亞急性聯合變性病程不同時期MRI上病灶出現率及臨床表現的差別

姜 明，胡洪濤，閆 欣，龐 英，閻立榮，馬志剛，郭笑磊，陳 捷，韓仰同，秦朝暉，唐 澍，高 倩，尤小凡

亞急性聯合變性病程不同時期MRI上病灶出現率及臨床表現的差別

姜 明，胡洪濤，閆 欣，龐 英，閻立榮，馬志剛，郭笑磊，陳 捷，韓仰同，秦朝暉，唐 澍，高 倩，尤小凡

目的 探討亞急性聯合變性(SCD)在病程不同時期MRI上病灶出現率及臨床表現的差別。方法根據病程將SCD患者分為兩組，一組病程＜6m，一組病程＞6m，比較兩組患者MRI上病灶出現率及臨床表現的差別。結果 本組SCD患者共30例，其中11例在MRI上發現病灶，病灶出現率為36.7%，病程＜6m時，MRI病灶出現率為55.6%(10/18)，病程＞6m時，MRI病灶出現率為8.3%(1/12)，差異有統計學意義(P＜0.05);首發癥狀為四肢麻木有16例，占53.3%，其中病程＜6m 9例(50.0%)，病程＞6m 7例(58.3%)，差異無統計學意義(P＞0.05);首發癥狀為行走不穩有9例，占30.0%，其中病程＜6m有3例(16.7%)，病程＞6m有6例(50.0%)，差異無統計學意義(P＞0.05);病程中出現二便障礙有11例，占36.7%，其中病程＜6m 2例(11.1%)，病程＞6m 9例(75.0%)，差異有統計學意義(P＜0.01)。結論 SCD在病程早期，MRI上更易發現病灶;病程晚期，更易出現二便障礙。

亞急性聯合變性; 磁共振成像

R744.6

A

亞急性聯合變性(subacute combined degeneration，SCD)是由于維生素B12缺乏導致的神經系統變性疾病，病變主要累及脊髓后索、側索以及周圍神經，隨著磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)技術的發展與普及，人們對SCD的影像學特點有了更加深入的了解，本文共總結了30例SCD患者的臨床及影像學資料，旨在探討SCD在病程不同時期MRI上病灶出現率及臨床表現的的差別。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

1.1.1 一般資料 本組SCD患者系北京積水潭醫院神經內科2003年3月～2012年6月期間住院患者，共30例，診斷均符合Hemmer等［1］提出的診斷標準，男22例，女8例，年齡29～87歲，平均60.0±13.7歲;其中20～29歲1例，30～39歲1例，40～49歲7例，50～59歲6例，60～69歲6例，70～79歲8例，80～89歲1例，發病以中老年男性多見;就診時病程＜6m的18例，＞6m的12例;其中長期飲酒史6例，慢性淺表性胃炎7例，胃部分切除術后1例，偏食、厭食5例，其余11例無特殊病史。

1.1.2 臨床表現 首發癥狀有四肢麻木、行走不穩及肢體麻木伴行走不穩;病程中部分患者出現括約肌功能障礙，個別出現幻覺妄想、視力下降。

1.1.3 實驗室檢查 所有病例均行血常規、血清維生素 B12檢查，其中血紅蛋白降低15例，占50.0%，平均紅細胞體積增大12例，占40.0%，血清維生素B12降低15例，占50.0%(部分患者為應用甲鈷胺等藥物后檢測)，本組SCD患者中13例進行了腰椎穿刺檢查，其中8例結果異常，表現為腦脊液蛋白輕度增高。

1.1.4 電生理檢查 1例行體感誘發電位檢查，結果體感誘發電位未引出，9例行肌電圖檢查，4例感覺傳導速度減退，1例運動傳導速度減退，5例正常。

1.1.5 MRI影像學檢查 所有患者均根據查體定位行頸椎或胸椎MRI，部分患者行頸椎、胸椎聯合掃描，機器采用GE 1.5T磁共振掃描機，掃描序列:軸位和矢狀位T1WI，軸位和矢狀位T2WI。

1.1.6 治療與結果 本組30例SCD患者均給予維生素B12500μg，每日1次肌肉注射，同時葉酸5mg，每日3次口服。治療后，24例患者病情好轉，6例無明顯效果。

1.2 研究方法 根據病程將患者分為兩組，一組病程＜6m，一組病程＞6m，比較兩組患者MRI上病灶出現率及臨床表現的差別。

1.3 統計學分析 統計數據均采用SPSS 19軟件包進行分析。本組數據為計數資料，用Fisher精確檢驗進行組間差異顯著性分析，P＜0.05時認為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 SCD在病程不同時期MRI上病灶出現率的差別 本組SCD患者共30例，其中11例在MRI上發現病灶，病灶出現率為36.7%;病灶主要位于頸髓和胸髓，其中位于頸髓3例，胸髓5例，頸胸聯合受累3例;病灶多位于后索，兩側對稱，為等或者長T1、長T2信號(見圖1);比較不同病程時期MRI上病灶出現率的差別(見表1)，病程＜6m時，MRI病灶出現率為55.6%(10/18)，病程＞6m時，MRI病灶出現率為8.3%(1/12)，差異有統計學意義(P＜0.05)。

圖1 頸髓T2WI軸位及矢狀位可見脊髓后索對稱性長T2信號

表1 兩組患者病灶出現率比較

2.2 SCD在病程不同時期臨床表現的差別見表2。本組30例SCD患者，首發癥狀為四肢麻木有16例，占53.3%，其中病程 ＜6m有9例(50.0%)，病程＞6m有7例(58.3%)，差異無統計學意義(P＞0.05);首發癥狀行走不穩9例，占30.0%，其中病程＜6m有3例(16.7%)，病程＞6m有6例(50.0%)，差異無統計學意義(P＞0.05);病程中出現二便障礙有11例，占36.7%，其中病程＜6m有2例(11.1%)，病程＞6m有9例(75.0%)，差異有統計學意義(P＜0.01)。

表2 兩組患者臨床表現比較

3 討論

早在1887年，由Lichtheim首先發現了與惡性貧血有關的進行性脊髓神經病，1900年，Russell、Batter和Collier根據其病理命名為“亞急性聯合變性”。1948年Hodgkin等成功地從動物肝臟內分離并提純了能治療本病的“抗惡性貧血因子”鈷胺素，由此發現，亞聯與VB12缺乏有關［2］。其具體發病機制不詳，之前的經典理論認為，當維生素B12缺乏時，維生素B12依賴的蛋氨酸合成酶抑制，導致蛋氨酸合成受阻，繼而S－腺苷蛋氨酸合成受阻，后者是中樞神經系統甲基化反應的甲基提供者，而這種甲基反應對于合成髓鞘是必須的，因此導致 SCD的產生［3］。SCD的病理學改變主要是脊髓側索和后索彌漫不均勻的海綿狀空泡形成，反應性星形膠質細胞增生，但少突膠質細胞正常，沒有發現炎癥反應，大纖維首先受累，髓鞘病變重于軸索，神經元基本沒有受累［4］。

MRI上顯示SCD病灶有以下特點:主要累及下頸髓和胸髓的后索，有時累及側索［5～7］，偶可累及前索［8］，本組患者影像學上均為后索受累;MRI可清楚顯示病灶的形態特點，病灶多呈長條狀;多表現為等T1和長T2信號，少數也可表現為長T1信號，Gd－DTPA增強掃描時一般不強化，少數可出現強化［9］;治療后隨著病情好轉，MRI上病灶可消失［10］。

國外關于SCD的MRI表現多為個案報道。我們在復習文獻時發現，在MRI上出現病灶的患者，發病多于6m以內，如Timms等［7，10～19］11篇報道。也有少數在6m以上，如Maamar等［20～22］3篇報道。復習國內相關文獻時也發現有類似情況，如王文超等［23］報道的MRI出現病灶的4例患者中，3例病程在6m以內;王勇棟等［24］報道的4例中，3例病程在6m以內，劉明等［25］報道的4例中，3例在6m以內;孫曉培［26］報道的10例中，6例在6m以內;張艷蕉等［27］報道的14例中，9例在6m以內。但大多數文獻因報告的病例數太少，無法觀察分析SCD不同時期MRI病灶出現率的差異，孫曉培［26］與張艷蕉［27］提及SCD病程在半年以內MRI病灶出現率更高，但同樣未進行統計學分析。基于上述情況，本研究根據病程將本組SCD患者分為兩組，用統計學方法比較兩組間MRI病灶出現率的差異。發現病程＜6m的SCD患者MRI上病灶出現率更高。分析原因，考慮可能為急性期由于星形膠質細胞增生導致組織含水量增加，因此MRI上出現長T2信號。而慢性期膠質增生，結構穩定，故無異常信號［12］。

SCD在MRI上病灶出現率的報道結果同樣不一，我國張艷蕉等［27］報道為100%，夏斌等［28］為42.8%，本研究MRI上病灶出現率為36.7%。結合前面的分析，考慮不同報道MRI上病灶出現率的差別，可能與入組患者的病程不同有關，同時也與MRI儀器型號及掃描技術［29］有關。

關于SCD的臨床表現方面，本研究分別比較了四肢麻木及行走不穩作為首發癥狀在病程不同時期出現率的差別，但未發現有明顯差異。既往認為，SCD中二便受累較為少見，本研究中二便障礙出現率為36.7%，樊春秋等［30］報道為40%，較為接近。我們的患者提示病程晚期，二便障礙出現率更高，分析原因可能隨著病程進展，脊髓側角的植物中樞亦有受累。

本研究不足之處主要為病例數較少，有可能產生統計偏差，期望將來隨著病例數不斷累積，擴大樣本量，以得出更確切的結論。同時也要在病理、病生理方面進行深入研究，進一步探究不同時期MRI上病灶出現率不同、臨床表現差異的原因。

綜上所述，我們的研究提示，SCD在病程早期，MRI上更易發現病灶，病程晚期，二便障礙出現率更高。以上結果仍需更大規模及更深入的研究進一步加以證實。

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Differences of abnomal MRI and clinical manifestations in different periods of Subacute combined degeneration in different periods on the rate of abnomal MRI and clinical manifestations

JIANG Ming，HU Hong－tao，YAN Xin，et al.(Department of Neurology，Jishuitan Hospital，Beijing100035，China)

ObjectiveTo investigate the differences of abnomal MRI and clinical manifestations in different periods of subacute combined degeneration(SCD)in different periods on the rate of abnomal MRI and clinical manifestations. Methods The patients were divided into two groups according to weather more than 6 months or not.The differences of SCD in different periods on the rate of abnomal MRI and clinical manifestations were compared.ResultsIn a total of 30 cases of the SCD patients，11 cases of lesions were found on MRI with the rate of 36.7%.The rate of lesions on MRI was 55.6%when history less than 6 months，but 8.3%when history more than 6 months.The difference was statistically significant(P＜0.05).There were 16 cases which had numbness of the limbs as the first symptom with the rate of 53.3%. There were 9 cases when as history less than 6 months(50.0%)，but 7 cases as historywhen more than 6 months(58.3%). The difference was not statistically significant(P＞0.05).There were 9 cases which had gait ataxia as the first symptom with the rate of 30.0%.There were 3 cases when as history less than 6 months(16.7%)，but 6 cases when as history more than 6 months(50.0%).The difference was not statistically significant(P＞0.05).There were 11 cases with sphincter disturbances in the course of the disease.The rate was 36.7%.There were 2 cases when history less than 6 months (11.1%)，but 9 cases when history more than 6 months(75.0%).The difference was statistically significant(P＜0.01). Conclusion More lesions on MRI were found in the early period of SCD.The incidentce of sphincter disturbances was higher in late SCD.

Subacute combined degeneration;Magnetic resonance imaging

1003－2754(2013)01－0222－04

2012－11－02;

2012－12－28

(北京積水潭醫院神經內科，北京100035)

胡洪濤，E－mail:hhtsd@163.com