胸膜孤立性纖維瘤1例并文獻復習

何 武，李明忠，許汝清，陳東祥，馮勇軍，盛 波(長江大學臨床醫學院 荊州市第一人民醫院外科， 湖北 荊州 434000)

胸膜孤立性纖維瘤1例并文獻復習

何 武，李明忠，許汝清，陳東祥，馮勇軍，盛 波(長江大學臨床醫學院 荊州市第一人民醫院外科， 湖北 荊州 434000)

孤立性纖維性瘤；診斷；手術

孤立性纖維性瘤(SFT)是一類臨床上較少見的間質細胞腫瘤。SFT生長緩慢，多數無臨床癥狀，其臨床體征和影像學表現很難與肺部的惡性腫瘤鑒別，確診有賴于病變部位的組織病理和免疫組化。SFT的治療以手術整體切除為最佳，本院于2011年10月收治1例SFT患者，現報道如下。

1 臨床資料

病人女，52歲。因“發現右側胸部占位病變13d”于2011年10月25日入我科。既往患子宮肌瘤3年，13d前因月經量增多而在我院婦科就診，常規檢查時發現患右側胸部占位病變，無心慌、胸悶，無畏寒發熱，無咳嗽、咳痰，無咯血等癥狀。查體：神清，胸廓無畸形、無壓痛，雙肺呼吸音未聞及異常，心臟聽診無異常，腹部平坦、無壓痛，腸鳴音正常。2011年10月12日入我科前血常規、凝血分析、尿常規、肝功能、腎功能、血電解質、血糖均提示正常。10月12日胸部CT平掃提示右下肺后基底段示團塊狀等密度灶，約8.1cm×7.6cm大小，其邊緣部分清楚，鄰近胸膜增厚，局部示弧形低密度灶。余肺內未見異常密度灶。縱膈位置、形態及大小未見異常，未見明顯腫大淋巴結。左側胸膜腔未見明顯積液征象。提示：右下肺占位性病變，性質待定。右側胸腔少量積液(見圖1、圖2)。10月14日腫瘤標記物：糖類抗原(CA125)、癌胚抗原(CEA)、鱗狀上皮細胞癌相關抗原(SCC)均提示陰性。10月16日腫瘤標記物：神經元特異性烯醇化酶(NSE)、細胞角蛋白21-1片段(Cyfra21)均提示陰性。10月17日結核桿菌蛋白芯片(LAM、16kD、38kD)均提示陰性。10月19日右下肺占位病變CT定位活檢意見：送檢組織鏡下見為纖維組織伴出血，其間可見少許淋巴細胞浸潤。10月21日胸部CT平掃+3D，肝臟CT平掃+增強，腎上腺CT平掃提示：右側后下胸壁見團塊狀高密度影，與鄰近胸膜呈廣基底相連，邊界光整、清晰，內密度不均，內前方密度較低，CT值18HU；后外方密度較高，CT值41HU。上腹部增強可見動脈期病灶呈中度強化，內見豐富血管影；靜脈期病灶強化明顯，內前方病灶呈低密度囊變。兩肺未見明顯異常密度影；氣管及主支氣管影通暢；縱膈內未見明顯腫大淋巴結。肝臟大小、形態正常。膽囊不大，囊內未見異常；脾臟大小、形態正常，內未見異常。左側腎上腺內側支稍增粗，內未見異常密度影，增強未見明顯異常強化。右側腎上腺大小、形態正常，內未見明顯異常密度影。腹膜后未見明顯異常結節影。診斷：右側后下胸壁占位性病變，考慮右側胸膜惡性腫瘤可能(見圖3)。10月25日心電圖及肺通氣功能正常。考慮腫瘤巨大且惡性可能，于2011年10月28日行標準全麻手術，雙腔氣管插管，對側單肺通氣；病人健側臥位，沿右側后外側切口,自第6肋和第7肋間逐層進胸，探查胸腔無明顯積液，各肺葉、裂均正常，腫瘤位于膈肌中心腱與右下肺基底部之間，近似三角形，灰白色，質中偏硬，約7cm×8cm×9cm大小，被膜完整，腫瘤占據右側膈面大部分，除與右下肺基底部和膈面有細長蒂連接外，整個腫瘤幾乎呈游離狀。分別行連接處膈面結扎離斷，連接處右下肺組織2cm局部切除并縫扎。仔細檢查該腫瘤滋養血管主要來源于右膈下動脈。移除標本，鹽水沖洗胸腔并止血，于第8肋和第9肋間置胸腔閉式引流管，逐層關閉胸腔。2011年11月3日病理號201112603，病理診斷或意見：(右胸腔)孤立性纖維性腫瘤。免疫組化：CD34(+) 、Vimentin(+)、PCK(-)、CD56(-)、S-100(-)、CD68(-)、SMA(-)、bcl-2(+)、CD99(+)、Ki67(+)lt;5%(見圖4)。2011年11月3日拔出胸腔閉式引流管，2011年11月8號治愈出院。

圖1 胸部CT肺窗

圖2 胸部CT縱隔窗

圖4 免疫組化CD34(+)

2 討 論

孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一類臨床上較少見的間質細胞腫瘤，多見于胸、腹膜，也可以發生于身體其它部位的軟組織。1931年Klemperer和Rabin首次報道了發生在胸膜的SFT[1]。SFT長期以來被認為系間皮起源，但隨著現代技術的發展，SFT瘤細胞被發現具有纖維母細胞或肌纖維母細胞分化特征。目前認為，SFT起源于表達CD34抗原的樹突狀間質細胞，這些細胞彌漫性分布在人體的結締組織中，免疫組化Vimentin、CD34表達陽性對診斷SFT有較高特異性[2-3]。本例病人52歲，與國內學者報道平均年齡51歲相當[2]。SFT生長緩慢，多數無臨床癥狀，部分病例偶然發現，隨著腫瘤的增大，可出現相應部位的壓迫癥狀，包括胸痛、呼吸困難、咳嗽等。少數可出現副腫瘤綜合征，如低血糖[2,4]。本例病人屬于患子宮肌瘤常規檢查時偶然發現，上述癥狀均無。SFT的治療以手術整體切除為最佳，術前應仔細檢查，行胸部CT增強掃描+3D，明確腫瘤血供情況及毗鄰關系，術前充分備血，術中做好呼吸、循環監控，及時補充血容量[5]。SFT是一種富血供腫瘤，滋養血管多來源于胸廓內動脈、膈下動脈、肋間動脈及部分支氣管動脈。國內學者認為術前常規行腫瘤滋養血管造影及栓塞術可以明顯減少出血量和輸血量，保證手術安全[6]。本例病人雖然手術順利，術后病檢提示為SFT，但是SFT其臨床體征和影像學表現很難與肺部的惡性腫瘤相鑒別，確診有賴于病變部位的組織病理和免疫組化。術前影像學提示右側胸膜惡性腫瘤可能，所以圍手術應該有充分術前考量，避免手術過程中因出血過多或解剖異常而措手不及。關于手術入路，國內學者認為對于來源臟層胸膜的SFT，有完整的包膜以細長蒂與胸膜相連，與周圍器官、組織分界清晰，而且良性可能性大，直徑不到5cm，是胸腔鏡的良好適應癥，對于巨塊型及壁層胸膜來源者以開胸手術為宜[5]。本例病人采用開胸手術，符合國內主流。大多數SFT臨床上呈良性經過，手術治療可使絕大部分SFT治愈。但該病例為低度惡性，有一定的復發轉移傾向[7]。局限性復發的病例可爭取再次手術切除，放、化療效果不明顯[2]，因此術后需密切隨訪。一般建議術后兩年每6月隨訪1次，以后每年1次[8]。

[1]Klemperer P,Rabin C B. Primary neoplasms of the pleura:A report of five cases[J]. Arch Pathol,1931,11:385-412.

[2] 謝冬，姜格寧，陳曉峰，等.胸膜孤立性纖維瘤的外科治療[J].中華外科雜志，2011，49(10)：952-954.

[3] de Perrot M,Fischer S,Bründler M A,et al.Solitary fibrous tumors of the pleura[J].Ann Thorac Surg,2002,74:285-293.

[4] Hirai A,Nakanishi R.Solitary fibrous tumor of the pleura with hypoglycemia associated with serum insulin-like growth facwr Ⅱ[J].J Thorac cardiovasc Surg, 2006,132:713-714.

[5] 蔡成杰,何建行,劉君,等.VATS在胸膜孤立性纖維瘤診治中的應用[J].中華胸心血管外科雜志,2010,26(1):56-57.

[6] 楊博，初向陽，戴為民，等.巨大胸膜孤立性纖維瘤4例的外科治療[J].解放軍醫學雜志, 2008,33(4):477.

[7] 朱群山,陳平,趙偉.腹腔巨大孤立性纖維性腫瘤1例[J].中國現代普通外科進展,2010,13(1)：8-9.

[8] Gengler C,Guillou L.Solitary fibrous tumor and haemanngiopericytoma:evolution of a concept[J]. Histopathology,2006,48:63-74.

[編輯] 何 勇

10.3969/j.issn.1673-1409(R).2012.01.007

R730.262.4

A

1673-1409(2012)01-R016-02

2011 12 02

何武(1972)，男，湖北潛江人，副主任醫師，主要從事臨床腫瘤外科工作。