侯效芳 郭春鋒 趙晶晶 吳剛
中樞神經細胞瘤的CT、MRI診斷
侯效芳 郭春鋒 趙晶晶 吳剛
目的 探討中樞神經細胞瘤(CNC)的CT和MRI診斷價值, 以提高對該病的認識。方法回顧性分析經手術病理證實的5例CNC的CT和MRI影像學特點。 結果 4例均位于透明隔及雙側側腦室體部前2/3, 分別向一側或兩側側腦室內生長, 1例附著于右側側腦室頂部向下生長, CT為等高混雜密度, 其中1例可見鈣化, MRI為混雜信號, 4例不均勻中等或明顯強化, 1例未見明顯強化。 結論CNC是少見的顱內腫瘤, 其CT和MRI表現具有一定特點, 再結合發病年齡和部位, 有望在術前做出正確診斷, 為臨床治療提供可靠依據。
中樞神經細胞瘤;體層攝影術, X線計算機;磁共振成像
中樞神經細胞瘤(central neurocytoma, CNC)為顱內少見腫瘤, 好發于中青年[1], 且主要集中發生于側腦室, 發生在腦實質內的罕見。筆者回顧性分析5例CNC的CT和MRI影像學資料, 并復習相關文獻, 旨在提高本病的影像診斷與鑒別診斷水平。
5例患者中3例行CT掃描, CT均為外院片(機器型號不詳), 掃描層厚10 cm, 層10 cm, 5例均行MRI檢查, MRI采用GE Signa3.0T超導型磁共振掃描儀, 使用八通道相控陣頭頸聯合線圈, 行矢狀面、橫斷面及冠狀面掃描, 橫斷面采用T1-FLAIR和T2-FLAIR, 矢狀面采用T1-FLAIR, 冠狀面采用T1-FLAIR, 4例患者行MRI增強掃描, 使用Gd-DTPA增強掃描, 劑量為0.2 mmol/kg體重。
5例腫瘤呈類圓形或不規則形腫塊, 邊緣清晰, 可見不同程度的分葉, 呈“土豆”狀改變, 瘤體最大者約為5.0 cm×3.9 cm×4.5 cm, 最小者約為2.5 cm×3.0 cm×2.2 cm, 腫瘤中心都位于側腦室體部與透明隔之間, 與透明隔呈寬基地相連, 分界不清, 均有雙側或患側側腦室擴大, 邊緣圓鈍等不同程度梗阻性腦積水表現。CT平掃見側腦室透明隔近孟氏孔處類圓形略高密度腫塊影, 密度不均, 其內見局限性低密度區, 瘤體邊緣清楚, 呈分葉狀;MR掃描T1WI以等或略低信號為主, 混有少量低信號及點狀高信號;T2WI呈高低不等的混雜信號, DWI呈等或略高信號, 腫瘤侵蝕透明隔, 透明隔均有不同程度的移位、變形及梗阻性腦積水。2例腫瘤內見流空血管影。Gd-DTPA增強掃描4例病變呈不均勻輕中度強化, 1例未見明顯強化。
中樞神經細胞瘤(CNC)是一種分化較好的小神經元細胞所構成的腫瘤, 由Hassoun等于1982年首次報道[2], 在2007年WHO中樞神經系統腫瘤分類中為神經元和神經元神經膠質腫瘤。CNC的發病率低, 占原發顱內原發腫瘤的0.1%~0.4%[3], 好發于27~35歲的青年人, 男性略多于女性,本組發病年齡與文獻報道相符。患者早期癥狀多輕微, 主要為頭暈不適, 當瘤體逐漸增大, 病變累及Monro孔而致顱內高壓時, 常見癥狀主要為頭痛、惡心、嘔吐、視物模糊, 甚至偏癱等。常見體征包括視乳頭水腫、視覺敏感性下降。
光鏡下CNC很難與少枝膠質細胞瘤區別, 標志性特征是由致密的纖維性基質組成的無細胞帶, 確診需要依靠其獨特的免疫組織化學和超微結構特點, 電鏡下可見腫瘤細胞軸突樣突起和平行排列的微管, 內涵致密或透明胞漿, 此特征為膠質瘤沒有的特征, 故CNC列為良性腫瘤。免疫組化染色突觸素(Syn)染色呈陽性反應, 而少枝膠質細胞瘤突觸素染色均呈陰性反應。
中樞神經細胞瘤(CNC)好發部位比較特異, 大多位于側腦室體部透明隔或Monro孔區, 以一側為主向對側生長, 也可向第三腦室生長, 典型表現為以廣基與透明隔相連的腫物,邊界清楚, 形態不規則分葉狀, 多稱為“土豆”征[4]。CT平掃多呈等密度或稍高密度, 瘤體內囊變較多見, 呈低密度區,亦有散在鈣化灶, 本組病例中有1例CT發現合并鈣化。MRI顯示T1WI呈等信號或稍低信號, 囊變區呈低信號, T2WI腫瘤實質呈等信號或稍高信號, 囊變區呈高信號;腫瘤血供豐富, 瘤體內偶可見血管流空現象, 本組病例中有3例表現血管流空影, 由于腫瘤壞死和囊變較常見, 再合并鈣化或血管流空, 故T1WI和T2WI信號常不均質。MR多方位觀察, 腫瘤很少侵及周圍腦實質, 說明了它的良性特點。CT和MRI增強掃描腫瘤多呈不均質輕到中度強化, 本組病例有一例未見明顯強化。文獻報道CNC的出血和血管流空影具有特征性,有助于與其他腦室內腫瘤的鑒別[5]。
CNC主要與室管膜下巨細胞星形細胞瘤、少突膠質細胞瘤、室管膜瘤、脈絡叢乳頭狀瘤等鑒別。室管膜下巨細胞星形細胞瘤是結節硬化的一種表現, CT可顯示鈣化的室管膜下結節, 發病年齡小, 多在20歲以前, 腫瘤增強明顯強化。少突膠質細胞瘤主要位于大腦半球, 最常見于額葉,鈣化率達70%~90%, 呈簇狀、結節狀或條帶狀, 增強掃描輕到中度強化;若發生于腦室內, 單純從影像學與光鏡下無法與CNC鑒別, 只有依靠免疫組化:CNC的突簇素(Syn)陽性[6], 而少突膠質細胞瘤為陰性, 本組病例病理結果均經過免疫組化確診為突簇素陽性。室管膜瘤好發于側腦室三角區, 主要見于兒童, 跨室壁生長, 易與CNC鑒別。脈絡叢乳頭狀瘤也好發于側腦室三角區, 常見于兒童, 大量分泌腦脊液是其特征性表現。
綜上所述, CNC的發病率雖很低, 但具有較為特異的發病年齡、發生部位、形態學及信號特點, CT和MRI相結合有望在術前做出正確診斷, 為臨床治療提供可靠依據。
[1] 楊靜, 孫聚葆, 宋海喬, 等.中樞神經細胞瘤的不典型影像表現。臨床放射學雜志, 2010,29(10):1308-1311.
[2] Hassoun J, Gambarelli D, Grisoli F, et al.Central nentocytoma an electron-microcopic study of two cases.Acta Neuropathol,1982,56(2):151-156.
[3] A shkan k, Adriom THC,Corrado D Arrigo, et al.Benign Central Neurocytoma.Cancer, 2000,89(5):1111-1120.
[4] 何光武, 齊志剛, 姚振威, 等.中央性神經細胞瘤的MRI診斷。醫學影像學雜志, 2003,13(12):926-929.。
[5] Zhang B, Luo B, Zhang Z, et al.Central Neurocytoma:a clinilopathological and Neuroradiological Study.Neuroradiology,2004, 46(11):888-895.
[6] 趙斌, 彭洪娟, 杜沂山, 等.中樞神經細胞瘤的CT、MRI及H-MRS診斷(附7例報告并文獻綜述).實用放射學雜志,2006,22(7):777-779.
463000 駐馬店市第二人民醫院(侯效芳 趙晶晶吳剛);駐馬店市第一人民醫院(郭春鋒)