李 丹,李 弘*,胥利平,李秀昆
(1.大連大學附屬中山醫院 眼科,遼寧 大連116000;2.吉林大學中日聯誼醫院 電診科,吉林 長春130033)
剝脫綜合征性青光眼(peseudo exfoliation glaucoma,PEG)也稱剝脫性青光眼,是繼發于剝脫綜合征(exfoliation syndrome,ES)的一種青光眼類型。擴瞳后可見晶狀體前囊表面沉著物的3個區[1-3]。本病無明顯病因[4-9],多無自覺癥狀,發病時已出現明顯視功能損害,目前療效較差。現將我院2006年1月-2011年6月收治的PEG30例42眼作一分析。
1.1 一般資料 選取我院2006年1月-2011年6月確診為剝脫綜合征性青光眼的患者30例42眼。其中女性14例14眼,男性16例28眼,年齡56~87歲,平均年齡73.09歲,雙眼發病者8例,單眼發病者26例。其中36眼為開角,5眼窄Ⅱ,窄Ⅲ—Ⅳ為1眼。診斷標準:所有患者的瞳孔緣均有典型的灰白色小片狀碎屑,散瞳后可見晶狀體前表面中緯線區、虹膜表面、前房角、懸韌帶或者睫狀突上,有不同程度的灰白或者藍白色無定形蛋白質碎屑物積聚。有的擴散到Schwalbe線[2]。并且眼壓均高于正常值,均有不同程度的視神經和視野損害。排除依從性差得患者,長期不隨診的患者,對存在影響IOP讀數精確性及可靠性的疾病(如伴發眼炎、之前有眼手術史、甲狀腺眼病)的患者不納入該研究組中。
1.2 方法
1.2.1 入選患者在治療前都接受了以下檢查 (1)標準對數視力表遠視力(包括矯正視力);(2)裂隙燈檢查,其中包括:角膜、結膜、虹膜、瞳孔、晶狀體、前房、前玻璃體等;(3)直、間接眼底鏡檢查眼底,并記錄眼底、杯盤比;(4)前房角鏡檢查,根據Scheie分類法分級;(5)Canon非接觸眼壓計查眼壓;(6)采用APS-6000C全自動視野計 ,查雙眼視野 ,評判視野結果。從輕到重依次為(旁中心暗點、弓形暗點、重度彌漫性壓陷);(7)UBM檢查房角,晶狀體懸韌帶有無斷裂,晶體是否有脫位情況。
1.2.2 根據眼壓、視神經和視野情況將患者分為2組,藥物治療組、手術治療組。42眼中12眼單純眼壓升高,視野顯示生理盲點輕度擴大。26只眼行白內障超聲乳化吸除+人工晶體植入術聯合小梁切除術。
1.2.3 治療后接受以下檢查:(1)標準對數視力表遠視力(包括矯正視力);(2)裂隙燈檢查,其中包括:角膜、結膜、虹膜、瞳孔、晶狀體、前房、前玻璃體等;(3)直、間接眼底鏡檢查眼底,并記錄眼底,視網膜動、靜脈及杯盤比;(4)術后每3個月—半年隨診雙眼視野,觀察視野有無進行性改變;(5)治療后隨診眼壓及定期復查視野。
2.1 治療前檢查結果
視力:矯正視力<0.3者23眼,矯正視力≥0.3者11眼,矯正視力>0.5者8眼。
眼壓:初診眼壓:22~60mmHg(平均37.1±9.58)。
裂隙燈檢查:裂隙燈下見瞳孔區有灰白色碎屑物的有42眼,擴瞳后可見晶狀體表面剝脫物質沉積呈3個區分布。晶狀體均有不同程度混濁,42眼中超過Ⅱ級程度混濁占94%。
眼底檢查:眼底窺不清的有22眼,視盤C/D為≥0.6者13眼。
房角檢查:42眼中36眼為開角,5眼窄Ⅱ,窄Ⅲ—Ⅳ為1眼。前房角有明顯細小灰白脫屑物37眼。
UBM檢查:42眼中有27眼進行了 UBM檢查,發現房角、晶狀體懸韌帶、晶狀體赤道部、虹膜及睫狀體不規則中強回聲,提示剝脫物質的沉積。
視野檢查:采用SPA視野計進行檢查視野,42眼中,5眼視野記錄缺失,16眼視野生理盲點輕度擴大,其余不同程度的呈現弓形暗點及重度彌漫性壓陷。
2.2 治療后視力情況 對16眼用降眼壓藥物后視力觀察,矯正視力<0.3者7眼,矯正視力0.3~0.5者6眼,矯正視力>0.5以上者3眼。對部分患者白內障成熟期給予行白內障摘除+人工晶狀體植入聯合小梁切除術治療。術后矯正視力<0.3者4眼,術后矯正視力0.3~0.5者7眼,術后矯正視力>0.5以上者15眼。
2.3 治療后眼壓情況
2.3.1 藥物治療組16眼,用藥前平均眼壓22~45 mmHg(平均眼壓27.87mmHg),用藥后眼壓12~30mmHg (平均眼壓19.51mmHg),降幅度為8.36mmHg。
2.3.2 手術治療組,初診時眼壓23.67~37.04 mmHg(平均29.84mmHg)手術治療后一天測眼壓,眼壓平均15~27mmHg(平均眼壓18.56)mm-Hg。降幅為11.28mmHg。術前術后眼壓比較差異極顯著(P<0.01)。在藥物治療后其中2例4只眼因為個人原因拒絕手術治療,其視野在隨訪過程中,進行性下降,后又行白內障摘除+人工晶體植入術聯合小梁切除術,術后視力0.12,眼壓正常。手術組中術后查視野,發現旁中心暗點3只眼,弓形暗點、象限缺損4只眼,管狀視野3只眼,僅殘存顳側視島者2只眼,其中發生青光眼性視野損害者12只眼 ,占手術組眼總數的45.38%。隨訪結果見表1,隨訪最長5年,最短2年,平均隨訪2.36年。

表1 隨訪觀察結果(平均)
剝脫綜合征(exfoliation syndrome,ES)自1917年被Lindberg首次提及,他觀察到在慢性青光眼的患者中有近一半患者瞳孔緣有淺灰色或淡藍色碎屑樣物附著。1925年vogt認為剝脫的物質來源于晶體囊膜,因此將本病命名為囊膜性青光眼[6-10]。經過1954年Dvorak-Theobald提出假性剝脫綜合征并與真性剝脫綜合征鑒別,到1956年Sunde把此病命名為剝脫綜合征并沿用至今。剝脫綜合征同時合并的青光眼稱為剝脫性青光眼。在1979年Eagle提出此病是由異常的細胞合成異常的基底膜,從而產生剝脫物質,由房水攜帶而循環至眼的各組織(晶狀體囊膜外、睫狀體、小梁網、虹膜和結膜血管周圍等)屬于多源性[11],也由此說明晶體不是剝脫物質的唯一來源。本病男性患病率高于女性,發病率隨年齡增長而呈增多趨勢[12-13],Young在2004年對500例≧60歲患者篩查中發現其患病率為0.4%[16],本次30例42只眼中患者年齡56~87歲,平均年齡73.09歲,與文獻報道本病發病隨年齡增長而增加相符。另外高眼壓及視神經、視野損害者在患剝脫性青光眼的概率隨時間增加[13-15]。近年來有研究證實了剝脫綜合征與遺傳因素有很大程度關系[17-20],但在2代或2代以上普查比較困難。
關于剝脫性青光眼的發病機制尚不十分清楚,目前認為剝脫物質可能由于衰老的內皮細胞喪失了與基底膜合成的能力從而脫落。部分學者認為剝脫性青光眼是一種繼發性開角型青光眼。研究顯示,原發性開角型青光眼(POAG)是以臨管區斑塊物質增加及小梁網細胞結構改變為特征,而剝脫性青光眼與正常人相比無結構方面的差異,僅存在剝脫物質的積蓄。因此他們的發病機制是不同的,治療手段的需求亦不相同。剝脫性青光眼多為開角型青光眼,也有少數閉角型青光眼。剝脫性青光眼多為開角型青光眼,也有少數閉角型青光眼。有報道[21]我國50歲以上ES合并青光眼患病率30%,其中77.8%為開角型,22.2% 為閉角型。本組病例中84.73%為開角,15.27%為閉角。
剝脫綜合征性青光眼一般無明顯自覺癥狀,病程緩慢,最長可達20年,本文病例中所有患者就診原因均為視力下降,另外剝脫綜合征并發的青光眼對藥物反應不明顯,眼壓難以得到控制,視野損害會進行性發展,多數需聯合小梁切除手術治療[22]。有專家學者認為行白內障手術即可解決眼壓問題,但在中華眼科學1786頁指出單純行白內障摘除術不能根本解決眼壓問題,因術后玻璃體前膜上仍繼續不斷的有剝脫物質沉著。因此本組病例中除16眼早期輕微的、視神經損害不嚴重的患者選用藥物治療。其余26眼均采取青白聯合術式。優點是一次手術即可控制青光眼的繼續進展,避免了分次手術給患者帶來不必要的思想壓力和經濟負擔。本組病例中42眼患者晶體均有不同程度混濁。其中26只眼白內障成熟期,因此要求術者進行白內障手術時,注意超聲乳化過程中能量大小的掌握,避免晶體懸韌帶離斷引起晶狀體不全脫位或脫位[23-25]。在手術前應反復對患者及家屬交代手術風險性,術后也應密切觀察和隨訪患者視力,眼壓情況 。
超聲乳化吸除清除了眼前節特別是小梁網的剝脫物質增加了房水的流出,而小梁根切降眼壓效果顯著。所以,本文對26只眼實行了青白聯合手術,術后矯正視力 <0.3者4眼,術后矯正視力0.3~0.5者7眼,術后矯正視力>0.5以上者15眼。術后眼壓平均15~27mmHg(平均眼壓18.56mm-Hg)。降幅為11.28mmHg。手術后檢查視野,發現旁中心暗點3眼,弓形暗點、象限缺損4眼,管狀視野3眼,僅殘存顳側視島者2眼,其中發生青光眼性視野損害者12眼,占手術組眼總數的45.38%。隨訪期間眼壓控制良好。視野及視神經無明顯變化。
綜上,剝脫綜合征性青光眼在臨床上并不罕見,其臨床表現較為復雜,如何能夠早期發現并根據其臨床表現選擇正確的治療方法,對減少其并發癥發生,避免視功能的進一步惡化有著重要的意義。通過我們的研究,希望能使更多的眼科臨床醫師進一步認識此病,雖然本研究樣本量有限,但仍能說明一定問題。相信隨著醫學水平的不斷進步,如何更早對剝脫綜合征性青光眼進行診斷及正確的治療將逐步得到解決。
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