[摘要] 過敏性紫癜樣皮疹表現的ITP臨床少見;本例,男2歲1個月,雙下肢皮疹1 d入院。皮疹符合過敏性紫癜;血小板計數減少;骨髓象:巨核細胞成熟障礙;激素治療有效;隨訪6個月臨床觀察符合國內ITP的診斷標準。國內的標準需加強排他性診斷。尤其臨床表現不典型者,應強調隨訪,以利于其他疾病的診治。
[關鍵詞] 特發性血小板減少性紫癜;過敏性紫癜;皮疹
[中圖分類號] R725.5 [文獻標識碼] C [文章編號] 1673-9701(2013)01-0111-01
小兒特發性血小板減少性紫癜(ITP)與過敏性紫癜的皮疹不同。我們收治1例以過敏性紫癜樣皮疹表現的ITP患兒,經臨床觀察可排除系統性紅斑狼瘡(SLE)、再生障礙性貧血等疾病,報道如下。
1 臨床資料
患兒,男2歲1個月。雙下肢皮疹1 d。因“感冒”次日雙下肢散在對稱分布、高出皮面的紫癜;無發熱、腹痛及關節疼痛,無血尿及鼻出血;陣發性咳嗽。無類似病史。入院體檢:神清,t:36.4℃,P:100次/min,R:30次/min。軀干無皮疹;雙下肢散在分布針尖狀出血點,對稱分布,高出皮面;上肢伸側及臀部散在紫癜;氣管居中。心率100次/min,心音有力,無雜音;肺部呼吸音粗糙;腹軟,肝脾無腫大。外周血WBC:9.5×109/L,L:0.661;RBC: 4.7×1012/L;PLT:34×109/L。脊突骨穿:有核細胞增生活躍,粒系占0.54,各階段比例及形態大致正常;紅系占0.14,中、晚幼為主,幼稚及成熟紅細胞形態大致正常。淋巴細胞系統占0.291,多為成熟小淋巴細胞,細胞形態大致正常;全片共14個巨核細胞(幼稚型2,顆粒型12);血小板少見。胸片:兩肺紋理紊亂,邊緣不清,可見斑片狀模糊影。血C3 0.69 g/L,C4 0.40 g/L;凝血功能、肝腎功能、心肌酶、尿糞常規無異常;肺炎支原體抗體(-);乙肝五項僅表面抗體(+),丙肝病毒(-)。診斷:ITP,支氣管肺炎。給予抗感染,潑尼松每天2 mg/kg,分次口服并VC靜滴1.5g,每日1次,治療3 d,RBC 4.3×1012/L,WBC 9.6×109/L,L 0.56;PLT 197×109/L。皮疹消褪。隨訪6個月,皮疹未反復出現且PLT正常,血、尿常規無異常。
2 討論
文獻報道3%~16%的SLE患者早期表現為ITP。經數月或者數年后才出現典型的SLE改變。血液系統癥狀可以是SLE的早期或唯一的表現,臨床醫生的思路不可局限,以免貽誤病情[1]。過敏性紫癜皮疹多見于四肢及臀部,面部及軀干較少,對稱分布、伸側多見、分批出現、高出皮面、壓之不褪色。血小板計數正常[2]。本例的皮疹符合過敏性紫癜,但血小板計數減少,骨髓象:巨核細胞成熟障礙,激素治療有效;隨訪6個月,皮疹未反復出現且PLT正常,血、尿常規無異常。本例臨床的變化經過,符合我國的診斷標準[3]。國內外醫師在ITP的診斷標準上仍存在不同意見,國內的標準需要加強排他性診斷[4]。尤其要對臨床表現不典型的ITP患兒,應強調隨訪,以利于SLE、再生障礙性貧血等疾病的診治。
本例積極使用激素治療,但是對于ITP的治療時機及如何治療,我國有學者認為歐美學者的最新共識值得借鑒[5,7]。期待我國ITP新共識的早日形成,更好地為臨床服務。
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(收稿日期:2012-08-18)