兒童性皮肌炎的臨床特點及治療效果分析

[摘要] 目的 分析兒童性皮肌炎的臨床特點及治療效果。 方法 對2011年4月～2012年4月在筆者所在醫院治療的24例兒童性皮肌炎患者的臨床資料進行回顧性分析。 結果 兒童性皮肌炎的臨床特點是典型皮損、肌無力、肌電圖示肌原性損害等。治療后24例患兒皮損減輕，肌力進步，血清肌酶得到有效降低，并帶藥出院，1例重癥患兒因肺部感染并氣胸、縱隔氣腫、呼衰而死亡；住院治療過程中，有1例患兒發生血壓輕-中度升高的癥狀，4例患兒發生上呼吸道感染癥狀。治療前后血清心肌酶表達水平比較差異有統計學意義（P<0.05）。 結論 對兒童性皮肌炎的臨床特點有一個大致的掌握有利于該病的診斷，進行早期診斷和合理治療可以取得良好的臨床治療效果，并對預后有良好的改善作用。

[關鍵詞] 兒童性皮肌炎；臨床特點；治療效果

[中圖分類號] R593.26 [文獻標識碼] B [文章編號] 2095-0616（2013）01-75-02

皮肌炎是一種慢性或亞急性結締組織病，特點是全身廣泛性血管炎，皮膚損害和橫紋肌非化膿性炎癥是其主要表現[1]。和成年人相比，兒童性皮肌炎具有不同的臨床表現，要想有效改善預后并提高患兒的生活質量，進行及時診斷和規則治療非常必要。為了探討兒童性皮肌炎的臨床特點，并促進醫院醫護人員對本病的認識有一個明顯的提高，對2011年4月～2012年4月在筆者所在醫院治療的24例兒童性皮肌炎患者的臨床資料進行回顧性分析，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2011年4月～2012年4月筆者所在醫院兒科或風濕科收治的24例兒童性皮肌炎患者，這些患兒均符合兒童性皮肌炎的診斷標準。其中9例男性患兒，15例女性患兒，男女比例為3∶5，年齡3～14歲，平均（10.1±4.0）歲，其中4例患兒年齡≤5歲，8例患兒年齡6～10歲，12例患兒年齡11～14歲；病程為2周～9年。

1.2 臨床表現（表1）

1.3 治療及隨訪

1.3.1 治療方法 24例患兒所采用的治療方法都是腎上腺皮質激素療法?？诜姷乃煞桨福?～2 mg/（kg·d），進行4～6周的足量治療，等到病情得到一定緩解和血清肌酸激酶下降之后，逐漸減量，直至最低有效量，然后改用隔日療法進行治療?？偗煶淌?～2年，如果患兒的病情十分嚴重，可以將總療程延長至3～4年。對其中的2例具有較急的起病、較重的全身癥狀、較明顯的肌無力或累及呼吸肌的重癥患兒開始采用甲基強的松龍進行每次30 mg/kg的沖擊，連用3 d之后，改為口服強的松方案，對其中1例患兒治療時加用雷公藤。在對24例患兒進行治療時都輔以苯酸諾龍、維生素E等[2]。

1.3.2 隨訪 對這24例患兒隨訪1～3年，其中4例患兒用藥1年，停藥之后病沒有復發；5例患兒在減量維持治療過程中病情復發并再次入院，1例重癥患兒死亡，另外14例患兒目前都處于維持用藥治療并隨訪的狀態下。

1.4 統計學處理

采用SPSS19.0軟件進行分析，計量資料用（）表示，采用t檢驗，P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

治療后24例患兒皮損減輕，肌力進步，血清肌酶得到了有效降低，并帶藥出院，1例重癥患兒因肺部感染并氣胸、縱隔氣腫、呼吸衰竭而死亡；住院治療過程中，有1例患兒發生血壓輕-中度升高的癥狀，4例患兒發生上呼吸道感染癥狀。治療前后血清心肌酶表達水平比較差異有統計學意義（P<0.05）。治療前后血清心肌酶表達水平比較見表2。

3 討論

3.1 兒童性皮肌炎的臨床特點

按發病特點，兒童性皮肌炎可以分為急性型和慢性型。急性型起病較急，在短時間內就會出現臨床癥狀，具有明顯的血管炎表現，容易伴多臟器損害，預后不容樂觀。慢性型和成年人皮肌炎比較相似，對激素治療具有良好的反應，預后良好。本組24例患兒中呈亞急性或慢性經過的有23例，呈急性暴發起病的有1例，具有較重的病情和較快的進度，出現皮損、肌無力、呼吸困難、氣胸、縱隔氣腫等，最終由于呼吸衰竭而死亡，究其原因，是因為肺臟受累、肺間質性病變合并肺部感染、呼吸無力。在早期診斷中，累及上眼瞼的面部紫紅色水腫性斑、色素沉著或色素脫失、萎縮性瘢痕等是皮肌炎皮膚損害的特征性改變，對這一現象要加以重視。皮損深層有鈣質沉著，有彈丸樣物質或白色堅硬結節形成，有時還會穿過皮膚表現想成竇道和潰瘍并排除鈣質碎粒及白色滲出液，是兒童性皮肌炎皮損的另一特征[3]。

3.2 兒童性皮肌炎的臨床治療

現階段治療兒童性皮肌炎的首要治療方法是糖皮質激素治療。糖皮質激素能夠對癥狀進行有效的控制。如果給予重癥患兒大劑量的靜脈甲基潑尼松沖擊治療，就可以將大劑量口服潑尼松的副作用有效避免掉。在治療中，臨床醫生應該特別注意對由于過快地降低糖皮質激素的量或過早停藥所引發的復發進行最大限度的避免[4]。聯用免疫抑制劑和激素可以促進療效的有效提升。減少激素的用量，可以對不良反應的發生率產生有效的抑制作用，因此為了獲得良好的治療效果，在治療重癥患兒和比較難治療的患兒時，應該及時加用霉酚酸酯，這是經過國內外充分驗證過的[5]。本組24例患兒大多數都沒有遺留遠期并發癥發生，早期聯合應用免疫抑制劑能夠促進肌肉萎縮、改制沉著并并發癥發生率的極大降低，同時還能夠對疾病的預后進行有效的改善。筆者認為在對患兒的治療期間，應該對患兒的血常規和肝腎功能進行定期的檢測，給予全身支持治療，這樣可以對患兒的預后進行切實有效的改善[6-8]。

終上所述，兒童性皮肌炎具有鮮明的臨床特點。對兒童性皮肌炎的臨床特點有一個大致的掌握有利于加強對皮膚肌肉的典型損害的認識及該病的診斷，進行早期診斷和合理治療可以取得良好的臨床治療效果，并對預后有良好的改善作用，有利于提高患兒的生活質量。

[參考文獻]

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（收稿日期：2012-10-19）