橋小腦角上皮樣囊腫的顯微手術(shù)治療

王一公 薛紅娜 劉凱歌 閆文濤

橋小腦角上皮樣囊腫的顯微手術(shù)治療

王一公 薛紅娜 劉凱歌 閆文濤

目的探討橋小腦角上皮樣囊腫顯微手術(shù)治療的效果。方法2004年2月至2010年9月采用枕下乙狀竇后入路在神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)儀保護(hù)下顯微手術(shù)切除橋小角上皮樣囊腫12例患者，9例平均隨訪24月，觀察比較手術(shù)前后神經(jīng)功能的變化情況。結(jié)果12例患者術(shù)后神經(jīng)功能平均改善85%，而神經(jīng)顯微鏡下解剖保護(hù)率90%。結(jié)論顯微外科治療橋小腦角上皮樣囊腫療效滿意。

橋小腦角;上皮樣囊腫;顯微手術(shù)

顱內(nèi)上皮樣囊腫又名表皮樣囊腫、膽脂瘤及珍珠瘤，是顱內(nèi)較少見(jiàn)的一種先天性良性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤1%[1]。橋小腦角是最常見(jiàn)的生長(zhǎng)部位，約占顱內(nèi)表皮樣囊腫的61%。其生長(zhǎng)緩慢，在顱內(nèi)中線結(jié)構(gòu)的腦底部蛛網(wǎng)膜下腔血管神經(jīng)組織間隙生長(zhǎng)。我科2004年2月至2010年9月共治療12例顱內(nèi)上皮樣囊腫患者，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1一般資料 本組男7例，女5例，年齡22～56歲， 平均年齡39歲，病程最長(zhǎng)8年。

1.2臨床表現(xiàn) 三叉神經(jīng)痛6例；面肌痙攣、面部麻木3例；7例伴有耳鳴；3例走路不穩(wěn)；3例口角歪斜；2例有頭痛、惡心等顱內(nèi)壓增高的癥狀。體檢：12例均神志清，部分患者不全性周圍性面癱，聽(tīng)力減退，水平眼震及共濟(jì)失調(diào)。

1.3影像學(xué)檢查 12例患者均行CT和MRI檢查。CT上均表現(xiàn)為腦脊液樣低密度，增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化。MRI表現(xiàn)為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，8例行彌散加權(quán)成像(DWI),呈高信號(hào)，具有特異性。腫瘤邊界清，順應(yīng)蛛網(wǎng)膜下腔的形狀向周圍生長(zhǎng)，最大徑4～8 cm，不同程度壓迫腦干并使之變形移位。

1.4手術(shù)入路與操作 本組均在全麻下行顯微手術(shù)治療。枕下乙狀竇后入路，枕大池釋放腦脊液，小腦半球塌陷后，探查腫瘤。在顯微鏡下撕開(kāi)蛛網(wǎng)膜和腫瘤包膜，由于面神經(jīng)位置的不確定性，7例在切開(kāi)腫瘤之前用神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)儀探測(cè)面神經(jīng)的走行，確認(rèn)無(wú)面神經(jīng)后再切開(kāi)腫瘤背側(cè)蛛網(wǎng)膜，用取瘤鉗將囊內(nèi)銀屑狀瘤竇質(zhì)分次摘除。待瘤壁塌陷后，牽起瘤膜，用小剝離器與顯微剪沿其邊界細(xì)心地分離，逐一電凝并切斷供瘤血管及粘連，多角度調(diào)整顯微鏡，用吸引器和刮圈將不能直接觀察到死角處的腫瘤組織吸除，用顯微剝離子及小剪將包膜從顱后窩底，顱神經(jīng)，動(dòng)脈支及腦干游離后牽起，小心地予以徹底切除。瘤床及術(shù)野用生理鹽水反復(fù)沖洗，以盡可能清除脫落漂浮的瘤內(nèi)容物。術(shù)畢硬膜嚴(yán)密縫合骨瓣復(fù)位，鈦釘固定。

1.5結(jié)果 7例獲全切除，5例因腫瘤包膜與腦干、丘腦、面聽(tīng)神經(jīng)等粘連緊密或腫瘤生長(zhǎng)范圍廣而行次全切，無(wú)死亡病例。術(shù)后3例發(fā)生無(wú)菌性腦膜炎，經(jīng)反復(fù)腰穿釋放腦脊液后痊愈；3例出現(xiàn)周圍性面癱；1例較術(shù)前加重。

2 討論

2.1臨床特征 傳統(tǒng)認(rèn)為上皮樣囊腫發(fā)病機(jī)制是在胚胎發(fā)育3～5周神經(jīng)管形成時(shí)，來(lái)源于神經(jīng)嵴的外胚層細(xì)胞異位殘留于神經(jīng)管內(nèi)發(fā)展形成。近來(lái)有學(xué)者認(rèn)為：瘤變部位與外胚層細(xì)胞異位的時(shí)間有關(guān)[2]。多數(shù)患者病史長(zhǎng)，病程進(jìn)展慢，發(fā)現(xiàn)首發(fā)癥狀至診斷的間隔期為數(shù)年或數(shù)十年。本病的早期患者無(wú)明顯癥狀，只有當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)到一定體積，對(duì)周邊腦結(jié)構(gòu)產(chǎn)生壓迫，出現(xiàn)明顯神經(jīng)功能障礙時(shí)才去就診。Kobata等[3]提出：當(dāng)年輕患者表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛和半側(cè)面肌痙攣時(shí)，應(yīng)考慮橋小腦角上皮樣囊腫的可能。

對(duì)本病的診斷首先CT和MRI檢查，尤其隨著MRI彌散加權(quán)成像(DWI)技術(shù)發(fā)展，呈高信號(hào)，具有特異性，且更易發(fā)現(xiàn)腦池內(nèi)較小病變[4]。另外DWI也是評(píng)價(jià)手術(shù)切除程度和監(jiān)測(cè)腫瘤復(fù)發(fā)的良好指標(biāo)。近年，平衡式快速梯度回波(B-FFE),3 d-穩(wěn)態(tài)構(gòu)成干擾序列(3 d-CISS)已應(yīng)用于顱內(nèi)上皮樣囊腫的診斷,對(duì)判斷腫物與神經(jīng)的解剖關(guān)系很有幫助[5]。

2.2顯微技術(shù)操作 顯微手術(shù)切除是顱內(nèi)表皮樣囊腫的有效治療方法[6]。盡管手術(shù)目的是全切除病變，但其與周圍結(jié)構(gòu)的粘連常使病變難以實(shí)現(xiàn)全切除。全切除與近全、次全切除比較后無(wú)明顯差異。大多數(shù)學(xué)者不主張激進(jìn)的手術(shù)切除，術(shù)中發(fā)現(xiàn)囊壁與周圍結(jié)構(gòu)粘連嚴(yán)重時(shí)，宜行腫瘤次全切除或部分切除，并盡量避免囊腫內(nèi)容物溢出以減少并發(fā)癥的發(fā)生。術(shù)中對(duì)神經(jīng)血管的保護(hù)是決定預(yù)后的重要原因，術(shù)中面神經(jīng)功能監(jiān)測(cè)非常重要[7]。對(duì)于術(shù)中分離附著于包膜上血管時(shí)，要確認(rèn)該血管僅對(duì)腫瘤供血，才可電凝切斷。要認(rèn)真辨認(rèn)被包裹的神經(jīng)血管，有的腫瘤之間尚存在一層蛛網(wǎng)膜，有的則缺乏，如粘連嚴(yán)重，可殘留薄片腫瘤附于其上。術(shù)中對(duì)任何小血管都要努力保護(hù)，這對(duì)術(shù)后相應(yīng)神經(jīng)功能恢復(fù)至關(guān)重要，尤其是供應(yīng)神經(jīng)的小血管。現(xiàn)在對(duì)于枕下乙狀竇后入路術(shù)后我們?cè)谟材X膜嚴(yán)密縫合的基礎(chǔ)上，常規(guī)骨瓣鎖固定，以恢復(fù)正常解剖關(guān)系。

總之，目前由于新的影像學(xué)檢查技術(shù)，顯微操作技術(shù)及術(shù)中神經(jīng)電生理功能監(jiān)測(cè)技術(shù)等的發(fā)展成熟，對(duì)于橋小腦角上皮樣囊腫的診斷和治療，有了更進(jìn)一步的發(fā)展，其并發(fā)癥發(fā)生概率在逐漸降低，但對(duì)于全切病變及最大程度保護(hù)神經(jīng)功能仍需進(jìn)一步努力。

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