相關并發癥發生,隨訪未見復發及遠處轉移。由于類癌組織含有大量生長抑素受體,故對于不能根治切除者,生長抑素類似物具有較好療效,可作為一線治療藥物,其與常規化療藥物結合已形成新的治療方法[9]。另外基因靶向治療[10]、放射治療、介入治療,包括肝動脈內栓塞、化療及對癥、支持等治療,對于緩解癥狀、延長生命也具有一定的意義。因為胰腺類癌為低度惡性腫瘤,即使患者術后隨訪提示復發,也可再次行手術治療。
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10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2012.01.017
225300 江蘇泰州,泰州市人民醫院醫學影像科(田為中、卜新華、張波、丁洪彬);南京軍區南京總醫院醫學影像科(李蘇建)
卜新華,Email:tz_pxh@sina.com
2011-02-23)
(本文編輯:呂芳萍)