肺原發(fā)性巨大軟骨病1例

關(guān)鍵詞 肺腫瘤 軟骨病 診斷

肺軟骨瘤是一種十分罕見(jiàn)的良性腫瘤，臨床癥狀不典型，診斷亦困難，文獻(xiàn)報(bào)道甚少，遇到1例，并經(jīng)手術(shù)后病理證實(shí)。

病歷資料

患者，男，54歲，因胸悶胸痛在外院對(duì)癥治療效果不佳，遂來(lái)我院就診。體檢無(wú)陽(yáng)性體征。胸透示左肺約平第三前肋水平處見(jiàn)一類園形大小約6cm×7cm密度增高影，邊緣清晰，形態(tài)規(guī)則，余未見(jiàn)異常。CT示左肺占位，縱隔內(nèi)無(wú)腫大淋巴結(jié)，行CT引導(dǎo)下穿刺活檢。鏡下見(jiàn)腫瘤由分代成熟的軟骨組織構(gòu)成，病理診斷：左肺軟骨瘤。

討 論

骨外軟骨瘤少見(jiàn)，而肺或支氣管原發(fā)性軟骨瘤極罕見(jiàn)，據(jù)川上1983年統(tǒng)計(jì)，1955～1982年日本文獻(xiàn)中見(jiàn)14例，國(guó)內(nèi)1982～2004年報(bào)道12例。

肺軟骨瘤由軟骨組織構(gòu)成，如腫瘤內(nèi)伴有其他組織則為錯(cuò)構(gòu)瘤，肺軟骨瘤來(lái)源可能為：①胚胎發(fā)育期殘留在肺臟中的異位軟骨組織。②其他部位的軟骨細(xì)胞隨血流入肺臟。③結(jié)締組織纖維網(wǎng)細(xì)胞在一定條件刺激下向胚胎原始方向發(fā)展，成為胚胎性的間葉組織，以后發(fā)育成為軟骨細(xì)胞，生成軟骨組織。腫瘤組織呈灰白色半透明狀，質(zhì)硬，切面呈分葉狀，鏡下示腫瘤由分化成熟的軟骨細(xì)胞構(gòu)成，周圍為軟骨基質(zhì)包繞，軟骨組織可為透明軟骨，纖維軟骨或彈力軟骨，或各種軟骨混合存在。沒(méi)有其他間葉組織成分，軟骨細(xì)胞可發(fā)生鈣化，骨化及黏液變性。X線及胸部CT表現(xiàn)上本病與其他良性腫瘤具有相同的征象，有色膜，腫瘤界限清，光滑無(wú)毛刺。縱膈淋巴結(jié)無(wú)腫大。纖支鏡檢查時(shí)若發(fā)現(xiàn)表面光滑，質(zhì)硬，有包膜，難于活檢的橢圓形腫物要注意軟骨瘤的可能。依據(jù)腫瘤的部位不同，可選擇CT引導(dǎo)下穿刺活檢或纖支鏡活檢，二者均是診斷本病的有效手段。

診病生長(zhǎng)緩慢，可以在較長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)無(wú)明顯變化。多在活檢或尸檢中發(fā)現(xiàn)，腫瘤較大時(shí)，可出現(xiàn)氣管壓迫癥狀，當(dāng)位于肺外圍者可壓迫肋間神經(jīng)，引起胸痛。還需要注意的是car-ney三聯(lián)癥的表現(xiàn)之一(carney三聯(lián)癥是由肺軟骨瘤，胃腸道平滑肌肉瘤和腎上腺外的功能性副交與神經(jīng)瘤構(gòu)成)。因此對(duì)肺軟骨瘤患者，臨床上需要完善相關(guān)檢查。

肺軟骨瘤首選治療為手術(shù)，手術(shù)效果及預(yù)后良好。

參考文獻(xiàn)

1 周健全，徐勇，王爾清，等.肺原發(fā)巨大軟骨瘤1例［J］.中華外科雜志，2004，42(24):1536.