先天性梅毒的早期臨床及骨骼X線特征

張桂艷 劉 錕 何家維 嚴志漢

先天性梅毒是梅毒螺旋體感染所致的一種嚴重的性傳播疾病，近年來，由于社會和經濟發展等原因，梅毒發病率逐年增高，其中患梅毒的孕婦人數亦隨之上升，由于螺旋體容易通過胎盤進人胎兒血液循環導致胎兒先天性感染，導致先天性梅毒亦在增加。據2007年國外報道，目前世界上超過100萬的嬰兒出生即有梅毒感染，梅毒已經嚴重危害社會、家庭及后代，值得關注［1］。本研究對筆者醫院在2008年1月～2010年12月收治并確診的的75例先天性梅毒患兒的臨床資料及骨骼X線表現進行回顧性分析，以期進一步提高對該疾病的認識和早期診斷。

材料與方法

1．一般資料:本組75例先天性梅毒患兒，其中男性43例，女性32例，就診時年齡4h～6個月，平均年齡21天，其中新生兒72例，6個月患兒1例，5個月患兒1例。所有患兒中早產兒11例，剖宮產11例。出生體重 ＜1500g者6例，1500～2500g者66例，＞2500g者3例。患兒多因窒息、早產、氣促、發紺、少吃少動、皰疹、皮疹或因其母有梅毒病史要求進一步檢查而收住我院。患兒診斷主要依據家族史，生母為梅毒患者;有典型梅毒損害臨床表現;和(或)梅毒血清學檢測方法快速血漿反應環卡片試驗(RPR)和梅毒螺旋體凝集試驗(TPPA)等，入組的75例患兒均符合先天性梅毒的診斷標準［1～3］。

2．X線片:X線片采用西門子500mA CR或DR攝片機，患兒仰臥于檢查床上，在家長協助下拍攝四肢長骨正位或正側位片。圖像均傳送到PACS工作站，由兩位副主任醫師通過圖像放大、調節窗寬窗位等方式后處理至圖像最佳狀態進行分析。

結 果

1．臨床表現:本組75例患兒中，13例無明顯臨床表現，62例出現異常臨床特征，其中43例累及皮膚及黏膜，主要表現顏面部、臀部、四肢及手足皮膚出現不同程度的紫紅色及銅紅色斑疹、斑丘疹者，伴有蛻皮者18例，其中以四肢及軀干部為著，鼻炎16例;25例累及肺及肝臟等內臟，包括肝、脾腫大11例，肝功能損害4例，肺炎8例，不同程度的先天性心臟病12例，出現心肌損害1例;7例有肢體活動障礙或腫脹。此外，還包括窒息10例，病理性黃疸11例，貧血2例，發熱6例，血清總膽紅素增高16例，新生兒缺氧缺血性腦病3例，神經性梅毒2例，梅毒性腹腔積液1例。實驗室主要進行快速血漿反應梅毒環狀卡片(RPR)和梅毒螺旋體明膠顆粒凝集試驗(TPPA)檢查，本組患兒RPR陽性52例(69．3%)，TPPA陽性率60%(45例)。

2．骨骼X線表現:本組75例患兒，60例骨骼系統表現正常，15例出現骨骼受累，表現為長骨多發對稱性或單側性分布，主要包括干骺端軟骨炎12例，骨膜炎6例，骨干或骨髓炎5例。干骺端炎主要表現干骺端臨時鈣化帶增厚、致密，臨近骨干端可見一較寬的透亮帶和一不規則致密線，而骨骺正常，即所謂的“夾心餅”，或干骺端偏側性、不規則、邊緣模糊的骨質破壞，且多伴有骨質硬化(圖1)。骨膜炎以尺橈骨及股骨多見，表現為與骨皮質平行，范圍較廣泛，多呈雙側對稱性包繞骨干(圖2)。骨干炎主要表現骨干局限性骨皮質破壞，呈蟲蝕狀疏松區，局限性結構模糊，往往與干骺端炎或骨膜炎同時存在(圖3、圖4)。此外，本組2例跟骨及距骨骨化中心呈靶環樣骨質破壞(圖1)，2例先期鈣化帶錯位(圖5)，1例橈骨遠端呈蛋殼樣破壞(圖6)。

討 論

1．先天性梅毒的病理、臨床及實驗室檢查:先天性梅毒又稱胎傳梅毒，Glaser［4］報道孕婦垂直傳播途徑幾乎為100%，梅毒螺旋體經胎盤到達胎兒血液中使胎兒受感染所致。一般通過兩個途徑影響胎兒:①通過胎盤及臍靜脈血進入胎兒體內，可累及胎兒的各系統;②感染胎盤，發生小動脈內膜炎，形成多處梗死灶，導致胎盤功能障礙，造成流產、死胎、早產、產后死亡或先天性梅毒患兒。先天性梅毒可分為早發性和晚發性先天性梅毒，早發性一般發生于2歲以下患兒，據常盛德等［5］報道:30%患兒出生時即有臨床癥狀，易被誤診或漏診，而大部分患兒出生后2～3周內出現臨床癥狀，且表現復雜多樣，全身各器官均可受累，也有部分患兒在新生兒期并不沒有臨床癥狀。本組75例患兒中，13例沒有明確臨床癥狀而根據父母病史及實驗室檢查確診，62例表現多樣化臨床癥狀，其中僅7例在出生24h內出現了癥狀。因此，臨床中凡遇到發病原因不明的早產兒、肝脾大、黃疸、皮膚損害、膽紅素升高或有多器官損害的患兒，需警惕先天性梅毒的可能，并詢問父母有無梅毒病史，對于有病史而無臨床癥狀的患兒，也應該積極地進行血清學檢查以免漏診。目前實驗室對新生兒梅毒有多種血清檢查方法，常用的包括RPR和TPPA，前者簡便易行，敏感度高，但特異性低，可能出現假陽性，但可作為療效觀察、復發與再感染的動態觀察指標;后者靈敏度和特異性均較高，具有特異性定性診斷價值。一旦確診應用青霉素早期正規治療可使患兒不留后遺癥［2］。

2．先天性梅毒骨骼X線檢查的價值:雖然現代影像檢查設備發展迅速，但常規X線平片依然是骨梅毒常規檢查方式，如Dunn等認為四肢長骨攝片對先天性骨梅毒的診斷具有相當重要的意義，但也有作者認為四肢長骨攝片不能作先天性梅毒病例的常規檢查，主要原因可能是許多患兒早期骨骼并無異常改變，尤其是小嬰兒和7～8個月的早產兒，干骺端可以表現為正常，再者X線檢查本身的局限性也影響到病變的顯示。筆者認為，對于父母有梅毒病史的嬰兒進行X線骨骼檢查是必要的，因為有些患兒臨床并無癥狀但骨骼已經受累，這往往成為發現先天性梅毒的首要診斷方法之一，據林中堯報道，該類患兒約占38%，再者X線檢查簡單、方便、輻射少、視野大、曝光時間短等，比較適合新生兒檢查。

3．先天性梅毒骨骼X線表現:梅毒螺旋體經血行到達胎兒的骨骼系統，主要累及四肢長骨，易停留在軟骨膜、骨膜、軟膜、骨髓腔及軟骨骨化活躍處，尤其是長骨干骺端，可表現干骺端骨軟骨炎、骨膜炎、骨炎或骨髓炎［2，6］。干骺端骨軟骨炎時，梅毒肉芽組織伸入骨軟骨內破壞并取代正常的骨組織，骨小梁被溶解，致使骨骺與干骺端間骺板間隙增寬，出現鋸齒狀灰白帶。部分患者在破壞的干骺端與骨骺間出現臨時鈣化帶，密度較高，從而出現“夾心餅”樣改變，有時梅毒肉芽組織也可使先期鈣化帶錯位。本組12例出現干骺端炎，主要表現為干骺端先期鈣化帶橫形透亮帶，干骺端邊緣毛糙，密度不均勻、并呈鋸齒狀改變，破壞嚴重者可見廣泛而不規則的破壞及骨質增生，但沒有累及二次骨化中心，其中2例出現臨時鈣化帶先期錯位(圖1、圖5)，1例在橈骨遠端出現蛋殼樣臨時鈣化帶(圖6)。文獻報道，梅毒螺旋體累及手、足部短管狀骨的干骺部不明顯，而腕骨及跗骨很少出現梅毒性變化，不過本組2例雙側跟骨在一次骨化中心周圍出現環形致密帶(圖3)。梅毒性骨膜炎是先天性骨梅毒的一種特殊病型，主要與梅毒螺旋體對骨干的刺激有關，出生后數周可出現征象，可與干骺端骨炎同時存在，一般在長管狀骨旁出現1層或數層線樣致密陰影，平行于骨皮質，隨著病情的發展或臨床治療，增生的骨膜可與骨皮質融合致使其增厚，隨后可逐漸吸收。本組6例表現骨膜炎，主要表現為股骨、脛骨及尺骨平行線條狀骨膜反應(圖2)。梅毒性骨干炎或骨髓炎在先天性梅毒中很少見，但梅毒肉芽組織侵入骨干所致，可表現為彌漫性和局限性蟲蝕樣骨質破壞，呈囊狀或穿鑿狀。本組5例出現骨干炎或骨髓炎，其中2例在出現干骺端炎的同時，出現股骨髓腔內密度不均勻增高，相應髓腔狹窄，還有1例脛骨上段出現骨質蟲蝕樣破壞，并伴發周圍骨質硬化及骨膜增厚。先天性梅毒亦可累及不規則骨，如骨盆、肩胛骨和鎖骨等，但比較少見，這些不規則骨也可出現先期鈣化帶下出現透亮帶，本文可見1例累及骨盆各骨，先期鈣化帶下可見透亮帶。

4．鑒別診斷:先天性骨梅毒的干骺端營養性生長障礙，骨膜反應性增厚和骨質破壞均非梅毒所特有征象，往往需要與多種疾病鑒別［6］。首先是維生素D缺乏病，這兩者均表現小兒生長期長骨干骺端的改變，但維生素D缺乏病往往在骨質密度降低的基礎上出現干骺端呈杯口狀、毛刷狀改變。其次是化膿性骨髓炎，兩者均可在骨髓腔和干骺端形成骨質破壞，但兩者的致病體不一樣，化膿性骨髓炎往往是金葡菌，有紅腫熱痛等臨床癥狀，且往往很少會對稱性發病。此外，還要注意與新生兒外傷性骨膜增生，新生兒敗血癥所致的干骺端破壞，嬰兒骨皮質增生癥所致的骨皮質增厚等疾病鑒別。

1 Vásquez－Manzanilla O，Dickson－Gonzalez SM，Salas JG，et al．Congenital syphilis in valera，venezuela［J］．J Trop Pediatr，2007，53(4):274－277

2 劉萬紅，李敏，杜洪蓉．先天性梅毒的早期診斷及防治［J］．中華圍產醫學雜志，2005，8(6):415 －416

3 曹宏力．先天性梅毒研究進展［J］．中國優生與遺傳雜志，2006，14(9):130－131

4 Claser JH．Centers of disease control and prevention guidelines for congenital syphilis［J］．J Pediatr，1996，129(4):499 －505

5 常盛德，劉瑞平，胎傳梅毒并先天性腎病1例［J］．中華放射學雜志，2001，35(11):754

6 Beltrami J，Berman S．Congenital syphilis:a persisting sentinel public health event［J］．Sex Transm Dis，2006，33(11):675 － 676