兒童肛門直腸畸形的治療體會

摘要：肛門直腸畸形是兒童最常見的消化道畸形。發病率在我國約占新生兒比例的1:1500—2000，男女比1:1.7，往往合并消化道、泌尿道、生殖道、心血管、骨骼和神經系統的發育畸形，手術是主要治療方法。

關鍵詞：兒童肛門直腸畸形 治療體會

【中圖分類號】R4 【文獻標識碼】B 【文章編號】1008-1879(2012)02-0107-02

肛門直腸畸形是兒童最常見的消化道畸形。發病率在我國約占新生兒比例的1∶1500—2000，男女比1∶1.7，往往合并消化道、泌尿道、生殖道、心血管、骨骼和神經系統的發育畸形，手術是主要治療方法。

1 病因

目前主要傾向有二：一是遺傳，二是藥物作用。最常見的是反應停和避孕藥。在人胚胎發育的第五周末，由后腸演變而來的泄殖腔分為前后兩部分，前面是尿生殖竇，后面為直腸，中間形成會陰部，肛門直腸畸形是因為此時尿直腸隔發育異常所致。

2 分類肛門直腸畸形分類方法較多。

2.1 Ladd-Gross四種分類法：

2.1.1 肛門直腸狹窄——是由于尿直腸隔、泄殖腔不正常的偏向背側，引起肛管直腸狹窄、肛門很小，甚至不能插進小探針。

2.1.2 肛門膜狀閉鎖——是指肛管發育正常，而肛膜未破，是由于胚胎發育過程中，原始肛與直腸末端之間吸收異?；蛭詹煌耆?。

2.1.3 直腸閉鎖——指其中一段直腸閉鎖，有原肛或無原肛。

2.1.4 無肛門——由于原肛無發育或發育紊亂，直腸末端和外胚層之間有一層很厚的外胚層相隔或直腸閉鎖，此類多合并其他畸形，如直腸陰道瘺、直腸尿道瘺或直腸會陰瘺等。

2.2 澳大利亞國際小兒科會議發類法：

1970年澳大利亞國際小兒科會議上，按照直腸末端與恥骨直腸肌的關系將肛門直腸閉鎖分為高位、中間位、和低位三型，也是目前我國外科醫生最常用的分類標準。

2.3 國內肛腸界通用分類標準。

照患兒倒立位腹部X光平片，直接測定直腸盲端距肛穴皮緣的距離，把直腸盲端距肛穴皮緣的距離2cm以上者稱為高位，2cm以下者稱為低位。

又分8型：第一型：肛門直腸低位閉鎖，包括有無會陰瘺。

第二型：肛門膜狀閉鎖。

第三型：肛門或肛管直腸交界處狹窄。

第四型：肛門閉鎖合并低位直腸陰道瘺或直腸前庭瘺。

第五型：肛門直腸高位閉鎖（偶合并會陰瘺）。

第六型：直腸閉鎖。

第七型：肛門直腸閉鎖合并泌尿系瘺。

第八型：肛門直腸閉鎖合并高位直腸陰道瘺，直腸細長舟狀窩瘺或泄殖腔畸形。

3 臨床表現

無肛、瘺、腸梗阻等表現。

4 診斷

4.1 照X光倒立位腹部平片：先將患兒放頭低腳高位，輕揉腹部約10秒鐘，使氣場進入直腸，在原肛門位固定一金屬標志物，提起嬰兒雙腿倒置1—2分鐘，X光球對準恥骨聯合，吸氣時暴光，正側位各照一張。正位片上測定直腸盲端肛緣皮膚的距離。側位片上將恥骨聯合至骶骨關節劃一直線即PC線，即相當于恥骨直腸肌的位置，并以此定出高、中、低位，再決定手術方法選擇。值得注意的是照片上的距離往往高于實際距離，是因為胎糞影響或出生不足24小時，吞咽下的空氣少，不能使直腸盲端完全充盈的原因。所以評估高低位時適當減少2—3mm。

如照片上同時發現膀胱有氣體，證明有泌尿系瘺存在，行尿道膀胱造影時，可見造影劑進入直腸。

4.2 B超、CT、核磁共振、局部穿刺等。

5 治療

需根據不同的畸形類型決定手術治療方法：

5.1 會陰前肛門（肛門前移），狹窄程度不嚴重，排便功能基本正常者可暫不治療。

5.2 肛門直腸狹窄不嚴重，排便功能影響不大，可采用擴肛治療，使用擴肛器或手指擴肛，堅持3—6個月大多可正常，如效果不好，可采用肛門“Y—V”成形術治療。

5.3 直腸盲端位于恥骨直腸肌以下，或直腸盲端距肛穴皮緣在1.5cm以下者，無論有瘺與否，原則上均可采用經會陰一期肛門成形術。手術時機依類型而定，無瘺者應在診斷確定急診手術，有瘺能排少許糞便、腸梗阻不明顯者，可待患兒情況改善或準備充分后再手術。手術方法是在原肛穴作“米”、“X”或“S”型切口，無論哪種切口，皮膚皮下組織切開后盡量找到外括約肌的中心點，保留肌纖維，用小止血鉗沿骶前筋膜外小心分離尋找直腸盲端。找到直腸盲端后在分離直腸前壁時應緊貼直腸壁，輕揉分離，避免損傷尿道、陰道、盆底神經和血管。游離直腸盲端時不要提前切開直腸，并游離出足夠長度，以免縫合時張力大、直腸回縮，導致術后肛門狹窄?？p合前將皮緣切口修剪成圓形或橢圓形并有足夠大口徑，縫合完畢可通過術者食指為宜。

5.4 低位無肛合并會陰瘺，可作瘺管后移肛門成形術，術后修復會陰體。

5.5 中高位肛門直腸閉鎖，采用經骶骨入路，分離縫合，保留括約肌。

5.6 極少數直腸盲端位于盆腔以上者，應該選擇經腹會陰聯合切口肛門成形術。如病兒一般情況允許，多數主張在出生后1—2天一期手術，若一般情況差或合并其他系統的先天性畸形，應先行橫結腸或乙狀結腸造口術，首先解決腸梗阻，約6個月后再進行二期經腹會陰聯合切口肛門成形術。

無論何種手術，手術10—15天后均應進行擴肛治療，以避免直腸肛門狹窄。

6 術后并發癥

6.1 肛門狹窄。

6.2 直腸粘膜外翻。

6.3 肛門失禁。

6.4 瘺管復發。