多發性骨軟骨瘤1例分析報道

劉勝雄 張康林

貴州省納雍新立醫院影像科，貴州納雍 553300

骨軟骨瘤，是最常見的良性骨腫瘤，又稱外生性骨疣。 多為單發，極個別可為多發。 有人認為它是由移位或迷走的生長軟骨板所造成的骨生長紊亂。 但全身對稱性多發性骨軟骨瘤較少見。該院收治1 例多發性骨軟骨瘤患者，現結合文獻報道如下。

1 臨床資料

患者，男，36 歲。 左側胸部、雙側股骨下段、雙側小腿上段、雙腕、右肩等多處條狀骨性腫塊，無活動度，腫塊呈進行性增大30 余年，未曾出現明顯疼痛，偶覺活動量增大時，膝關節輕度脹痛，自述自幼存在，平常關節活動尚可，無家族史。 查體：一般狀況良好，患者身材矮小及不同程度的肢體畸形，多個關節周圍局部可捫及多個硬結，局部皮膚無紅腫，膚色正常，皮溫不高。無家族遺傳史。心肺及其他臟器未見異常。攝X 線片檢查示：兩股骨遠端、脛腓骨近端多發骨贅，受累骨端膨大增粗（圖1-3）。右尺橈骨遠端可見骨贅（圖1），左尺骨遠端骨發育不全，使左尺骨變短，左尺橈骨彎曲（圖5-6）。 診斷：多發性骨軟骨瘤。

圖1-3 雙側股骨遠端、脛腓骨近端多發骨贅

圖4 右尺橈骨遠端可見骨贅

圖5-6 左尺骨遠端骨發育不全，左尺骨變短，左尺橈骨彎曲

2 討論

多發性骨軟骨瘤，該病亦名遺傳性多發性外生骨疣。 腫瘤突出于骨表面，其基底寬廣或為細長之蒂狀。 其長徑可自1～2 cm至10 cm。瘤體由骨質構成，其中大部分為海綿質，其中之骨髓主要為脂肪組織。腫瘤表面為薄而致密的骨板包繞。于腫瘤之頂部有軟骨冒，由透明軟骨形成，年齡越小軟骨冒越大而厚。 軟骨冒的厚度不均勻，通常最厚約幾毫米。 腫瘤外覆骨膜，與鄰近之骨膜相連。 覆蓋腫瘤之骨膜由膠原性結締組織構成，含血管較少。腫瘤生長由經軟骨冒內面之軟骨內化骨，其方式與骨骺板內化骨相似，于兒童和少年期多呈生長活躍的表現。 于腫瘤鄰近常有滑囊形成， 特別是較大并且壓迫周圍組織的腫瘤更常見?；覂群ひ汉屠w維素樣小體，有時含有大的鈣化的軟骨體。該病有遺傳性[1]，是由雙親傳遞的常染色體顯性遺傳病，該患者較特殊，無家族遺傳史。 該病較少見，多見于兒童和少年，男女發病率無顯著差別，通常無癥狀，所有的軟骨內化骨的骨骼均可發病，其中以四肢長管骨的干骺端最多見，常對稱性發生，下肢發病多于上肢，下肢以膝關節周圍骨骼最多，除長管狀骨外，肩胛骨的脊椎緣也是常見的好發部位，然后依次為有掌骨、跖骨、指骨、趾骨、肋骨、脊椎和骨盆。 該病為多發性，受累之長骨多短小，并有不同程度的畸形，如尺骨受累時常短小并呈弓狀畸形。此瘤通常無癥狀，有時因發現無痛性腫塊而就診。當腫瘤壓迫神經或周圍軟組織是可發生疼痛。 該病可以發生惡變[2]，發生率可能較孤立性骨軟骨瘤為高（孤立性骨軟骨瘤惡變率約10%），兒童少年很少發生惡變，成人期腫瘤生長迅速且發生疼痛時是惡變的征象。 另外于長期無癥狀后突然出現疼痛，或腫塊明顯增長都說明有惡變的可能。 X 線表現與孤立性骨軟骨瘤相似，長管狀骨干骺端的帶蒂或寬基底、遠離關節生長、內有與起源相延續的骨皮質和小梁結構的突起是骨軟骨瘤的典型X線征象，可以做出明確的診斷，該病僅在許多骨上有不同大小的骨軟骨瘤。

[1] 羅維礁，聶南海.遺傳性多發性骨軟骨瘤3 例家系報告[J].青島大學醫學院學報，2006，42(12)：370.

[2] 楊慧，陳衛國.遺傳性多發性骨軟骨瘤1 家3 例報道[J].放射學實踐，2006，9(12)：880.

[3] 王云釗.中華影像醫學·骨肌系統卷[M].北京:人民衛生出版社,2002：484-486.

[4] 吳恩惠，張學榮，曹來賓.放射學（下冊）[M].北京:人民衛生出版社,1996：164-166.