孫兆印,張學利
(天津中醫藥大學,天津 300073)
患者 ,女,52歲,于 2011年 11月 26日因頸椎外傷致四肢麻木無力 6h入院。6h前,患者騎自行車與汽車相撞倒地后出現四肢活動受限。既往糖尿病病史 5年,月經史無特殊異常,否認家族中有類似疾病患者。入院時體檢:神清,語利,貧血貌,雙瞳孔等大等圓(3 mm),對光反射靈敏,頸部活動受限,心肺聽診正常,四肢肌肉無明顯萎縮,四肢肌張力稍降低,雙上肢肌力除雙側三角肌 3級,余均 1級,雙下肢肌力 3級,雙側霍夫曼征(+),左側巴賓斯基征(+),雙下肢肌腱反射減弱,左 T4水平以下痛覺減退 ,雙下肢深感覺稍減退。輔助檢查:肝腎功能、血脂、尿常規均無明顯異常。血常規:紅細胞 3.76×1012/L,血紅蛋白 87g/L,紅細胞平均體積 116fL,網織紅細胞 1.3%。貧血三項:維生素 B12183.40pg/mL,葉酸21.37ng/mL,鐵蛋白 59.00ng/mL。 頸椎 MRI:C3~4、 C5~6間盤突出,C2~3可見片條狀 T2加權成像高信號病灶。頸椎CT+三維重建:未見骨折處。頭、胸部脊髓 MRI無明顯異常。肌電圖:雙側正中神經、尺神經的感覺神經傳導速度以及左側腓總神經的運動神經傳導速度均減慢。患者拒絕骨髓穿刺。初步診斷:a)頸椎外傷;b)頸脊髓損傷;c)亞急性脊髓聯合變性。治療經過:a)嚴格臥床休息,頸部佩戴頸托固定;b)脫水、營養神經及對癥治療(甘油果糖 250mL靜脈注射 3d,單唾液酸四己糖神經節苷脂 80mg靜脈注射 2周);c)甲鈷胺 (彌可保 )500μ g肌內注射,1次 /d,2周后改為甲鈷胺500 μg/d、葉酸 0.1g,3次 /d口服;d)上述治療 3周后,予以理療、針灸及指導患者康復功能鍛煉。患者住院 26d,12月 20日復查血常規:紅細胞 4.20×1012/L,血紅蛋白 93g/L,紅細胞平均體積 85fL。 復查頸椎 MRI示 C2~3可見片條狀 T2加權成像高信號病灶略縮小。出院時肌張力正常,雙上肢肌力:4級,雙下肢肌力 4~5級,可獨立下床行走 ,因病情好轉患者要求出院。
脊髓亞急性聯合變性(subacute combined degeneration of the spinal cord,SCD)是由于維生素 B12缺乏引起的神經系統變性疾病,故又稱維生素 B12缺乏癥.由 Russell等最早提出,通常與惡性貧血一起伴發,又因其臨床表現以脊髓后索和側索損害出現深感覺缺失、感覺性共濟失調及痙攣性癱瘓為主,常伴有周圍性感覺障礙,故又稱為亞急性脊髓后側索聯合變性[1]。目前認為 SCD的病因主要有三點:a)維生素B12缺乏及吸收不良;長期使用二甲雙胍[2]、厭世、飲食減少,致使體內維生素 B12不足,繼發 SCD[3]。b)血液中運鈷胺蛋白缺乏或異常;c)抗內因子抗體及抗胃壁細胞抗體的存在。患者既往糖尿病史 5年,同時為素食者,均為導致維生素 B12缺乏潛在因素。血清維生素 B12的測定是評價可疑維生素 B12缺乏的基礎,紅細胞平均體積可作為診斷維生素 B12缺乏的指標之一[4],患者血常規檢查結果符合維生素 B12缺乏。要正確理解血清維生素 B12水平對診斷本病的價值,目前認為血清維生素 B12水平并不能準確反應機體是否真正缺乏維生素B12,血液中運鈷胺蛋白缺乏或異常;維生素 B12的轉運和代謝障礙仍可導致 SCD的發生[5]。我國尚不能常規檢測細胞內鈷胺素水平,故不能確定血漿維生素 B12水平升高或正常的患者是否存在細胞內維生素 B12缺乏,患者應用甲鈷胺治療后癥狀有所好轉便可以間接地證實患者細胞內鈷胺素的不足。
電生理檢查能較早地發現 SCD患者神經組織的功能改變,提供亞臨床病變的客觀依據[6]。電生理檢查可以檢出軸索功能障礙及脫髓鞘病變中可提供敏感證據,高偉[7]分析23例亞急性脊髓聯合變性,其中測 12例周圍神經傳導速度,均顯示運動和感覺傳導速度減慢,末端潛伏期延長。對于不能解釋的四肢麻痹患者行誘發電位和神經傳導檢查可以防止誤診誤治。患者肌電圖示雙側正中神經、尺神經的感覺神經傳導速度,以及左側腓總神經的運動神經傳導速度均減慢,符合 SCD軸索和脫髓鞘混合性損害。
MRI可明確 SCD病變部位與范圍,不僅有助于早期診斷與鑒別診斷,同時對臨床治療和隨訪有一定價值。血清維生素 B12水平的測定 ,不能真實反映全身維生素 B12水平及組織對維生素 B12的儲備能力,MRI可減少其造成漏診或誤診。SCD好發于胸椎,其次為頸椎及腰椎,也可以出現頸、胸、腰不同部位同時受累。SCD引起的脫髓鞘改變最早主要累及后索,隨之向上下方向擴展并逐漸累及側索,可累及前索和灰質[8]。病灶在 T4加權像為等信號或稍長信號,T2加權像為高信號,多為長條形,可伴或不伴增強效應[9]。患者四肢肌力減弱,同時存在感覺障礙平面及病理征陽性,均基本符合頸脊髓損傷 的表現 ,與頸椎 MRI:C3~4、 C5~6間盤突 出相符 ,C2~3片條狀 T2加權像高信號病灶不排除 SCD及脊髓空洞癥。
結合上述相關檢查及臨床鑒別診斷,患者可確診為:a)頸椎外傷;b)頸脊髓損傷;c)亞急性脊髓聯合變性。治療頸椎外傷的同時予以補充維生素 B12、葉酸,配合營養神經、營養支持等,取得良好的臨床療效。
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