癥狀不典型川崎病患兒58例臨床回顧性分析

齊素梅

（中原油田婦幼保健院，河南 濮陽 457001）

癥狀不典型川崎病患兒58例臨床回顧性分析

齊素梅

（中原油田婦幼保健院，河南 濮陽 457001）

目的 通過對不典型川崎病病例回顧性分析，探討非典型川崎病診治方法。方法 通過對我院2007年5月至2012年3月間58例非典型川崎病患者的病例進行回顧性分析。結果 通過總結58例患者的病例，發現患病率男性略高于女性，入院診斷為咽結合膜熱14例，頸部淋巴結炎10例，支氣管肺炎5例，敗血癥3例，化膿性扁桃體炎2例，猩紅熱1例，金黃色葡萄球菌燙傷樣皮膚綜合征1例其余擬診為川崎病。58例患者入院時均表現持續發熱，所有誤診患者中臨床表現體征具有多變性和非持續性。白細胞，血沉，C反應蛋白，血小板均升高。經過阿司匹林結合丙種球蛋白聯合治療，58例患兒預后良好。隨診1年無冠狀動脈異常發現。結論 非典型川崎病由于病癥的復雜性隱蔽性，應及早進行超聲心動圖檢查冠狀動脈檢查以及檢測患兒的血沉反應，C反應蛋白和血小板變化，阿司匹林結合丙種球蛋白是川崎病的標準治療方法。

非典型川崎病；臨床特征；診治

小兒川崎病（kawasaki disease，KD），又稱為皮膚黏膜淋巴結綜合癥，是一種尚不明確病因的兒科常見的病種。該病是以全身血管出現變態性發炎為主要病理改變的急性熱性發疹性疾病。典型的川崎病病例只要根據第三屆國際KD會議上修訂的川崎病診斷標準就很容易進行判斷。但對于癥狀不典型的川崎病病例很容易造成誤診從而延誤診斷，治療不及時很可能給患兒遺留冠狀動脈損害等并發癥[1]。筆者將本院自2007年以來收治的58例非典型川崎病病例進行回顧性分析，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

自2007年5月至2012年3月，收治非典型川崎病（AKD）58例，其中男32例（55.2%），女26（44.8%）例。年齡分布從8個月到10歲，平均5歲。急性發病期入院者45例（77.6%），亞急性發病期入院者13例（22.4%）。

1.2 臨床表現

患兒均有發熱癥狀，其中稽留熱28例（48.2%），弛張熱19例（32.8%），不規則熱11例（19%），持續發熱6～10d，平均8.2d。42例出現口腔黏膜改變。14例口腔咽部粘膜彌漫性充血，19例口唇潮紅干燥，5例皸裂，4例楊梅舌；50例出現皮膚損害，其中29例表現為斑丘疹，12例表現為熱樣皮疹，9例表現為蕁麻疹；肛周脫皮25例；球結膜充血25例；手足皮膚硬性水腫10例；指（趾）端脫皮38例；淋巴結腫大32例；出現心臟損傷10例。

1.3 診斷標準

具備以下6項檢測指標中5項的即可診斷為川崎病：①患者持續發熱超過5d；②患者四肢末端出現病變，例如：發病早期患者的手足硬腫，掌跖紅斑；恢復期患者的指趾端出現膜狀脫皮；③患者的雙側球結膜明顯充血；④口唇和口腔黏膜病變，例如：患者口唇出現干紅皸裂等癥狀；口腔和咽部出現彌漫性充血癥狀；⑤形成以軀干為主的多形性皮疹，但還沒有形成水皰和結痂；⑥頸淋巴結腫大但屬于非膿性腫大。此外，根據超聲心動圖判斷冠狀動脈異常也是診斷川崎病的標準之一。

1.4 輔助檢查

白細胞總數和中性粒細胞數升高35例（60.1%）；血小板正常10例（17.2%）；C反應蛋白升高33例（56.9%），紅細胞沉降率明顯增快32例（55.2%），心肌酶升高18例（31.0%），心電圖檢查結果顯示，竇性心動過速17例（29.3%），冠狀動脈擴張5例（8.6%），早搏3例（5.2%），心律不齊2例（3.5%）。

1.5 心臟彩超檢查

35例出現冠狀動脈擴張（60.1%）（＜3歲冠狀動脈內徑＞3mm，≥3歲其內徑＞4mm），其中17例為雙側同時受累。病程1周內（起病第5d）檢出2例，第2周（8～14d）為檢出高峰期，共檢出28例，第3周（15～21d）檢出5例。

1.6 治療方法

根據檢測結果和患兒的臨床表現對患兒進行確診或擬診，確診或擬診為川崎病的患兒給予口服阿司匹林，約30～50mg/（kg·d），當患兒退熱后可改用小劑量約3～5mg/（kg·d），直到紅細胞沉降率、心臟彩超檢查冠狀動脈、血沉和血小板正常時停藥。對于確診時已經不發熱而且無全身炎癥的患兒只給予小劑量阿司匹林用于抗凝治療；在患兒確診或者擬診后，立即給予丙種球蛋白治療，采用靜脈滴注，劑量為2g/kg，應用1d。對于接種丙種球蛋白后仍然發熱的患兒，可以口服阿司匹林持續4d左右直到體溫恢復正常根據患兒的病情可給與其他輔助治療。

2 結 果

2.1 誤診情況

入院診斷為咽結合膜熱14例，頸部淋巴結炎10例，支氣管肺炎5例，敗血癥3例，化膿性扁桃體炎2例，猩紅熱和金黃色葡萄球菌燙傷樣皮膚綜合征各1例；其余擬診斷為川崎病。有15例患兒出現手足末端輕微膜狀褪皮。根據冠狀動脈擴張診斷標準，有2例患兒冠狀動脈改變。出院診斷，非典型KD共58例。

2.2 轉歸

58例病均住院治療，住院時間為6～12d，平均為9d。出院時58例患者經過冠狀動脈檢測均無異常。對58例患兒實行隨診，隨診時間為1年，平均每2個月對患兒進行體檢，包括實驗室檢查和心臟彩超，均沒有發現異常。58例患兒無1例死亡。

3 討 論

近年來，隨著生活環境的改變，川崎病的發病率逐年上升[2]。究其原因可能是由于環境惡化引起。川崎病的主要病變是全身性的中小動脈炎，不僅局限于血管及結締組織的炎癥，還與復雜的神經體液調節機制有關。川崎病多是由于免疫系統過度活化，從而導致的急性全身性非特異性血管炎，主要累及小動脈累及冠狀動脈的臨床癥狀最為嚴重[3]。冠狀動脈病變容易引發嚴重病變，例如冠狀動脈瘤或冠狀動脈狹窄。同時伴隨產生冠狀動脈瘤破裂，心肌梗死等嚴重的并發癥。如果出現嚴重并發癥，這對于病情的嚴重程度和預后都會產生較大影響。對于川崎病導致的冠心病，動脈硬化，心肌纖維化等相關的臨床癥狀，日益受到重視。

臨床上對于非典型川崎病存在著很高的誤診率，究其原因就是非典型川崎病以及川崎病的早期臨床癥狀與一般發熱性疾病相似，特征性的體征常常出現較晚。因此，多數專家建議對川崎病進行診斷一般根據患者的臨床表現，當患兒持續發熱時，應該提高警惕，嚴密觀察，對于伴有咳嗽和腹瀉的患兒在抗生素治療效果不明顯時應該考慮出現川崎病的可能，并及時進行實驗室檢查。如果患兒出現不明原因的發熱，并且伴隨診斷標準中四肢末端或口腔改變則應該考慮為川崎病的可能。在實驗室檢查中，如果發現白細胞數和中性粒細胞數升高，紅細胞沉降率明顯加快，C反應蛋白明顯升高等情況時也應高度警惕出現川崎病的可能。同時還要及時排查與川崎病癥狀相似的病毒感染猩紅熱，耶爾森菌感染綜合征，幼年型類風濕性關節炎等其他疾病，防止誤診的發生。

綜上，川崎病病因目前還沒找到，因此在對該病的診斷過程中，只有通過臨床癥狀綜合系統才能確診，缺乏有效的，特異性的實驗室檢測手段。這就要求全體醫務工作者必須加強對川崎病的認識，提高警惕，防止延誤治療對患者造成不必要的損害。

[1] 張曉梅,孫景輝.川崎病診治進展[J].實用兒科臨床雜志,2011,26 (1):52-55.

[2] 胡亞美,江載芳.諸福棠實用兒科學[M].7版.北京:人民衛生出版社,2002:698-704.

[3] 于瑞民.非典型川崎病的臨床診治分析[J].中國實用醫藥,2009, 4(31):61-62.

R725.4

B

1671-8194（2013）27-0088-02