頜面部嗜酸性粒細胞肉芽腫放療療效分析

摘要：目的：探討嗜酸性淋巴肉芽腫的診斷與治療原則。

方法：對我科收治的嗜酸性淋巴肉芽腫的臨床資料進行回顧性分析。

結果：接受放射治療，腫塊完全消退；隨訪2年，未發現明顯復發。

結論：根據嗜酸性淋巴肉芽腫的臨床特點，診斷并不困難，治療首選放療，一般預后較好。

關鍵詞：嗜酸性粒細胞肉芽腫 放療療效

【中圖分類號】R4 【文獻標識碼】B 【文章編號】1008-1879（2012）11-0197-01

1 臨床資料

1.1 一般資料。2010年，我科收治嗜酸性淋巴肉芽腫患者1例，男性，47歲，病程5年余。

1.2 臨床表現。因“雙側頜面部無痛性腫塊漸進增大五年余”入院。患者于五年前無明顯誘因下發現雙側頜面部腫塊，無明顯疼痛感，無面神經侵犯癥狀，不影響進食及發音，曾至我院外科就診，頜面部CT提示：頜面部腫塊大小約2.5×2.5cm，考慮血管瘤可能；未予任何治療。近一年來，雙側頜面部腫塊增大明顯，無明顯疼痛感，局部皮膚瘙癢感，且嚴重影響面容，遂來我科就診，收治入院。專科檢查：雙側頜面部高度腫脹畸形，左側頜面部及大小約8×7cm腫塊，右側頜面部及大小約8×5.5cm腫塊，質地柔韌，界欠清，無壓痛，未及搏動感，表面皮溫不高，聽診無吹風樣雜音，體位試驗，無面神經侵犯癥狀，雙側面部皮膚有瘙癢感，表面色素沉著。

1.3 實驗室檢查。入院查血常規提示：白細胞：11.4×109/L，嗜酸性粒細胞：23.3%，嗜酸性粒細胞計數：2.66×109/L；淋巴細胞：29.4%；頜面部CT提示：雙側頜面部皮下軟組織內可見彌漫性混雜密度腫塊影，密度不均，境界不清，未見明顯鈣化，增強后有不均勻強化，可見結節狀條狀強化影，雙側頜下及頸部可見散在結節灶，有強化。左側頜面部局部組織活檢病理提示：左側頜面部纖維脂肪組織及少量橫紋肌組織，間質少量炎細胞浸潤，以淋巴細胞為主，可見少量散在嗜酸性粒細胞；符合臨床嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫診斷。

1.4 診斷及治療。根據患者病史、臨床表現、外周血嗜酸性粒細胞絕對計數結果，結合病理切片結果，考慮為嗜酸性淋巴肉芽腫。治療上給予局部放療，200cGy/次，總量22Gy，并予七葉皂甙鈉消腫治療。

2 結果

接受放射治療的嗜酸性淋巴肉芽腫患者，放療結束后腫塊部分消退，局部質地柔軟伴軟組織腫脹，較治療前有明顯縮減，出院時血常規檢查：白細胞：6.3×109/L，嗜酸性粒細胞：4.4%，嗜酸性粒細胞計數：0.28×109/L；淋巴細胞：16.6%；放療后2個月腫塊完全消退。隨訪2年，未發現明顯復發。

3 討論

3.1 基本資料。我國的金顯宅教授于1937年最早報道^[1]，曾命名為“嗜酸性細胞增多性淋巴肉芽腫”。日本學者木村哲二（Kimura）于1948年對該病的組織病理表現作了描述，并之稱為“伴有淋巴組織增生的特殊肉芽腫”^[2]。因而在國外該病被稱為Kimura’s Disease（木村氏病），而國內文獻多稱為嗜酸性淋巴肉芽腫（Eosinophilic LimphoidGrannuloma，ELG）。

ELG好發于東亞地區，是一種罕見的以淋巴結、軟組織及唾液腺損害為主的慢性免疫炎性疾病。好發于青壯年男性，男女發病率為4～7∶1，目前文獻報道最小發病年齡為2.5歲^[3]，最大為80歲。此病病因尚不明確，目前多數學者認為該病是一種Ⅰ型變態反應性疾病。

3.2 臨床特點及診斷。ELG發展緩慢，病程長。主要表現^[5]為軟組織腫塊，有時為多發，偶可自行消退，但又復發，并有時大時小癥狀，無疼痛及壓痛，界不清，質軟，不同時期有所不同，初起軟，橡皮樣，日久硬韌，緩解時再度變軟，腫塊區皮膚瘙癢，一般輕微，可隨病程加重，并可見皮膚粗厚及色素沉著。白細胞輕度增長，嗜酸性粒細胞明顯增長，可高達60-70%，淋巴細胞增長。

余問橋等提出ELG的診斷標準^[5]如下：①局部軟組織包塊無明顯壓痛；②包塊區域皮膚瘙癢和色素沉著；③外周血嗜酸性粒細胞計數大于0.05；④中青年患者。本病例均符合以上特點。因此，根據其上述臨床特點ELG的診斷并不困難。

3.3 治療與預后。ELG的治療方法主要以放療、激素治療為主，對于局限的單發腫塊也可采用手術治療。大劑量激素治療常可使病變在短期內得到控制，但在停藥后常可復發。該病對放療敏感，多家報道有效率為100%，是公認的首選治療方法^[6]，因此一旦考慮為ELG應首選放療，每野總量給10-20Gy，即可使其消退。部分病例可能復發，若再照射，反應仍然良好。腫大的淋巴結對放射線反應亦佳，但不如淋巴結以外的病變^[4]。ELG一般預后較好，極少有惡變傾向，但復發并不少見，尤其是單純采用激素治療的病例。本病例予以放療，放射總劑量為22Gy，治療過程中出現口腔黏膜潰破，余無特殊并發癥，放療結束后腫塊部分消退，局部質地柔軟伴軟組織腫脹，較治療前有明顯縮減，血常規檢查基本正常；放療后2個月腫塊完全消退。患者隨訪2年，未發現明顯復發，治療效果理想。因其有復發和多發性，提高對本病的認識及診治水平，可減少誤診及不必要的手術治療。

參考文獻

[1] Kim HT， Szeto C.Eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma， comparison with Mikulics’s disease[J].Chin Med J， 1937，23：699-700

[2] Kimura T， Yoshimura S， Ishikaura E.On the unusual granulation combined with hyperplastic changes of lymphatic tissue[J].Trans Soc Pathol Jpn， 1948， 37：179-180

[3] 金玲，張永紅，石慧文.兒童嗜酸性淋巴肉芽腫的臨床特點與治療[J].實用兒科臨床雜志，2006，21（21）：1489-1490

[4] 邱蔚六.口腔頜面外科學6版.北京：人民衛生出版社，2008.2

[5] 余問橋，鄭光勇，張雄.頜面部嗜酸性淋巴肉芽腫的臨床特點與診斷[J].口腔醫學，2003，23（5）：314-315

[6] 胡小毅，羅莉.嗜酸性淋巴肉芽腫[J].國外醫學口腔醫學分冊.2005，32（1）：69—70