支氣管內型錯構瘤的臨床分析

劉迎春

1 病例摘要

患者，男，65歲，退休工人。兩個月前無誘因出現刺激性咳嗽，加重一周，來我院就診。兩個月前患者出現輕微的咳嗽，患者未重視，近一周咳嗽癥狀加重，無發熱，咳少量白色黏液痰，無咯血及胸痛的癥狀，同時伴有胸悶，氣短，實驗室檢查未見異常。

胸部CT掃描:左主支氣管開口處見2.2×1.0×0.8 cm左右的結節影，向管腔內突出，表面光滑，支氣管壁未見明顯增厚，病灶局部可見低密度區(考慮脂肪成分)，內未見鈣化，左肺上葉前段可見一楔形致密區，邊界清楚，縱膈略向左移，縱膈內未見腫大的淋巴結。經螺旋CT3 d重建，可清楚顯示病灶與支氣管腔未完全堵塞，支氣管未出現截斷現象。初步診斷:左主支氣管內占位，肺不張。圖1。

支氣管鏡檢查所見:聲帶，氣管，隆突未見異常，右支氣管樹未見異常，于左上葉支氣管開口處見新生物，表面光滑，填塞左上葉支氣管開口，管腔閉塞，考慮左上葉肺癌可能。行左肺上葉切除術。

病理所見:大體標本為18.0×8.0×5.5 cm，支氣管周徑3.5 cm，切開支氣管其內可見一息肉樣腫物，大小為2.5×1.4×1.1 cm，帶蒂，表面結節狀，光滑，切面實性，灰紅色，質硬韌，鏡下所見:瘤組織由透明軟骨及間質結締組織構成。病理診斷:左肺上葉支氣管錯構瘤。圖2。

圖1

圖2

2 討論

支氣管內型錯構瘤是肺錯構瘤一種特殊類型，是一種少見的良性腫瘤，約占肺錯構瘤的1.4% ～10%［1］。根據其主要構成組織不同將其分為:軟骨性、結締組織性、平滑肌性等類型。本病例病理以軟骨成分為主，為軟骨性錯構瘤。本病病因尚不明了，現主要有4種觀點:先天性畸形;真正腫瘤;正常組織增生;炎癥演變。目前國內學者多數傾向于先天性肺組織畸形學說，來源于細支氣管結締組織的細胞巢［2］。支氣管內型錯構瘤以40～60歲發病居多，男性比女性多見，男女比例為(2～4):1，右側多見［3］。支氣管內型錯構瘤，由于腫瘤呈息肉或結節狀突入支氣管腔內，刺激局部支氣管黏膜，還可以阻塞支氣管，造成阻塞性肺炎或肺不張，臨床癥狀明顯，多表現為咳嗽，咳痰，胸悶，氣短，胸痛，發熱，咯血等癥狀。這與肺實質型錯構瘤多無癥狀有明顯區別。臨床癥狀的輕重與腫瘤的大小及阻塞支氣管的程度有關。本病在影像診斷技術上，CT是主要的影像診斷方法，尤其是3 dCT重建，可清楚顯示病灶大小，結構及支氣管阻塞程度，支氣管壁是否受累等。本病在影像上應與中心型肺癌，支氣管息肉，支氣管腺瘤，支氣管異物等相鑒別。其中最重要的是與中心型肺癌的鑒別，因兩者的發病年齡相近，臨床癥狀相似，但治療和預后卻有很大差別，故術前診斷對患者尤為重要。中心型肺癌病灶常邊界不清，沿支氣管壁生長，表現為支氣管壁增厚，管腔不規則狹窄和阻塞，支氣管截斷，且腫瘤可突破支氣管向周圍浸潤生長形成腫塊，病灶內無脂肪成分，并常見肺門腫塊及縱隔、肺門淋巴結腫大。有時候兩者的鑒別診斷有一定困難。支氣管鏡檢查活檢明顯提高了本病的診斷率，本病例在支氣管鏡下取活檢組織，病理診斷為左肺上葉支氣管錯構瘤。本病例行左肺上葉切除術，術后患者恢復良好，臨床癥狀消失。近年來，內鏡介入治療技術日漸成熟，有些醫院已廣泛應用，為支氣管內型錯構瘤提供了新的治療方法［4］。纖維支氣管鏡直視下圈套器切割配合Nd-YAG激光或高頻電凝消融操作方便、消融速度快、視野干凈、出血少，能有效控制癥狀，而且某種程度上避免了開胸的危險。但應警惕可能伴發其他部位的腫瘤，特別是伴發支氣管肺癌的危險性，有報道錯構瘤并發肺癌較正常人群高出6.3倍［5］。因此術后定期隨訪十分必要。本文通過對1例支氣管內型錯構瘤患者診斷和治療的經過的分析，詳細介紹本病的特點，以提高臨床醫師對本病的認識、避免漏診和誤診。

［1］Cosio BG.Villena V，Echave-Sustaeta J.et al.Endobronchial hamartoma.Chest，2002，122(1):202-205.

［2］Fletcher JA，Pinkus GS，Donovan K，et al.Clonal rearrangment of chromosome band 6p21 in the mesenchymal compouent of pulmonany chonclroid hamartoma.Cancet Res，1992，52(22):6224.

［3］易素蘭，徐大華，黎剛.肺錯構瘤的臨床分析.華西醫學，1998，13(4):401-402.

［4］楊林，張大為，張汝剛，等.支氣管內型錯構瘤的診斷及治療.中華胸心血管外科雜志，1995，11(4):222-223.

［5］王洪武，王小平.肺錯構瘤與周圍型肺癌的鑒別診斷.臨床薈萃，1995，10(12):543-544.