尤文肉瘤5例影像誤診分析

摘要 目的：分析尤文肉瘤的誤診原因，以期提高本病的診斷水平。方法：回顧性分析經病理證實的5例尤文肉瘤誤診病例的臨床和影像學資料，股骨2例，肩胛骨1例，髂骨1例，距骨1例，除1例股骨未行MRI檢查，其余4例均行X線、CT、MRI檢查。結果：2例股骨誤診為骨髓炎，1例距骨誤診為骨嗜酸性肉芽腫，1例肩胛骨誤診為骨淋巴瘤，1例髂骨誤診為骨肉瘤。主要征象包括骨質破壞、骨膜反應、軟組織腫塊等。結論：骨尤文肉瘤隨發病部位的不同，其影像學表現差異較大和無顯著特征性，因而影像學誤診率較高，擴寬認識和結合臨床、病理綜合分析對提高診斷有幫助。

關鍵詞 尤文肉瘤誤診X線CTMRI

資料與方法

本組患者5例，男4例，女1例；年齡4～27歲；病程4個月～2年，病灶均為單發。其中股骨2例，肩胛骨1例，髂骨1例，距骨1例。

主要臨床表現：不同程度的進行性疼痛并伴有生長較快的腫塊，軟組織腫脹明顯，跛行或患肢運動功能障礙，伴有低熱或食欲不振、白細胞增多等。

方法：5例均攝患部X線平片和CT平掃，1例4歲股骨患者未做MRI和CT未做增強檢查，其余4例均做MRI或CT平掃加增強檢查。

結果

誤診的病種：2例股骨誤診為骨髓炎，1例距骨誤診為骨嗜酸性肉芽腫，1例肩胛骨誤診為淋巴瘤，1例髂骨誤診為骨肉瘤。

主要影像學表現：①股骨2例：1例股骨遠干骺端發病，就診第1個月X線未見骨質異常，CT示髓腔略膨脹，骨皮質破壞變薄，少量骨膜反應致密連續（圖1a）；第2個月，CT示骨皮質菲薄和斷續，蔥皮樣骨膜反應排列不光整、塑形差并有破壞，密度尚致密（圖1b）；第3個月，CT示破壞的骨皮質、骨膜反應骨密度不協調性減低，骨膜反應的形態大部分消失，前后codman三角形成，并見明顯軟組織腫塊（圖1c）。1例股骨干中上段發病，X線髓腔模糊、密度不均勻，骨皮質破壞中斷，蔥皮樣骨膜反應不均勻和不連續，CT示骨皮質廣泛邊緣模糊的溶骨性破壞和中斷缺如，密度不均勻。骨膜反應排列不規整，間隙不等寬，無增厚或融合，密度極不均勻。MRI示髓腔內T1/T2混雜信號，水腫明顯并見多個子灶。STIR示軟組織腫塊與髓內病變范圍一致，增強軟組織腫塊明顯強化。②距骨1例：X線表現為距骨密度不均勻，關節周圍軟組織層次不清楚。CT示距骨界限清楚的溶骨性破壞，周圍伴有多個斑片狀、穿鑿狀界限清楚的破壞灶，骨破壞不成比例或不協調，有不完整的高密度硬化邊，中心低密度鈣化灶（圖2）。MRI示骨破壞區內不均勻等或長T1、長T2信號，STIR高信號，增強骨破壞區腫瘤明顯強化，并見腫塊局限性侵入距跟關節內。③肩胛骨1例：X線、CT顯示肩胛骨體廣泛溶骨性或泡沫狀破壞，伴隨棉絮狀低密度殘存骨和腫瘤骨形成。周圍軟組織顯著腫脹，內見實性軟組織腫塊和片狀、蜂房狀壞死灶。增強腫瘤實質明顯強化（圖3）。MRI軟組織顯著腫脹，軟組織腫塊呈等/長T1、長T2混雜信號，實質明顯強化，腫瘤骨均為低信號，STIR顯示腫瘤范圍較大。④髂骨1例：X線表現為左側髂骨大片狀骨密度增高。CT示髂骨邊緣不規整的骨質增生硬化，內呈板障狀，患骨與鄰近骨質分界清楚。外側縱行片狀骨質化，與髂骨寬基底連接，且境界清楚。灶周未見有強化的軟組織腫塊征象。MRI患骨在T1/T2呈等或低不均勻信號，邊緣腫瘤骨與正常骨質信號相近，平掃和增強亦未見軟組織腫塊，STIR示相鄰臀肌片狀高信號水腫灶（圖4）。

討論

主要影像學特征性表現：①長骨：早期受累的髓腔中心呈斑點狀或斑片狀、篩孔狀、鼠咬狀溶骨性破壞，破壞區界限不清，一般沒有骨質硬化，即使有，也與骨破壞是不成比例或不協調的[1]。骨干呈梭形膨脹。后期病變沿骨之長軸廣泛蔓延，并由內向外迅速溶骨破壞。隨病程進展，病變區溶骨破壞逐漸增多和范圍明顯擴大，并逐漸出現骨膜反應。骨膜反應多呈蔥皮樣表現，密度低和不均勻，其塑形差、排列不規整、無融合或增厚，少數放療后層狀骨膜反應粗而致密、邊緣清。骨膜反應常被腫瘤突破形成特征性的Codman三角。腫瘤早期即可侵入軟組織，形成不清晰的腫塊，伴軟組織彌漫性腫脹。

圖1a為就診第1個月：骨皮質破壞變薄，密度尚均勻，少量骨膜反應致密連續；圖1b：骨皮質菲薄和斷續，蔥皮樣骨膜反應排列不光整、塑形差并不連續，密度尚致密；圖1c：骨皮質模糊、消失，以及骨膜反應性骨密度不協調性減低，其形態大部分消失，前后codman三角形成，明顯軟組織腫塊。

軟組織腫塊軸向一般與破壞骨相一致，也可為分葉狀較大腫塊，在CT上腫塊多等于骨質破壞范圍，在MRI上多與髓內病變范圍一致，也可表現為小破壞大腫塊或超過髓內病變的范圍。增強掃描顯著強化并可見多而粗大的血管。②骨盆和肩胛骨：骨質破壞可呈圓形或橢圓形，可呈斑片狀或泡沫狀破壞區，或表現為增生硬化，或以膨脹性溶骨性破壞為主[2]。在破壞灶內可出現棉絮狀瘤骨，部分病例有少量鈣化斑點。骨膜反應呈分層狀或放射狀骨針形成，與長骨骨膜反應改變相似。常伴有軟組織腫塊和明顯軟組織水腫。③不規則骨：骨質可表現為廣泛的溶骨性破壞，遠較瘤骨形成和骨膜反應異常出現早且嚴重[3]。一般少出現骨膜反應。也可表現為邊緣清晰或有硬化邊的限局性骨質破壞，硬化邊常不完整。病灶內可伴有瘤骨形成，但骨密度低，與骨質破壞程度不成比例。腫瘤在發展到一定程度時，由內破壞骨質向外突出形成軟組織腫塊，因受關節等限制腫塊相對較小。周圍關節內可有積液。

誤診對比分析：①化膿性骨髓炎：起病急驟，多伴有寒戰高熱，局部紅腫、熱、痛較尤文肉瘤明顯，疼痛持續時間短和夜間不加重。長骨以干骺端多發。髓腔內多有死骨，其密度一般較高或有骨紋理。骨膜反應規整連續、密度均勻，可有髓內骨膜增生或骨化致髓腔狹窄的特征，但尤文肉瘤放療后具相似表現，難以鑒別。軟組織腫脹出現較尤文肉瘤早和范圍更廣，肌肉束間脂肪層或筋膜間隙移位、模糊或消失[4]。膿腫樣囊腔在MRI上有特性，DWI顯著高信號。軟組織瘺道、骨性竇道等具特征性。其對抗炎治療效果明顯，尤文肉瘤對放療極敏感。

②骨肉瘤：全身情況早期較好，臨床以疼痛為主、夜間重。膝關節周圍骨好發。溶骨性骨肉瘤呈溶冰狀骨質破，有較寬的移行帶。骨質破壞區和軟組織腫塊內常有明顯瘤骨形成或瘤軟骨鈣化[5]，尤文肉瘤少有。骨膜反應的大小、形態常不一致，常見Codman三角及放射狀骨針改變，尤文肉瘤蔥皮樣骨膜反應具特征性。扁骨骨肉瘤多表現為不同程度的骨質破壞和增生硬化并存。尤文肉瘤化療后，骨質增生硬化難與成骨性骨肉瘤鑒別，但前者化療后軟組織腫塊可明顯縮小甚至消失，骨肉瘤沒有。③骨淋巴瘤：發病年齡多于30歲以上，病程較長，其極不相稱的影像學骨質破壞嚴重但臨床癥狀較輕較具特征性。彌漫性溶骨破壞的邊緣或其中散在分布的骨質增生硬化，并有較寬的移行帶。骨膜反應少見。軟組織腫塊局限均勻，少見瘤骨形成。軟組織腫脹程度輕。尤文肉瘤進行性溶骨破壞，邊緣模糊無移行帶，骨皮質破壞消失，無增生硬化，可見小破壞但軟組織腫塊明顯，而且常伴壞死、出血征象。MRI顯示骨髓內顯著水腫和可伴隨多發子灶。④嗜酸性肉芽腫：病程較長。臨床亦具有骨破壞明顯而臨床癥狀較輕的特點，并具有自限自愈和病變可多發的特征。多呈囊樣膨脹性骨質破壞。早中期溶骨狀破壞的邊緣模糊，但隨病情逐漸清晰銳利，多數有完整硬化邊，病灶內可見銳硬交錯的骨嵴。特有的“小鉆孔樣骨質破壞”[6]，邊緣銳利清晰。破壞骨、殘留骨、反應骨密度常均勻一致，骨皮質常隨病程逐漸修復增厚。骨膜反應或骨化完整成熟、融合狀，多層之間或與骨皮質之間有均勻透亮線，沒有放射狀骨針。軟組織腫脹和腫塊界限光整，密度較均勻，腫塊薄套袖狀包繞骨質破壞區。尤文肉瘤多呈進行性骨質破壞，且破壞骨和反應骨極不成熟，密度極不協調。瘤周圍穿鑿樣骨破壞一般邊緣模糊、密度較低。可伴Codman三角及垂直狀骨針。腫瘤突破骨質向外形成的軟組織腫塊占優于一側，界限不規整，常見壞死、出血、鈣化。

參考文獻

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