可逆性后部腦病綜合征的臨床和MRI表現研究

摘要：目的：探討可逆性后部腦病綜合征（PRES）的臨床表現、MRI特征，提高對PRES的認識。

方法：結合文獻資料，回顧性總結分析我院2010年1月-2011年12月期間收治的2例PRES患者的臨床表現和MRI影像學特征。

結果：2例患者經治療7～15d后，可逆性后部腦病綜合征癥狀和體征消失，影像明顯好轉，隨訪1周～1個月均預后良好，未再出現視力障礙及癲癇發作。

結論：PRES通過MRI特征和病史可作早期診斷，采用科學有效的治療方法，預后良好。

關鍵詞：可逆性后部腦病綜合征臨床癥狀MRI

【中圖分類號】R4【文獻標識碼】A【文章編號】1008-1879（2012）10-0021-02

可逆性后部腦病綜合征（PRES）是一種臨床以頭痛、視力下降、意識障礙、抽搐為特點的腦病綜合征，多見于嚴重腎臟疾病、惡性高血壓、惡性腫瘤、器官組織移植手術后接受免疫抑制治療的患者等。影像學表現大多見于椎-基底動脈供血區雙側大致對稱的異常信號征像，MRI檢查顯示長T1WI長T2WI信號，大多數患者影像學病灶與臨床表現一致，且為可逆性病變。筆者回顧性分析了2例可逆性后部腦病綜合征患者的臨床及MRI資料，現報道如下。

1臨床資料

1.1基本資料。

例1，女，32歲，懷孕30周，死胎，患有妊娠高血壓，血壓170/100mmHg，急性起病，有頭痛癥狀，視力障礙，癲癇樣發作，有4年紅斑狼瘡性腎炎病史，急查頭顱CT示：雙側大腦半球頂枕部對稱性片狀低密度灶，頭顱MRI顯示雙側大腦半球頂枕部及顳葉皮層下白質為主的彌漫性水腫改變，呈現對稱分布長T1WI長T2WI信號，FLAIR呈明顯高信號，DWI呈等信號，并排除其他疾患。

例2，女，25歲，懷孕32周，患有妊娠高血壓，血壓160/105mmHg，急性起病，有嚴重頭痛癥狀，輕微視力障礙，無癲癇樣發作，頭顱MRI顯示雙側大腦半球頂枕葉及額葉多發腦回腫脹，增粗，皮層及皮層下白質呈稍長T1WI稍長T2WI信號，FLAIR呈高信號，DWI呈稍高信號，并排除其他疾患。

1.2方法。采用GE公司0.35T常導開放型MR掃描儀，檢查患者顱腦MRI表現，掃描序列為快速自旋回波T1WI/T2WI，液體衰減反轉恢復序列，彌散加權成像。確診后立即給予抗抽搐，控制血壓，減輕腦水腫，維持電解質平衡及對癥治療。為防止該病的不可逆性惡化，危及患者健康，治療時應注意：積極控制高血壓，在數小時內將血壓降至正常水平以內；加強對癥治療，如控制癲癇的頻繁發作等；原有嚴重基礎疾病有針對性地進行積極治療。

2結果

2例患者的病變均以皮質下或皮質及皮質下受累為主，并且呈對稱性，MR呈腦回樣異常信號；2例患者發病后行MR檢查，患者MRI為以雙側頂枕葉白質及顳葉后部為主的異常信號影，即呈現長T1WI長T2WI信號，FLAIR呈高信號，DWI呈等或稍高信號。

2例患者接受治療7～15d后，癥狀和體征消失，影像明顯好轉，且臨床癥狀變化與影像學改變呈一致。患者出院后，隨訪1周～1個月均預后良好，未再出現視力障礙和癲癇發作。

3討論

PRES多急性起病，是一種具有潛在破壞性的神經疾病，典型的伴隨癥狀為視覺異常、頭痛、癲癇樣發作等，嚴重者會出現意識障礙，但不會引起局灶性不可逆性神經功能損傷，臨床癥狀表現與影像學病灶表現一致，MRI檢查顯示為雙側大腦半球后部廣泛性白質長T1WI長T2WI信號，FLAIR呈高信號，DWI呈等或稍高信號^[1，2]。

PRES病因復雜，根據文獻報道，引起該病的常見病因有各類嚴重腎臟疾病、妊娠子癇、高血壓、惡性腫瘤、應用免疫抑制藥物等^[3]。其發病機制目前還不明確，但血壓的突然增高對其發病過程起關鍵作用，可能是由于當血壓忽然增高至血管自動調節能力的上限，血管的正常收縮和舒張出現障礙^[4]。病變時腦后部的白質最易受累，多數學者認為是由于腦后部由椎基底動脈系統的后循環系統供血，無豐富的交感神經支配，而交感神經在血壓驟高時，有維持血管張力的作用，所以腦后部較容易出現血管源性水腫，若致病因素不能及時糾正或進一步加重時，前循環系統的終末端微血管也可能會被累及而發生病變^[5，6]。

PRES的關鍵是早期診斷，該病早期為可逆性血管源性腦水腫的病理過程，但若延誤治療則有可能造成神經細胞的進一步損害從而造成不可逆性的變性死亡。

PRES的診斷主要是根據患者的病史、查體、影像學檢查和預后轉歸綜合考慮。確診后，積極進行科學有效的治療，7～15d后，癥狀和體征均消失，影像學檢查明顯好轉，本組2例患者出院后隨訪1周～1個月，均預后良好，未再發生視力障礙和癲癇發作。

PRES的鑒別診斷主要包括上矢狀竇栓塞、腦炎及多發性硬化等，治療后病灶消失是重要的鑒別點之一。①上矢狀竇栓塞：常規MRI平掃可見靜脈竇流空信號消失，MRV可以直接顯示上矢狀竇栓塞的部位、程度及范圍，嚴重者出現全腦腫脹。②腦炎：根據其好發部位、臨床癥狀、腦電圖及腦脊液實驗室檢查等可容易鑒別。③多發性硬化：具有特征性影像學表現，腦室旁白質內多發、類圓形異常信號，圍繞腦室周圍“直角脫髓鞘征”，結合緩解與發展交替，反復發作的病史及腦脊液相關檢查，可加以鑒別。

PRES具有可逆性，確診后積極進行治療，積極控制和治療原發病，根據不同的病因有針對性地采取相應的治療方法，如減輕腦水腫、降低血壓、減量或停用免疫抑制劑、迅速控制癲癇等。該病發病后及時進行科學的治療，預后良好。因此，醫務人員在臨床工作中，應提高對可逆性后部腦病綜合征的認識，引導患者盡早接受治療。

參考文獻

[1]Ahn K.J，You W.I，Jeong S.L，et al.Atypical manitifestations of