關鍵詞 過敏性紫癜小兒診斷治療
過敏性紫癜是一種免疫介導的兒童急性血管性疾病,其臨床表現(xiàn)形式多樣,但100%出現(xiàn)紫癜,這也是該疾病診斷的關鍵點,其中腎臟損害最嚴重,也是影響其預后的最關鍵因素。為了解其臨床特點,現(xiàn)對85例患兒的臨床資料進行回顧性分析。
資料與方法
2005~2011年收治兒童過敏性紫癜患兒85例,診斷符合諸福棠《實用兒科學》中的診斷標準,分別統(tǒng)計患兒發(fā)病年齡、性別、發(fā)病季節(jié)、臨床癥狀、鏈球菌感染、支原體感染等數(shù)據。其中無腎臟損害55例,有腎臟損害30例,紫癜性腎炎采用2009年中華醫(yī)學會兒科分會腎臟病學組制定的診斷標準確定。
發(fā)病情況:1年4季均可發(fā)病,無明顯特異性。
誘因:85例患兒中,有50例有明確誘因,其中出現(xiàn)紫癜前1~2周有前驅感染史、出現(xiàn)紫癜同時伴有感染,有寄生蟲史、疫苗接種史,在紫癜出現(xiàn)前1~2周曾食用過魚、海鮮、芒果等,余25例為不確定誘因。
首發(fā)癥狀:85例過敏性紫癜患兒首發(fā)癥狀不一,其中15例患兒起病時無皮膚紫癜,而以腹痛、關節(jié)腫痛、活動受限起病。
臨床表現(xiàn):①皮膚癥狀:85例患兒均先后不同程度出現(xiàn)皮疹,大多在雙下肢伸側及臀部,皮疹大多是典型性紫癜性皮疹。②關節(jié)癥狀:45例患兒出現(xiàn)不同部位和程度的關節(jié)腫痛,主要表現(xiàn)在膝關節(jié)、踝關節(jié)、肘關節(jié)等處。③消化道癥狀:65例有輕重不等的消化道癥狀,其中腹痛38例,消化道出血8例,嘔吐、腹瀉23例;1例出現(xiàn)嚴重出血性壞死性小腸炎,行外科手治療,1例出現(xiàn)膽囊出血,保守治療。④腎損害癥狀:30例患兒出現(xiàn)腎損害,其中男18例,女12例。表現(xiàn)為單純血尿18例,蛋白尿伴或不伴血尿8例,腎病綜合征伴或不伴血尿4例。臨床表現(xiàn)中腎外癥狀僅有皮膚紫癜21例,發(fā)生腎損害3例。有皮膚紫癜和消化道癥狀56例中,發(fā)生腎損害22例,有皮膚紫癜、消化道和關節(jié)癥狀38例中,發(fā)生腎損害18例。⑤中樞神經系統(tǒng)癥狀:有2例患兒出現(xiàn)中樞神經系統(tǒng)癥狀,1例表現(xiàn)為嗜睡、煩躁不安,1例表現(xiàn)為抽搐,腦電圖檢查出高尖棘波。⑥治療經過:注意飲食,有消化道癥狀宜為少渣半流食,腹痛輕、大便潛血陽性為流食,腹痛重且有血便應禁食。臥床休息,盡可能下肢抬高。抗感染、抗過敏之學改善毛細血管脆性治療。對于消化道癥狀明顯的給予甲基強的松龍沖擊或地塞米松、654—2、阿托品緩解胃腸道痙攣癥狀。對于高凝或累及腎臟的過敏性紫癜患兒可用肝素鈉注射液、雷公藤多苷、丹參潘生丁等治療。
結果
74例患兒均取得較好療效,無1例死亡。
討論
目前一般認為過敏性紫癜是一種全身血管性疾病,因為小動脈和毛細血管對沉著在小血管壁上含IgA的免疫復合物發(fā)生了過敏性反應,引起廣泛的無菌性炎癥,因此致使毛細血管通透性增高及滲出性出血和水腫,引起皮膚、黏膜、內臟等多部位的損傷。
此病典型診斷不難,臨床以皮疹、消化道癥狀、關節(jié)癥狀及腎臟受損為主要表現(xiàn)。但腹痛、關節(jié)腫痛或血便等癥狀出現(xiàn)在皮疹之前容易誤診,故臨床經抗感染等對癥治療后,癥狀緩解不明顯者,應密切注意皮膚紫癜的出現(xiàn)。以胃腸道及關節(jié)癥狀為首發(fā)表現(xiàn)而后出疹者應與急腹癥相鑒別。原因不明的腹部痙攣性疼痛,尤其是癥狀嚴重,體征較輕,腹部壓痛點不固定,反復檢查無反跳痛和肌緊張,而壓痛部位每次均不一樣,若再出現(xiàn)血便、皮膚出現(xiàn)蕁麻疹或斑丘疹時,應考慮腹型過敏性紫癜的可能,切勿急作出急腹癥的診斷,腹型過敏性紫癜腹痛多位于臍周,呈陣發(fā)性隱痛或絞痛,可伴有惡心、嘔吐、腹瀉或血便。過敏性紫癜腎炎占兒科繼發(fā)性腎炎的首位,其發(fā)生率20%~80%,腎臟受累的嚴重程度直接決定該病的遠期預后。國內文獻報道腎臟受累率37.6%,國外是以腎活檢為準,則高達90%,多在紫癜3個內發(fā)生,特別以1個月更多見,但也有在初發(fā)紫癜1年后才出現(xiàn)腎臟受累表現(xiàn)及伴有皮膚紫癜的再發(fā)而出現(xiàn),提示過敏性紫癜患者應行長期隨訪,尤其在疾病的初3個月內。腎臟受累與過敏性紫癜早期腎外表現(xiàn)有關。僅皮膚紫癜表現(xiàn)患兒,出現(xiàn)腎臟表現(xiàn)6%;皮膚紫癜同時有消化道癥狀的,腎臟損害38.4%;皮膚紫癜同時有消化道、關節(jié)癥狀的,腎臟損害37.21%,皮膚紫癜同時有關節(jié)表現(xiàn)的,腎臟損害17.24%。故提示消化道表現(xiàn)(腹痛、消化道出血)的發(fā)生率及嚴重程度與腎臟受累有關,故有消化道表現(xiàn)者應反復多次觀察尿液的變化,警惕紫癜性腎炎的存在。
一般治療包括臥床休息,控制感染,對癥處理(控制高血壓、出血等)和積極尋找并消除過敏原。腎上腺皮質激素有減少機體過敏反應和抑制炎性反應作用,用于過敏性紫癜有不同意見,一般認為適用于比較嚴重的病例,一經選用應給予足量,以防復發(fā),同時注意不良反應。腎上腺皮質激素對消退軟組織水腫,減輕關節(jié)癥狀和解除痙攣性腹痛有明顯效果,尚可控制胃腸道出血,減少腸套疊的發(fā)生。在嚴重胃腸道出血或腦出血等緊急情況下,可用甲基強的松龍或氫化考的松靜滴,繼以口服強的松,腎上腺皮質激素對抑制皮疹的出現(xiàn)或加速其消退的效果不明顯。但多數(shù)患兒均有前驅感染,以上呼吸道感染為主,此外進食異種蛋白或某些藥物也可誘發(fā)本病,發(fā)病原因與多種變應原有關。