原發性膽汁性肝硬化臨床特點分析

張國勝

湖北江漢油田總醫院，湖北江漢 433124

原發性膽汁性肝硬化（PQR）是一種慢性的肝內膽汁淤積性疾病，估計西方國家的患病率是每百萬人中有20～240 人。 并且呈現出了逐年增多的趨勢[1]。 以往認為我國少見本病，現對近10年來我院進行診斷的45 例患者的特點作回顧性分析。

1 .資料與方法

1.1 一般資料

2002年1月～2011年6月期間來我院住院及門診檢查的患者共有45 例， 經診斷符合美國肝病協會PBC 的指導建議： ①B超或者膽管造影檢查顯示膽管正常； ②堿性磷酸酶生化指標升高；③血清線粒體抗體或者AMA-M2 亞型陽性；④若血清AMA或AMA-M2 為陰性， 則病理檢查為PBC 改變。 本次研究排除PBC 及自身具免疫性肝炎相重疊的患者。

1.2 方法

基本的研究指標有：患者的年齡、性別、臨床癥狀、初診至確診的時間、肝功能以及其他的生化檢查的指標，包括ALT、AST、直接膽紅素（DbiL）、總膽紅素（TbiL)、ALP、y-谷氨酰轉肽酶以及血脂；免疫學的指標包括：AMA、AMA-M2 亞型等；肝穿組織病理學的特征。 檢查采用實驗室常規的方法檢測。

1.3 統計學方法

計數資料用例數或者百分率來進行描述， 計量資料用平均數±標準差來表示，同時給出正常的參考值范圍。

2 結果

2.1 臨床的表現 一般資料和臨床表現

本組患者之中女性占到了42 例，確診的年齡是32～68 歲，確診的時間是2～144 個月。 乏力為最常見的癥狀共有30 例。 占到了66.7%，其次是黃疸有25 例，占到了55.6%然后是皮膚瘙癢有18 例，占到了40%，再次是黃色瘤5 例，占11%，有6 例發生腹水后才確診，9 例患者確診PBC 的時候沒有明顯的自覺癥狀。9 例患者合并有類風濕關節炎等其他的自身免疫性疾病。

2.2 肝功能、血液學、免疫學檢查詳（表1）

表1 肝功能、血液學、免疫學檢查（±s）

表1 肝功能、血液學、免疫學檢查（±s）

檢查指標 平均數±標準差 正常參考值ALT(IU/L)AST(IU/L)y－GT(IU/L)ALP(IU/L)TBiL(umo/L)DBiL(umol/L)LDL(mmol/L)Hb(g/L)83.9±58.8 100.8±48.8 595.2±518.4 498.5±369.8.68.2±62.68 38.7±41.7 5.52±4.85 109.5±19.8 0～40 0～40 8～55 30～150 1.7～17.1 0～3.4 2.34～3.12 120～160

2.3 PBC 合并其他的自身免疫性疾病

有9 例患者患合并性干燥綜合征或類風濕性的關節炎，8 例患者有著干燥綜合征的一些癥狀，但是僅有2 例癥狀相對嚴重的患者需要治療。

3 討論

近年以來，西方國家關于PBC 有越來越多的報道，可能我國PBC 的患病率并不低，只是因為醫生對這種病的認識不充足，所有會疏于報道[2]。 本次的研究中，患者從初次發現癥狀到初診以及確診的時間是2～144 個月，之后進一步的分析初診到確診的時間發現2002年9月份月前前來就診的患者有12 例病情多為2年以上，2003年6月后前來就診的33 例患者的是病情大部分在半年之內。 這是主要是得意于現在對該病的認識有了不斷的提高，自身抗體包括AMA/AMA-M2 檢查推廣也有很大的關系，一些患者在診斷PBC 的時侯還沒有發現臨床癥狀，他們在進行常規的體檢的時侯發現血清ALP 以及ALT 的水平提高，并且進行了進一步進行了對患者的AMA/AMA－M2 檢查以及穿肝病理檢查才得以確診[3]。

本次研究的患者中最常見的幾種臨床表現是乏力、黃疸以及皮膚瘙癢，很多患者因為感覺皮膚瘙癢長所以在皮膚科就診[4]。 所以說，對一些原因不明的皮膚瘙癢癥狀的患者，尤其是中年女性，應該要想到PBC 這個可能，并且及時的做相應的生化以及免疫學檢查。 值得關注的是本組40%以上的患者沒有明顯的黃疸，而且有1/5 的患者沒有出現任何的癥狀。 所以應當認識到肝內膽汁淤積和黃疸的概念是不同的。肝內膽汁淤積主要是指膽管細胞和肝細胞對膽汁的攝取、轉運以及的排泄功能障礙，導致膽汁的成分，比如膽紅素、膽汁酸、膽固醇在血液中產生潴留，而黃疸發生比較緩慢，因此早期的患者一般黃疸很輕或者沒有黃疸。

研究結果提示我們，原發性膽汁性肝硬化現在在我國并非少見，它會隨著醫生對其認識的不斷深入、提高疑及自身抗體尤其是AMA/AMA-M2 檢測的不斷推廣，越來越多的被認識，因而越來越多的患者會被確診。 當患者尤其是中年的女性患者出現了原因不明的乏力或者皮膚瘙癢的癥狀的時侯，醫生就應該想到存在PBC 的可能，血清ALP、y－GT 升高或是AMA/AMA-M2 呈現陽性非常有助于該病的診斷。

[1] 蔣廷旺，吳傳勇，熊懷民，等. 原發性膽汁性肝硬化自身抗原M2 蛋白的發酵與純化[J]. 臨床軍醫雜志，2011(6): 1182-1184.

[2] 沈天華，陳靜，沈洪. 原發性膽汁性肝硬化72 例臨床分析[J].中國現代醫藥雜志，2010(11):39-40.

[3] 葉小峰，張中平. 中西醫結合治療原發性膽汁瘀積性肝硬化皮膚瘙癢10 例[J]. 中醫臨床研究，2011(19):69-70.

[4] 鐘尉端，王立，崔潔，等. 原發性膽汁性肝硬化患者外周血單個核細胞在體外對脂多糖刺激的反應[J].協和醫學雜志，2010(1).