原發性醛因酮增多癥2例誤診分析

病歷資料

例1：患者，女，47歲，因血壓升高、乏力、尿多15年，加重1個月入院。15年前，因頭暈就診，診斷高血壓病，服復方羅布麻可緩解。以后癥狀加重，常四肢無力跌倒；口渴，日飲水4000ml，尿量2500ml，但無多食消瘦。多次就診本省各醫院，作血糖、肝腎功能、甲狀腺功能等檢查均正常，診斷為高血壓、冠心病，療效差。1個月前，因膽道蛔蟲癥入外科，四肢無力加重，不能下床，無肢體活動障礙。測血鉀2.8mmol/L，每天靜滴和口服氯化鉀6g，共1個月，血鉀2.6mmol/L，入內科診治。查體：體溫36.5℃，脈搏78/分，呼吸20/分，血壓135/83mmHg。發育正常，營養中等。心界不大，主動脈瓣區聞及粗糙及收縮期吹風樣雜音。雙二頭肌腱反射、臏腱反射減弱，血鉀2.6mmol/L，心電圖T波低平、出現U波。余正常。入院診斷：低血鉀原因待查。每天予氯化鉀6g，1周后血鉀2.2mmol/L。因患者無吐瀉、進食好，可排除消化道失鉀或攝鉀不足。無周圍癱等，可排除轉移性失鉀。考慮為尿排押過多致血鉀低。結合高血壓，多尿，初步考慮為原發性醛固酮增多癥。后來，測尿鉀高、血鉀低，安體舒通試驗陽性；血醛固酮臥位時升高3倍，立位時正常；血管緊張素—1臥位、立位均低于正常。CT示右腎上腺2.5cm×2.5cm×1.5cm腫物。外科手術摘除，病理報告：腎上腺腺瘤。術后良好，隨訪2年無復發。

例2：患者，女40歲，因頭暈頭痛3年，乏力心悸1天，1997年10月1日急診入院。3年前常頭暈、頭痛，服撲炎痛可好轉，以后出現口渴尿多，逐年加重。近期日飲水5000ml，尿量4000ml，但無多食易饑餓，血糖、腎功正常，能勝任工作。因肥胖，1個月前起服某減肥藥。1個月體重下降20余公斤，伴乏力納差，5天前停藥。1天前晨起不能下床，心悸氣促、瀕死感，急診入院。查體：體溫36℃，脈搏67/分，呼吸20/分，血壓165/98/mmHg，抬入病房。發育正常，營養中等，神情萎靡，唇紺。心率67/分，心律不齊，頻繁期前收縮呈二聯律，心音無低鈍，無雜音。肌張力下降，肌力Ⅲ級，腱反射減弱。實驗室檢查：血尿便常規、肝腎功能、血糖、血脂、電解質均正常。心肌酶學：肌酸磷酸激酶（CK）升高10倍，肌酸磷酸激酶同功酶（CK—MB）正常，余項正常。心電圖：各導聯QT間期延長（0.64秒）、TU融合，ST段水平延長達0.20秒，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1～V2的ST段下移0.1mV，出現室早二聯律，RonT，R波落在T波升支上。診斷：中毒性心肌炎、中毒性周圍神經炎（減肥藥中毒）。經補鉀、利多卡因、阿托品、極化液、地塞米松等治療2天，QT間期縮短，RonT消失，肌力正常。復查心肌酶學：CK升高20倍，CK—MB升高2倍，余正常。10天后，病情穩定。無吐瀉、進食好，甲狀腺功能、心肌酶學正常。每天補氯化鉀9g，血鉀2.35～2.70mmol/L，尿鉀高，尿pH值8。24小時動態血壓以188/98mmHg為主。考慮為原發性醛固酮增多癥。安體舒通試驗陽性，醛固酮臥位升高3倍，立位升高2倍。CT示左腎上腺有2.5cm×2.5cm×2.5cm腫瘤。外科手術摘除。病理報告：腎上腺腺瘤。術后半月癥狀緩解，血壓血鉀正常。

討論

醛固酮增多癥分為原發與繼發兩種。原發是腎上腺皮質腫瘤或增生，醛固酮分泌過多導致鈉潴留，血容量增加，引起高血壓；鉀排泄增加，出現低血鉀，肌肉軟弱麻痹，心律失常，心電圖QT延長、出現U波、ST—T改變等[1]。本病確切患病率不詳，約占高血壓病中的0.4%～2.0%[2]。因臨床表現復雜，極易誤診。例1誤診15年，例2誤診3年，均不是以本病入院，常規測血鉀低，經補鉀無效，方引起重視而確診。本2例誤診和確診的經驗教訓在于：①將一個病的多種臨床表現割裂開來，以癥狀代替診斷是例1誤診15年的教訓；②仔細分析患者的多個癥狀間的必然聯系，抓住主要矛盾，是本文2例確診的經驗；③例2心肌酶學中CK及CK—MB的改變提示，骨骼肌等肌細胞的損害較重而心肌細胞損害較輕，從而說明，例2嚴重心律失常的主要原因不是心肌損害，而是重度低血鉀，心肌生物電活動異常所致。