以急性蕁麻疹為首發(fā)表現(xiàn)的淋巴瘤一例

林碧珠，呂 靖

1 臨床資料

患者，男，48歲，2011年2月無(wú)明顯誘因全身出現(xiàn)散在的風(fēng)團(tuán)樣皮疹，無(wú)發(fā)熱等不適，皮膚科予以激素等抗過(guò)敏治療，效果不佳，十幾天后出現(xiàn)刺激性干咳、低熱。體檢：全身淺表淋巴結(jié)未觸及，血常規(guī)、X線胸透未見(jiàn)異常。當(dāng)時(shí)考慮為急性支氣管炎?？诜^孢類(lèi)抗生素及對(duì)癥治療，無(wú)好轉(zhuǎn)。1個(gè)月后行胸部CT檢查示右肺上葉陰影，肝臟B超未見(jiàn)異常，予以大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)抗生素抗感染治療，熱退，咳嗽好轉(zhuǎn)，皮疹也逐漸消退。復(fù)查肺部CT見(jiàn)病灶擴(kuò)大，于是在CT引導(dǎo)下行肺穿刺活檢，病理示真菌性肉芽腫、隱球菌感染。遂予以大扶康正規(guī)治療，每月復(fù)查肺部CT見(jiàn)病灶逐漸縮小。7月底患者出現(xiàn)高熱、乏力、偶見(jiàn)皮疹但能自行消退，無(wú)鼻出血及齒齦滲血。查體：體溫38.5 ℃，脈搏100次/min，血壓120/70 mm Hg，貧血貌，皮膚、黏膜無(wú)蒼白及出血點(diǎn)，全身淺表淋巴結(jié)未觸及，胸骨壓痛陰性，肝肋下未觸及，脾肋下5 cm可觸及。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白8.5 g/L、白細(xì)胞5.70×109/L、紅細(xì)胞2.45×1012/L、血小板109×109/L，異常淋巴細(xì)胞3%。B超示：肝、脾腫大，肝門(mén)淋巴結(jié)腫大，頸部、鎖骨上、雙腋窩、雙腹股溝未見(jiàn)淋巴結(jié)腫大。胸部CT示：右肺上葉陰影，考慮為炎癥、縱隔腫大、淋巴結(jié)腫大、脾腫大。骨髓象：急性淋巴細(xì)胞白血病可能，原幼淋巴占47.5%，流式細(xì)胞免疫結(jié)果CD5、CD19、CD20、HLA-DR、LyCD790陽(yáng)性，染色體檢查未見(jiàn)分裂相，BCR/ABL基因陰性。轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院會(huì)診，骨髓涂片中異常細(xì)胞48%，結(jié)合病史及細(xì)胞形態(tài)，提示淋巴瘤白血病可能。流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)結(jié)果：15.8%細(xì)胞(占全部有核細(xì)胞)表達(dá)CD20、CD19、Kappa、AD79b、FMC7、CD5，部分表達(dá)Ki67(60%)，不表達(dá) lambda、CD10、CD38、CD13、CD33、CD34、CD23、CD25、CD103、CD11c為惡性成熟B細(xì)胞，中等偏大，顆粒(性)不大。結(jié)論：15.8%細(xì)胞(占全部有核細(xì)胞)為惡性成熟中等偏大B細(xì)胞，考慮為惡性成熟B細(xì)胞淋巴瘤，可疑為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。根據(jù)骨髓象及流式細(xì)胞術(shù)檢查診斷為非霍奇金淋巴瘤(NHL，B細(xì)胞性，IVB期)。以CHOPE方案定期化療，同時(shí)予以肺部抗真菌治療，8個(gè)療程后骨穿檢查表明緩解。11月底PET/CT影像診斷報(bào)告：右肺上葉炎性病變，右肺門(mén)陳舊性病灶，縱隔、腹膜后小淋巴結(jié)未見(jiàn)FDg代謝異常增高。2012年3月初，患者再次出現(xiàn)全身散在風(fēng)團(tuán)樣皮疹并逐漸加重，口服抗過(guò)敏藥可緩解但反復(fù)，骨穿涂片中可見(jiàn)異常細(xì)胞2.5%，B超未見(jiàn)異常。3周后再次出現(xiàn)高熱、貧血、乏力，病情急劇變化，再次骨穿涂片提示：骨髓增生活躍，髓片中可見(jiàn)異常細(xì)胞11%。流式細(xì)胞檢查提示：淋巴細(xì)胞約占22.8%，其中CD5+CD19 38.8%，κ-輕鏈93.9%，λ 0.2%。骨髓活檢提示：造血細(xì)胞三大系增生明顯低下，未見(jiàn)HD細(xì)胞；B超示脾大；胸部CT示縱隔未見(jiàn)淋巴結(jié)腫大。患者再次入院化療，方案為美羅華+VDLP(長(zhǎng)春新堿、柔紅霉素、左旋門(mén)冬酰胺酶和強(qiáng)的松)，并定期化療隨訪。

2 討論

淋巴瘤是一組原發(fā)于淋巴組織的免疫系統(tǒng)惡性腫瘤，淋巴組織遍布全身且與單核-吞噬系統(tǒng)、血液系統(tǒng)關(guān)系密切，所以淋巴瘤可原發(fā)于淋巴結(jié)，也可以發(fā)生在身體任何部位。根據(jù)組織病理學(xué)，淋巴瘤分為霍奇金病(HD)和NHL 2大類(lèi)。淋巴瘤的臨床表現(xiàn)復(fù)雜，由于病變部位和范圍不同，臨床表現(xiàn)很不一致，典型臨床表現(xiàn)為無(wú)痛性的淋巴結(jié)腫大及不明原因發(fā)熱[1]。原發(fā)部位多在淋巴結(jié)，也可在結(jié)外的淋巴組織，結(jié)外淋巴組織原發(fā)病多見(jiàn)于NHL，大多以無(wú)痛性頸和鎖骨上淋巴結(jié)腫大為首發(fā)表現(xiàn)，也存在較多的瘤結(jié)外侵犯表現(xiàn)[2]。以皮膚蕁麻疹為首發(fā)表現(xiàn)者少見(jiàn)報(bào)道。本例患者一開(kāi)始僅僅表現(xiàn)為皮膚過(guò)敏樣皮疹，隨后由于患者免疫功能低下出現(xiàn)了肺部隱球菌感染并發(fā)熱，而NHL早期血象也多正常，非特征性表現(xiàn)也給該病的早期診斷增加了困難[3]。該患者僅于當(dāng)時(shí)簡(jiǎn)單地行肺穿刺診斷為肺部隱球菌感染并進(jìn)行治療，而未進(jìn)一步作全身檢查并追根溯源尋找免疫力低下的原因，3個(gè)月后患者再次出現(xiàn)高熱，確診時(shí)已進(jìn)入晚期，這也符合NHL發(fā)展較快的特征。

本例患者為少見(jiàn)的以皮疹為首發(fā)表現(xiàn)的NHL，但并未進(jìn)行及時(shí)有效地處理以致延誤了病情，給患者帶來(lái)了極大的身心痛苦和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)[4]。本例提示臨床醫(yī)生應(yīng)緊密聯(lián)系各科知識(shí)，拓寬思路，應(yīng)用全科醫(yī)學(xué)思維考慮局部疾病，重視基本的體格檢查，不應(yīng)滿足于疾病的有限緩解，追根溯源是每個(gè)醫(yī)生的責(zé)任心所在。

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