顯微鏡下顱咽管瘤切除術應用效果觀察

劉善賢，李艷慧，張慶華，張 莉，陳顯金，劉 陽，夏鶴春，孫 濤

(1寧夏醫科大學總醫院，銀川750004;2新鄉市中心醫院)

顱咽管瘤是鞍區常見的從胚胎顱咽管殘余組織發生的一種良性先天性腫瘤，好發于兒童和青年［1］，由于其周圍毗鄰重要的神經、血管等結構，手術難度大，術后并發癥多。2002年12月～2012年8月，我們顯微鏡下切除101例顱咽管瘤。現報告如下。

1 資料與方法

1．1 臨床資料 101例顱咽管瘤患者，男38例，女63例;年齡4～64歲，平均34歲;病程2周～18個月;均經病理科確診。臨床表現:頭痛58例;視神經壓迫癥狀52例，包括視力減退、視野缺損;生長發育不良28例，第二性征發育不良10例;月經紊亂不伴泌乳14例，性功能下降10例。術前伴有癲癇發作5例。

1．2 方法

1．2．1 影像學檢查 患者術前均行CT與MRI檢查，根據 Yasargil標準［2］:腫瘤位于鞍內12 例，鞍內鞍上36例，鞍上三腦室旁26例，三腦室內外16例，突入第三腦室11例。腫瘤呈囊性15例，實性18例，囊實性68例。腫瘤囊壁鈣化18例。27例伴有不同程度的腦積水。腫瘤直徑＜2 cm 8例，2～4 cm 31例，4～6 cm 37例，＞6 cm 25例。

1．2．2 手術方法 結合患者術前影像學資料制定手術方案，選擇最佳手術入路，在保留下丘腦功能的前提下最大程度地全切腫瘤。翼點入路42例，額下入路20例，經縱裂入路10例，經胼胝體—透明隔間腔—穹窿間入路29例。

1．2．3 腫瘤切除判定標準［3］①全切除:術中顯微鏡下腫瘤全部切除，包括囊壁。術后3個月內，CT顯示鈣化完全消失，MRI顯示腫瘤完全消失。②次全切除:切除95%以上的腫瘤組織，殘留少許與周圍重要血管神經粘連的腫瘤組織。③大部切除:切除60% ～95%的腫瘤組織。

2 結果

本組101例顱咽管瘤患者全切除47例(43．5%)，次全切除 26 例(25．7%)，大部切除 28例(27．7%)。術后出現尿崩多尿75例(74．3%)，長期尿崩8例;16例出現下丘腦癥狀;低鈉血癥36例，高鈉血癥8例，高低血鈉癥交替發生46例，低鈣血癥11例;癲癇發作16例。上述并發癥通過積極治療基本得到控制，死亡1例。

3 討論

顱咽管瘤是鞍區最常見的良性腫瘤之一，因其毗鄰垂體、視神經、下丘腦、頸內動脈等重要結構，腫瘤浸潤或手術損傷均可導致嚴重的并發癥，甚至直接危及患者生命。

手術仍是治療顱咽管瘤的最佳方法，常用的手術入路包括:①經翼點入路:是目前最常用、最重要的手術入路［2，4］，適用于鞍區或向鞍上、鞍旁、鞍后及部分向第三腦室方向發展的腫瘤。首先，通過開放外側裂池及基底腦池充分暴露鞍區的結構與病灶，再通過4個解剖間隙來切除腫瘤。若腫瘤明顯向鞍后生長達第三腦室，可采用改良翼點入路。②經額下入路:適用于鞍隔下型，且腫瘤局限于垂體窩內或向鞍上輕度生長的顱咽管瘤。若單側的額下入路暴露不滿意，可采用雙側額下入路，經第一間隙可明顯暴露視神經和頸內動脈，打開終板后可顯示第三腦室前下部病灶。③經胼胝體入路:多適用于長入第三腦室內的顱咽管瘤。由于此入路不能顯露鞍區，故限制了鞍區內腫瘤的切除。④經前縱裂入路［5］:該入路對位于鞍上的顱咽管瘤可直接顯露從胼胝體膝部至鞍結節之間的空間，這一區域不僅無重要結構，而且手術視野暴露完全，可保護下丘腦、視神經及嗅神經等。手術中我們發現，腫瘤的大小并不是決定手術入路的主要因素，因大多數顱咽管瘤為囊性，囊液釋放后瘤體即縮小。腫瘤與周圍神經和血管的位置關系及粘連的情況，是決定切除范圍的重要指標。

顱咽管瘤切除術后并發癥的發生主要與垂體柄和下丘腦的損傷有關。術中對下丘腦、垂體柄的刺激或損傷，使抗利尿激素從受損的下丘腦神經元溢出，致尿量減少，血鈉升高;尤其是兒童，本身抗利尿激素存儲較成人少，且各系統發育不完善，腎濃縮功能差，導致鈉離子重吸收進一步減少，出現持續性低鈉血癥。Honegger等［6］及漆松濤等［7］報道，顱咽管瘤切除術中如找到垂體柄并加以適當保護，患者術后內分泌狀況要好于術中未發現垂體柄或完全切除垂體柄的病例。顱咽管瘤切除后并發癥常發生在術后1～5 d，因此，術后應嚴密監測患者尿量和電解質水平。尿崩或多尿時，要根據尿量情況給予口服或肌注彌凝治療，同時注意鈉的出入量平衡;中樞性高熱時，給予物理降溫輔助退熱劑;垂體功能不足防治的關鍵是激素替代療法，術前3～5 d口服潑尼松片，術后靜脈給予足量氫化可的松，1周后減量直至停藥;孫宇等［8］報道，兒童顱咽管瘤術后血鈉紊亂與癲癇發作關系密切。因此，顱咽管瘤患者術后可以常規給予抗癲癇藥物以預防癲癇發作;部分無菌性腦膜炎患者可多次腰穿放刺激性腦脊液，而腦脊液漏者可腰穿持續引流;術后常規持續微量泵入尼莫地平液可有效防止腦血管痙攣。有研究者提出，術后與內分泌科合作，進行垂體和丘腦功能監測，對預防和治療電解質紊亂有益［9］。

總之，顱咽管瘤最佳的治療方法仍是顯微外科手術，術前根據腫瘤的大小、部位、組織結構及其侵犯的范圍進行綜合分析，術中輔助神經導航系統及MRI等技術找到最佳手術入路，術后積極預防和治療并發癥，爭取最大程度切除腫瘤的同時保護患者的神經功能。

［1］McMillen MA，Sumpio BE．Endothelins:polyfunctional cytokines［J］．J Am Coll Surg，1995，180(5):621-637．

［2］Yasargil MG，Curcic M，Kis M，et al．Total removal of craniopharyngiomas．Approaches and longterm results in 144 patients［J］．J Neurosurg，1990，73(1):3-11．

［3］張玉琪，王忠誠，馬振宇，等．兒童顱咽管瘤手術治療和長期隨訪［J］．中華神經外科雜志，2005，21(9):516-520．

［4］Shix E，Wu B，Fan T，et al．Craniopharyngiomas:surgical experience of 309 cases in China［J］．Clin Neurol Neurosurg，2008，110(2):151-159．

［5］Shibuya M，Takayasu M，Suzuki Y，et al．Bjfrontal basal interhemispheric approach to craniopharyngioma resection with or without divion of the anterior communicating artery［J］．JNeurosurg，1996，84(6):951-956．

［6］Honegger J，Buchfeldrt M，Fahlbusch R．Surgical treatment of craniopharynginomas:endocrinological results［J］．J Neurosurg，1999，90(2):251．

［7］漆松濤，潘軍，張嘉林，等．顱咽管瘤手術中垂體柄的辨認與保護［J］．中國臨床神經外科雜志，2002，7(4):202-204．

［8］孫宇，張玉琪．兒童顱咽管瘤術后血鈉紊亂與癲癇相關性的研究［J］．中華神經外科雜志2005，21(9):521-523．

［9］Komotar RJ，Roguski M，Bruce JN．Surgical management of craniopharyngiomas［J］．J Neurooncol，2009，92(3):283-296．