骨嗜酸性肉芽腫與骨髓炎、尤文肉瘤的影像學(xué)比較

[摘要] 目的 通過比較與嗜酸性肉芽腫容易誤診的骨髓炎、尤文肉瘤影像表現(xiàn)，以提高各病的影像學(xué)診斷與鑒別診斷。方法 回顧分析病理或隨訪觀察明確的83例患者的X線、CT、MRI影像表現(xiàn)。三者平均高發(fā)年齡2～25歲。長管狀骨骨干或干骺端發(fā)病最多各19例。 結(jié)果 1例ECG誤診為Ewing，1例Brodie誤診為ECG，1例急性骨髓炎誤診為ECG，3例Ewing誤診為骨髓炎。主要影像學(xué)表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞或硬化、鄰近骨皮質(zhì)改變、骨膜反應(yīng)或骨化、骨髓水腫、軟組織腫脹和腫塊，多有相似表現(xiàn)，差異性改變也明顯。 結(jié)論 綜合分析比較三者影像表現(xiàn)的不同特征，對它們的診斷和鑒別診斷有較大幫助。

[關(guān)鍵詞] 骨嗜酸肉芽腫；骨髓炎；尤文肉瘤；X線；CT；MRI

[中圖分類號] R681 [文獻(xiàn)標(biāo)識碼] B [文章編號] 2095-0616（2013）07-119-05

骨嗜酸性肉芽腫、骨髓炎、尤文肉瘤多于髓內(nèi)來源，高發(fā)年齡相近2～25歲。易發(fā)部位近似，除ECG以顱骨多見并容易診斷外，三者均好發(fā)于長骨骨干或近干骺端，其次為扁骨、椎骨等。均可有類似疼痛、腫脹、發(fā)熱、白細(xì)胞增高等臨床表現(xiàn)。影像學(xué)各自有異影同病、同影異病的表現(xiàn)，即影像表現(xiàn)不一的多樣性和易變性，所以容易造成三者的誤診誤治。回顧積水潭醫(yī)院近3年經(jīng)手術(shù)或穿刺病理、臨床隨訪證實(shí)的病例83例，通過仔細(xì)分析和對比三者影像特征，對提高它們的影像診斷準(zhǔn)確率有幫助。

1 資料與方法

1.1 一般資料

ECG 33例，29例單發(fā)，4例多發(fā)。男20例，女13例，年齡7個月～63歲，小于15歲19例，平均（13.7±11.6）歲。病理證實(shí)30例，隨訪觀察確定2例，病理不能確定需結(jié)合影像符合1例。發(fā)病部位為股骨11例，脛骨3例，肱骨5例，肩胛骨2例，鎖骨2例，髖臼4例，髂骨3例，坐、恥骨2例，腰椎2例，骶椎2例，趾骨1例。骨髓炎21例，均為單發(fā)，男19例，女2例，年齡1～66歲，小于15歲5例，慢性14例，Brodie 2例，平均（18.5±12.4）歲。病理證實(shí)14例，經(jīng)治療及隨訪明確7例。發(fā)病部位為股骨7例，脛骨7例，肱骨3例，肩胛骨1例，橈骨例2例，足趾骨1例。ES 29例，均為單發(fā)，男16例，女13例，年齡2～35歲，小于15歲13例，平均（16.9±10.7）歲。全部為病理證實(shí)。發(fā)病部位為股骨13例，脛骨2例，腓骨2例，肩胛骨5例，肱骨2例，胸椎1例，髂骨2例，恥骨1例，距骨1例。

1.2 設(shè)備與方法

33例ECG全做DR檢查，其中30例做了CT檢查并有14例同時增強(qiáng)掃描，13例做了MRI檢查并有8例同時做了增強(qiáng)掃描，12例同時做了CT和MRI檢查。21例骨髓炎全做X線檢查，18例做CT檢查和11例同時做增強(qiáng)檢查，11例做了MRI檢查和9例同時行增強(qiáng)檢查。29例Ewing全做X線檢查，29例均做CT檢查和23例同時做增強(qiáng)檢查，其中21例同時做MRI檢查和其中15例做了增強(qiáng)檢查。

應(yīng)用DR數(shù)字?jǐn)z影全部攝取患病部位的正側(cè)位；采用Toshiba Aquilion 64型螺旋CT機(jī)掃描儀，120 KV、200～350 mas，螺距1.0，層厚0.5 mm，重組層厚及層間距.2 mm、1.6 mm，標(biāo)準(zhǔn)重建算法和濾過算法，利用多平面（MPR）影像重建觀察；造影劑采用優(yōu)維顯（300 mgI/mL，1.0～1.5 mL/kg，4 mL/s）。核磁采用GE Signa ExciteⅡ 1.5T MR掃描儀；常規(guī)做快速自旋回波（FSE）T1WI（TR 500～600 ms，TE10～30 ms）、T2WI（TR 2000～4000 ms，TE 15～30 ms）和STIR（TE 42 ms，TR 10000 ms，Inv.Time 170 mis），行橫斷位、冠狀和失狀位掃描。采用釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA）肘靜脈注射行T1WI/T1STIR增強(qiáng)檢查，劑量為0.1 mmol/kg。

2 結(jié)果

2.1 33例ECG檢查結(jié)果

4例溶骨性破壞，29例膨脹性破壞，2例腰椎體呈“銅錢征”或楔形。1例邊緣環(huán)形鈣化，1例中心小結(jié)節(jié)樣鈣化，11例病灶內(nèi)骨嵴（圖1），1例病理骨折后死骨。12例硬化邊。13例骨皮質(zhì)破壞中斷或缺失，2例突破骨骺致關(guān)節(jié)面下。13例骨髓水腫。17例骨膜反應(yīng)，多規(guī)整連續(xù)和成熟性高（圖2），3例中斷。21例軟組織腫脹。7例軟組織腫塊。18例輕中度強(qiáng)化，1例囊腔樣環(huán)形強(qiáng)化，2例不強(qiáng)化。

圖1 右股骨上段正位片：骨質(zhì)膨脹性破壞區(qū)內(nèi)見銳硬骨嵴，并顯示洞套洞征象，邊緣清晰、銳利

圖2 右脛骨中段CT冠狀位：破壞骨邊緣清晰，

多個界限銳利的小鉆孔樣骨質(zhì)破壞；層狀骨膜反應(yīng)規(guī)整連續(xù)、密度均勻并有融合，成熟性高

圖3A-B 同一病例左脛骨中下段CT失狀位和STIR冠狀位：圖3A，骨髓內(nèi)縱向溶骨性破壞至骨骺板，皮質(zhì)邊緣清晰，骨密度高而均勻；骨膜反應(yīng)均勻連續(xù)狀。圖3B ，多發(fā)膿腫樣囊腔明顯高信號，灶周骨質(zhì)水腫均勻；軟組織腫脹沿全骨蔓延至踝關(guān)節(jié)，層次不清、邊緣模糊

2.2 21例骨髓炎結(jié)果

7例溶骨性破壞，2例骨質(zhì)膨脹，破壞區(qū)骨密度差異不大（圖3A）。12例髓腔狹窄，1例見髓內(nèi)氣體，6例發(fā)現(xiàn)死骨或“骨柩”征象。2例骨干畸形。14例骨皮質(zhì)破壞中斷或缺失。13例見硬化邊。骨髓水腫17例。14例骨膜反應(yīng)、多均勻連續(xù)（圖3B），2例中斷。1例骨質(zhì)破壞至骺板，1例至關(guān)節(jié)面下。18例軟組織腫脹。7例軟組織腫塊。1例軟組織瘺道。8例膿腫樣囊腔壁環(huán)形強(qiáng)化，1例Brodie不強(qiáng)化，3例骨性竇道（圖4），雙軌狀強(qiáng)化。

2.3 29例ES結(jié)果

27溶骨性破壞，5例伴膨脹性破壞。2例腫瘤內(nèi)出血。3例有不完整硬化邊（圖5）。6例有“瘤骨樣基質(zhì)”。1例腔內(nèi)積氣（穿刺后）。27例骨皮質(zhì)破壞中斷或缺損，2例骨皮質(zhì)尚連續(xù)。4例侵犯骺板或骨骺，2例入關(guān)節(jié)內(nèi)。21例骨髓水腫。28例骨膜反應(yīng)，且不規(guī)整和無增厚或融合（圖6）23例中斷，4例層狀伴放射狀骨膜反應(yīng)，5例放療后硬化增粗但和破壞骨一致的生硬、不協(xié)調(diào)（圖7）。29例軟組織腫脹（圖8）。27例軟組織腫塊。2例髓內(nèi)無腫瘤強(qiáng)化，27例髓內(nèi)外腫塊。

圖4 右脛骨上段橫斷STIR：骨皮質(zhì)竇道形成，髓內(nèi)外膿腔一致明顯高信號；軟組織重度腫脹，層次模糊有推移、條索狀粘連

圖5 左距骨CT橫斷位：溶骨性破壞的中心見密度極低的沙粒狀腫瘤骨，少量殘存狀硬化邊，周邊多個穿鑿狀骨質(zhì)破壞，骨密度不協(xié)調(diào)

圖6 右脛骨中段CT冠狀位：破壞骨邊緣清晰，多個界限銳利的小鉆孔樣骨質(zhì)破壞；層狀骨膜反應(yīng)規(guī)整連續(xù)、密度均勻并有融合，成熟性高

圖7 右股骨下段CT矢狀位：層狀骨膜反應(yīng)排列不規(guī)則、塑形差，部分融合。破壞骨和骨膜反應(yīng)骨密度較高，但顯示生硬不協(xié)調(diào)

圖8 與圖3為同一患者STIR：軟組織腫塊和腫脹與患骨范圍一致，邊緣清楚；骨質(zhì)水腫的分布和信號不均勻，發(fā)現(xiàn)子灶

3 討論

3.1 臨床與病理特征

3.1.1 ECG 屬朗格罕氏組織細(xì)胞增生癥（LCH）中最輕型。男多于女，好發(fā)于青少年和兒童，70%發(fā)病于20歲以下，5～10歲為高峰，可單發(fā)或多發(fā)。全身骨骼均可發(fā)生，以長骨干骺端和骨干為多發(fā)，較少侵及骨骺，其次為扁骨、椎骨等。病程緩慢以年計(jì)，主要表現(xiàn)患部疼痛、腫脹或局部腫塊，血沉快，血白細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞增多，常有臨床癥狀表現(xiàn)輕但骨破壞嚴(yán)重和自限自愈特征。多于疼痛、病理性骨折或偶然發(fā)現(xiàn)。局部放療癥狀可減輕。病理上細(xì)胞成分多，肉芽組織由大量成熟的嗜酸性細(xì)胞、巨細(xì)胞、白細(xì)胞或結(jié)締組織等構(gòu)成，病變以局灶性和不同程度膨脹性破壞為特征，部分可突破骨皮質(zhì)侵犯軟組織形成軟組織內(nèi)腫塊，軟組織腫塊主要是由于病變周圍反應(yīng)性水腫或黏液性變所致[1]。

3.1.2 骨髓炎 由化膿性病原菌引起的急、慢性和Brodie感染。男多于女，可發(fā)生于任何年齡和部位，急性期10歲以下兒童發(fā)病最多，最常發(fā)病于富血供的長骨干骺端。起病較急以周計(jì)，臨床全身癥狀主要有寒戰(zhàn)、高熱、腹瀉、嘔吐，局部以紅腫、熱、痛為特征表現(xiàn)，疼痛持續(xù)時間短，無夜間疼痛加重現(xiàn)象。有血沉快、白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞增高等。隨著抗生素的廣泛應(yīng)用和毒力的改變，非典型骨髓炎的發(fā)病率明顯增加，使臨床診治及影像鑒別的難度明顯加大。測定α1-酸性糖蛋白及C反應(yīng)蛋白有助于診斷該病。其病理特點(diǎn)為骨質(zhì)破壞、壞死和反應(yīng)性骨質(zhì)增生同時存在，感染后變化因年齡而異。早期以破壞、壞死為主，隨后以增生為主。軟組織腫塊為慢性反應(yīng)性纖維肉芽組織增生，出現(xiàn)比例低[2]。

3.1.3 ES 起源于原始神經(jīng)外胚層的腫瘤，但分化較原始[3]，屬于骨髓腫瘤，由含糖原的特殊小圓形細(xì)胞所組成。男多于女。多于發(fā)病于5～25歲，發(fā)病高峰15歲左右，90%在30歲以下，好發(fā)于長管狀骨骨干或干骺端，20歲以上者多發(fā)生于扁骨、不規(guī)則骨。病程持續(xù)以月計(jì)，早期即可廣泛轉(zhuǎn)移[4]。臨床表現(xiàn)為疼痛的持續(xù)時間長、夜間明顯、逐漸加重，局部軟組織腫脹，可伴有乏力、發(fā)熱、白細(xì)胞增高、血沉增快、貧血。對放療較敏感，但骨質(zhì)增生和骨膜反應(yīng)難與骨髓炎鑒別。病理上骨破壞之溶蝕區(qū)以迅速擴(kuò)大為主，腫塊生長快速，可較早侵破骨質(zhì)而形成明顯軟組織腫塊，并常伴變性、壞死、出血，偶有骨化發(fā)生。

3.2 影像學(xué)比較

三者之間和各發(fā)病的不同部位均具有較大的多樣性和易變性，高發(fā)年齡均以長骨骨干和干骺端為多見，所以主要比較三者各自具有的影像學(xué)特征性表現(xiàn)，進(jìn)而緊密結(jié)合臨床、病理，以提高三者的診斷和鑒別診斷能力。

3.2.1 骨質(zhì)破壞或硬化 （1） ECG：骨質(zhì)多呈膨脹融骨性破壞為主，但部位不同影像表現(xiàn)有明顯差異。顱骨多為“地圖”樣破壞。長管狀骨破壞區(qū)內(nèi)可見不規(guī)整銳硬和縱形交錯的骨嵴，長骨多為明顯膨脹性破壞并形成形成洞套洞征象[5]，病灶內(nèi)常伴有境界清楚的銳硬交錯的骨嵴，灶內(nèi)可有密度高而均勻的鈣化或小死骨。椎體破壞呈典型的“銅錢”征且椎間隙保持正常。早期骨質(zhì)破壞的邊緣模糊，以后逐漸清楚，至慢性期境界光整或形成硬化邊，硬化邊具有的移形帶窄、清楚和密度均勻。病灶在MRI具有相對特征性，多呈較骨嗜酸性肉芽腫與骨髓炎、尤文肉瘤的

影像學(xué)比較

周應(yīng)平 程曉光 劉桐希 侯福平

云南省昭通市第一人民醫(yī)院放射科，云南昭通 657000

[摘要] 目的 通過比較與嗜酸性肉芽腫容易誤診的骨髓炎、尤文肉瘤影像表現(xiàn)，以提高各病的影像學(xué)診斷與鑒別診斷。方法 回顧分析病理或隨訪觀察明確的83例患者的X線、CT、MRI影像表現(xiàn)。三者平均高發(fā)年齡2～25歲。長管狀骨骨干或干骺端發(fā)病最多各19例。 結(jié)果 1例ECG誤診為Ewing，1例Brodie誤診為ECG，1例急性骨髓炎誤診為ECG，3例Ewing誤診為骨髓炎。主要影像學(xué)表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞或硬化、鄰近骨皮質(zhì)改變、骨膜反應(yīng)或骨化、骨髓水腫、軟組織腫脹和腫塊，多有相似表現(xiàn)，差異性改變也明顯。 結(jié)論 綜合分析比較三者影像表現(xiàn)的不同特征，對它們的診斷和鑒別診斷有較大幫助。

[關(guān)鍵詞] 骨嗜酸肉芽腫；骨髓炎；尤文肉瘤；X線；CT；MRI

[中圖分類號] R681 [文獻(xiàn)標(biāo)識碼] B [文章編號] 2095-0616（2013）07-119-05

Imageology analysis and comparision of bone eosinophilic granuloma，osteomyelitis and Ewing's sarcoma

ZHOU Yingping CHENG Xiaoguang LIU Tongxi HOU Fuping

Department of Radiology，the First Hospital of Zhaotong City in Yunnan Province，Zhaotong 657000，China

[Abstract] Objective To compare the imageology characteristics of eosinophilic granuloma， osteomyelitis and Ewing's sarcoma，so as to improve diagnostic accuracy of these diseases. Methods A retrospective analysis was carried out on X-ray，CT and MRI imaging manifestations of 83 patients （confirmed pathologically or clinically）.These three kinds of diseases are common in an age range of 2-25 years.19 cases of long bone （diaphyseal or metaphyseal）in each kind of diease. Results In 1 case ECG was mistaken for Ewing's sarcoma，1 case Brodie's abscess for ECG，1 case acute osteomyelitis for ECG， 3 cases Ewing's sarcoma for osteomyelitis. The main imaging features were similar in ECG， osteomyelitis and Ewing's sarcoma， including destruction or sclerosis，periosteal reaction （proliferation or ossification ），bone marrow edema，soft tissue swelling or masses，but sometimes variability was also obvious. Conclusion Comprehensive analysis of imageology characteristics of these three kinds of diseases can greatly help to make diagnosis and differentiation.

[Key words] Bone eosinophilic granuloma；Osteomyelitis；Ewing；X-Ray；CT；MRI

骨嗜酸性肉芽腫、骨髓炎、尤文肉瘤多于髓內(nèi)來源，高發(fā)年齡相近2～25歲。易發(fā)部位近似，除ECG以顱骨多見并容易診斷外，三者均好發(fā)于長骨骨干或近干骺端，其次為扁骨、椎骨等。均可有類似疼痛、腫脹、發(fā)熱、白細(xì)胞增高等臨床表現(xiàn)。影像學(xué)各自有異影同病、同影異病的表現(xiàn)，即影像表現(xiàn)不一的多樣性和易變性，所以容易造成三者的誤診誤治。回顧積水潭醫(yī)院近3年經(jīng)手術(shù)或穿刺病理、臨床隨訪證實(shí)的病例83例，通過仔細(xì)分析和對比三者影像特征，對提高它們的影像診斷準(zhǔn)確率有幫助。

1 資料與方法

1.1 一般資料

ECG 33例，29例單發(fā)，4例多發(fā)。男20例，女13例，年齡7個月～63歲，小于15歲19例，平均（13.7±11.6）歲。病理證實(shí)30例，隨訪觀察確定2例，病理不能確定需結(jié)合影像符合1例。發(fā)病部位為股骨11例，脛骨3例，肱骨5例，肩胛骨2例，鎖骨2例，髖臼4例，髂骨3例，坐、恥骨2例，腰椎2例，骶椎2例，趾骨1例。骨髓炎21例，均為單發(fā)，男19例，女2例，年齡1～66歲，小于15歲5例，慢性14例，Brodie 2例，平均（18.5±12.4）歲。病理證實(shí)14例，經(jīng)治療及隨訪明確7例。發(fā)病部位為股骨7例，脛骨7例，肱骨3例，肩胛骨1例，橈骨例2例，足趾骨1例。ES 29例，均為單發(fā)，男16例，女13例，年齡2～35歲，小于15歲13例，平均（16.9±10.7）歲。全部為病理證實(shí)。發(fā)病部位為股骨13例，脛骨2例，腓骨2例，肩胛骨5例，肱骨2例，胸椎1例，髂骨2例，恥骨1例，距骨1例。

1.2 設(shè)備與方法

33例ECG全做DR檢查，其中30例做了CT檢查并有14例同時增強(qiáng)掃描，13例做了MRI檢查并有8例同時做了增強(qiáng)掃描，12例同時做了CT和MRI檢查。21例骨髓炎全做X線檢查，18例做CT檢查和11例同時做增強(qiáng)檢查，11例做了MRI檢查和9例同時行增強(qiáng)檢查。29例Ewing全做X線檢查，29例均做CT檢查和23例同時做增強(qiáng)檢查，其中21例同時做MRI檢查和其中15例做了增強(qiáng)檢查。

應(yīng)用DR數(shù)字?jǐn)z影全部攝取患病部位的正側(cè)位；采用Toshiba Aquilion 64型螺旋CT機(jī)掃描儀，120 KV、200～350 mas，螺距1.0，層厚0.5 mm，重組層厚及層間距3.2 mm、1.6 mm，標(biāo)準(zhǔn)重建算法和濾過算法，利用多平面（MPR）影像重建觀察；造影劑采用優(yōu)維顯（300 mgI/mL，1.0～1.5 mL/kg，4 mL/s）。核磁采用GE Signa ExciteⅡ 1.5T MR掃描儀；常規(guī)做快速自旋回波（FSE）T1WI（TR 500～600 ms，TE10～30 ms）、T2WI（TR 2000～4000 ms，TE 15～30 ms）和STIR（TE 42 ms，TR 10000 ms，Inv.Time 170 mis），行橫斷位、冠狀和失狀位掃描。采用釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA）肘靜脈注射行T1WI/T1STIR增強(qiáng)檢查，劑量為0.1 mmol/kg。

2 結(jié)果

2.1 33例ECG檢查結(jié)果

4例溶骨性破壞，29例膨脹性破壞，2例腰椎體呈“銅錢征”或楔形。1例邊緣環(huán)形鈣化，1例中心小結(jié)節(jié)樣鈣化，11例病灶內(nèi)骨嵴（圖1），1例病理骨折后死骨。12例硬化邊。13例骨皮質(zhì)破壞中斷或缺失，2例突破骨骺致關(guān)節(jié)面下。13例骨髓水腫。17例骨膜反應(yīng)，多規(guī)整連續(xù)和成熟性高（圖2），3例中斷。21例軟組織腫脹。7例軟組織腫塊。18例輕中度強(qiáng)化，1例囊腔樣環(huán)形強(qiáng)化，2例不強(qiáng)化。

圖1 右股骨上段正位片：骨質(zhì)膨脹性破壞區(qū)內(nèi)見銳硬骨嵴，并顯示洞套洞征象，邊緣清晰、銳利

圖2 右脛骨中段CT冠狀位：破壞骨邊緣清晰，

多個界限銳利的小鉆孔樣骨質(zhì)破壞；層狀骨膜反應(yīng)規(guī)整連續(xù)、密度均勻并有融合，成熟性高

圖3A-B 同一病例左脛骨中下段CT失狀位和STIR冠狀位：圖3A，骨髓內(nèi)縱向溶骨性破壞至骨骺板，皮質(zhì)邊緣清晰，骨密度高而均勻；骨膜反應(yīng)均勻連續(xù)狀。圖3B ，多發(fā)膿腫樣囊腔明顯高信號，灶周骨質(zhì)水腫均勻；軟組織腫脹沿全骨蔓延至踝關(guān)節(jié)，層次不清、邊緣模糊

2.2 21例骨髓炎結(jié)果

7例溶骨性破壞，2例骨質(zhì)膨脹，破壞區(qū)骨密度差異不大（圖3A）。12例髓腔狹窄，1例見髓內(nèi)氣體，6例發(fā)現(xiàn)死骨或“骨柩”征象。2例骨干畸形。14例骨皮質(zhì)破壞中斷或缺失。13例見硬化邊。骨髓水腫17例。14例骨膜反應(yīng)、多均勻連續(xù)（圖3B），2例中斷。1例骨質(zhì)破壞至骺板，1例至關(guān)節(jié)面下。18例軟組織腫脹。7例軟組織腫塊。1例軟組織瘺道。8例膿腫樣囊腔壁環(huán)形強(qiáng)化，1例Brodie不強(qiáng)化，3例骨性竇道（圖4），雙軌狀強(qiáng)化。

2.3 29例ES結(jié)果

27溶骨性破壞，5例伴膨脹性破壞。2例腫瘤內(nèi)出血。3例有不完整硬化邊（圖5）。6例有“瘤骨樣基質(zhì)”。1例腔內(nèi)積氣（穿刺后）。27例骨皮質(zhì)破壞中斷或缺損，2例骨皮質(zhì)尚連續(xù)。4例侵犯骺板或骨骺，2例入關(guān)節(jié)內(nèi)。21例骨髓水腫。28例骨膜反應(yīng)，且不規(guī)整和無增厚或融合（圖6）23例中斷，4例層狀伴放射狀骨膜反應(yīng)，5例放療后硬化增粗但和破壞骨一致的生硬、不協(xié)調(diào)（圖7）。29例軟組織腫脹（圖8）。27例軟組織腫塊。2例髓內(nèi)無腫瘤強(qiáng)化，27例髓內(nèi)外腫塊。

圖4 右脛骨上段橫斷STIR：骨皮質(zhì)竇道形成，髓內(nèi)外膿腔一致明顯高信號；軟組織重度腫脹，層次模糊有推移、條索狀粘連

圖5 左距骨CT橫斷位：溶骨性破壞的中心見密度極低的沙粒狀腫瘤骨，少量殘存狀硬化邊，周邊多個穿鑿狀骨質(zhì)破壞，骨密度不協(xié)調(diào)

圖6 右脛骨中段CT冠狀位：破壞骨邊緣清晰，多個界限銳利的小鉆孔樣骨質(zhì)破壞；層狀骨膜反應(yīng)規(guī)整連續(xù)、密度均勻并有融合，成熟性高

圖7 右股骨下段CT矢狀位：層狀骨膜反應(yīng)排列不規(guī)則、塑形差，部分融合。破壞骨和骨膜反應(yīng)骨密度較高，但顯示生硬不協(xié)調(diào)

圖8 與圖3為同一患者STIR：軟組織腫塊和腫脹與患骨范圍一致，邊緣清楚；骨質(zhì)水腫的分布和信號不均勻，發(fā)現(xiàn)子灶

3 討論

3.1 臨床與病理特征

3.1.1 ECG 屬朗格罕氏組織細(xì)胞增生癥（LCH）中最輕型。男多于女，好發(fā)于青少年和兒童，70%發(fā)病于20歲以下，5～10歲為高峰，可單發(fā)或多發(fā)。全身骨骼均可發(fā)生，以長骨干骺端和骨干為多發(fā)，較少侵及骨骺，其次為扁骨、椎骨等。病程緩慢以年計(jì)，主要表現(xiàn)患部疼痛、腫脹或局部腫塊，血沉快，血白細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞增多，常有臨床癥狀表現(xiàn)輕但骨破壞嚴(yán)重和自限自愈特征。多于疼痛、病理性骨折或偶然發(fā)現(xiàn)。局部放療癥狀可減輕。病理上細(xì)胞成分多，肉芽組織由大量成熟的嗜酸性細(xì)胞、巨細(xì)胞、白細(xì)胞或結(jié)締組織等構(gòu)成，病變以局灶性和不同程度膨脹性破壞為特征，部分可突破骨皮質(zhì)侵犯軟組織形成軟組織內(nèi)腫塊，軟組織腫塊主要是由于病變周圍反應(yīng)性水腫或黏液性變所致[1]。

3.1.2 骨髓炎 由化膿性病原菌引起的急、慢性和Brodie感染。男多于女，可發(fā)生于任何年齡和部位，急性期10歲以下兒童發(fā)病最多，最常發(fā)病于富血供的長骨干骺端。起病較急以周計(jì)，臨床全身癥狀主要有寒戰(zhàn)、高熱、腹瀉、嘔吐，局部以紅腫、熱、痛為特征表現(xiàn)，疼痛持續(xù)時間短，無夜間疼痛加重現(xiàn)象。有血沉快、白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞增高等。隨著抗生素的廣泛應(yīng)用和毒力的改變，非典型骨髓炎的發(fā)病率明顯增加，使臨床診治及影像鑒別的難度明顯加大。測定α1-酸性糖蛋白及C反應(yīng)蛋白有助于診斷該病。其病理特點(diǎn)為骨質(zhì)破壞、壞死和反應(yīng)性骨質(zhì)增生同時存在，感染后變化因年齡而異。早期以破壞、壞死為主，隨后以增生為主。軟組織腫塊為慢性反應(yīng)性纖維肉芽組織增生，出現(xiàn)比例低[2]。

3.1.3 ES 起源于原始神經(jīng)外胚層的腫瘤，但分化較原始[3]，屬于骨髓腫瘤，由含糖原的特殊小圓形細(xì)胞所組成。男多于女。多于發(fā)病于5～25歲，發(fā)病高峰15歲左右，90%在30歲以下，好發(fā)于長管狀骨骨干或干骺端，20歲以上者多發(fā)生于扁骨、不規(guī)則骨。病程持續(xù)以月計(jì)，早期即可廣泛轉(zhuǎn)移[4]。臨床表現(xiàn)為疼痛的持續(xù)時間長、夜間明顯、逐漸加重，局部軟組織腫脹，可伴有乏力、發(fā)熱、白細(xì)胞增高、血沉增快、貧血。對放療較敏感，但骨質(zhì)增生和骨膜反應(yīng)難與骨髓炎鑒別。病理上骨破壞之溶蝕區(qū)以迅速擴(kuò)大為主，腫塊生長快速，可較早侵破骨質(zhì)而形成明顯軟組織腫塊，并常伴變性、壞死、出血，偶有骨化發(fā)生。

3.2 影像學(xué)比較

三者之間和各發(fā)病的不同部位均具有較大的多樣性和易變性，高發(fā)年齡均以長骨骨干和干骺端為多見，所以主要比較三者各自具有的影像學(xué)特征性表現(xiàn)，進(jìn)而緊密結(jié)合臨床、病理，以提高三者的診斷和鑒別診斷能力。

3.2.1 骨質(zhì)破壞或硬化 （1） ECG：骨質(zhì)多呈膨脹融骨性破壞為主，但部位不同影像表現(xiàn)有明顯差異。顱骨多為“地圖”樣破壞。長管狀骨破壞區(qū)內(nèi)可見不規(guī)整銳硬和縱形交錯的骨嵴，長骨多為明顯膨脹性破壞并形成形成洞套洞征象[5]，病灶內(nèi)常伴有境界清楚的銳硬交錯的骨嵴，灶內(nèi)可有密度高而均勻的鈣化或小死骨。椎體破壞呈典型的“銅錢”征且椎間隙保持正常。早期骨質(zhì)破壞的邊緣模糊，以后逐漸清楚，至慢性期境界光整或形成硬化邊，硬化邊具有的移形帶窄、清楚和密度均勻。病灶在MRI具有相對特征性，多呈較均勻的長T1、稍長T2信號[6]，STIR高信號。（2）骨髓炎：骨質(zhì)溶骨性破壞多廣泛，可伴隨輕微膨脹，骨髓腔密度混雜。早期松質(zhì)骨內(nèi)見斑點(diǎn)狀或穿鑿狀破壞，后融合成不規(guī)則斑片狀或大片狀破壞區(qū)， 而破壞區(qū)的骨密度比例無明顯差異。早期破壞的邊緣模糊，隨后逐漸清晰，骨質(zhì)增生硬化形成硬化邊，初期硬化邊的移形帶窄和密度不均勻、界限模糊，隨病變修復(fù)移形帶逐漸增寬、密度高且均勻和界限清楚。慢性期壞死腔內(nèi)可有死骨或“骨柩”征象[7]，死骨密度一般較高或見骨紋理。MRI可見數(shù)目不等的長T1、長T2膿腫樣囊腔，STIR高信號， DWI顯著高信號 [8]，膿腫壁呈等T1長T2信號。 ③ES：骨質(zhì)破壞多表現(xiàn)為不規(guī)整蟲蝕狀和斑片性溶蝕狀，可伴有膨脹性骨質(zhì)破壞。骨破壞范圍廣泛且迅速，密度較低或混雜，邊緣較模糊，周圍一般無硬化邊，即使有，也與骨破壞是不成比例或不協(xié)調(diào)的[9]，而且移形帶顯示較寬和密度極不均勻、界面模糊，并隨病情發(fā)展不斷消失。病灶內(nèi)存在的腫瘤骨邊緣模糊、密度極低、無骨小梁結(jié)構(gòu)。MRI上腫瘤呈不均勻的等或稍長T1、長T2信號，STIR混雜性高信號，其內(nèi)壞死變性灶呈更長T1、長T2信號，出血灶呈短T1、長T2信號。

3.2.2 鄰近骨皮質(zhì)改變 （1）ECG：骨皮質(zhì)膨脹性變薄，可破壞中斷或缺失，破壞的骨質(zhì)密度和殘留骨的密度多不減低，即使減低也多為均勻性減低，周邊可出現(xiàn)邊緣增生銳硬清晰的鉆孔樣骨質(zhì)破壞，在發(fā)生病理性骨折破壞骨的密度可不均勻性減低。罕見有突破骨骺、甚至骨關(guān)節(jié)面，但骨皮質(zhì)隨病情增生硬化而修復(fù)增厚。（2）骨髓炎：骨皮質(zhì)破壞多呈蟲蝕狀、穿鑿狀或斑片狀，邊緣模糊、密度較低，常破壞中斷，骨密度比例差別不大。骨皮質(zhì)可見骨性竇道，MRI見軟組織強(qiáng)化的雙軌征，為骨髓炎典型征象。骨皮質(zhì)逐漸增厚，骨干隨之增粗或變形，骨密度較成熟。一般不突破骨骺或關(guān)節(jié)面。（3）ES：骨皮質(zhì)可呈蟲蝕狀、篩孔狀、鼠咬狀破壞或節(jié)段性多形態(tài)侵潤破壞，骨皮質(zhì)變菲薄無良性反應(yīng)性增厚表現(xiàn)，其密度極不均勻，邊緣較粗糙模糊，并隨病程逐漸加重。極少數(shù)骨皮質(zhì)破壞可伴隨不成比例的高密度增生硬化，但隨病情發(fā)展密度逐漸減低和破壞消失。可侵犯骨骺或突破關(guān)節(jié)面侵入關(guān)節(jié)腔內(nèi)。

3.2.3 骨膜反應(yīng)或骨化 （1）ECG：多表現(xiàn)為單層，也可為多層，成熟度高、密度較均勻、邊緣清楚規(guī)則，走形自然和連續(xù)無中斷，層與層間多平行勻稱，且層間距均勻、透亮。骨膜反應(yīng)多與相鄰骨皮質(zhì)融合，或多層間逐漸融合修復(fù)。極少數(shù)骨膜反應(yīng)被突破呈假Codman三角，但密度亦均勻和銳利規(guī)整，并可融合修復(fù)。（2）骨髓炎：多為較厚而完整的單層，也可為多層，密度高而均勻、規(guī)整或欠規(guī)整、自然連續(xù)。可同時伴隨髓內(nèi)粗大的骨膜增生或骨化，并逐漸融和，致骨皮質(zhì)明顯增厚和髓腔狹窄為特征性改變。少有假Codman三角征征象，總體也自然規(guī)整，密度均勻或逐漸增高，并部分與骨皮質(zhì)融合。反應(yīng)骨有分化正常的骨小梁[10]。（3）ES：表現(xiàn)為蔥皮樣或?qū)訝睿悄し磻?yīng)細(xì)且密度較低和不均勻，其塑形差、排列不規(guī)整，間隙寬而不等距，無融合或增厚。少數(shù)放療后層狀骨膜反應(yīng)粗大而致密、邊緣清，此時反應(yīng)骨難與慢性骨髓炎鑒別，但其總體表現(xiàn)生硬、不均勻、成熟性差。骨膜反應(yīng)常被腫瘤突破形成特征性的Codman三角，其密度低、邊緣模糊，成熟性較差，或不與相鄰骨皮質(zhì)融合。可伴隨有放射狀骨針或軟組織內(nèi)棉絮狀瘤骨的特征性表現(xiàn)。無髓內(nèi)骨膜反應(yīng)或骨化。

3.2.4 骨髓水腫 （1）ECG：多在灶周骨髓，少數(shù)蔓延整個受累骨，水腫急性期范圍大，后期局限呈斑片狀，可完全吸收、消散。水腫與正常骨質(zhì)界面相對清晰。具有骨質(zhì)病變進(jìn)展和消退都非常迅速的“暫時現(xiàn)象”，即隨病灶變化水腫的發(fā)展和消退均快速。同一患骨骨髓水腫灶范圍內(nèi)一般無子灶。MRI呈均勻的長T1、長T2信號和STIR明顯高信號。②骨髓炎：水腫出現(xiàn)較骨質(zhì)破壞早且彌漫，即早期明顯水腫僅伴有輕微的骨質(zhì)破壞，后期隨病情好轉(zhuǎn)范圍逐漸縮小。MRI上具有與軟組織腫脹出現(xiàn)早、范圍廣泛相一致的特征，界面模糊，并可發(fā)現(xiàn)髓腔內(nèi)早期或更多的病灶。水腫呈相對均勻長T1、長T2信號，STIR高信號，但低于伴隨的膿腫樣囊腔信號。（3）ES：水腫出現(xiàn)亦早、范圍較廣，可顯示為小骨質(zhì)破壞和大范圍水腫，在管狀骨可與軟組織水腫范圍相一致。常隨病情發(fā)展水腫范圍加重，與正常骨質(zhì)和腫瘤界面極為模糊，甚至與腫瘤難以鑒別。水腫范圍內(nèi)可發(fā)現(xiàn)更多子灶。MRI上水腫灶呈不均勻的長T1、長T2信號，STIR不均勻高信號。

3.2.5 軟組織腫脹和腫塊 （1）ECG：軟組織腫脹范圍在急性期大于病灶，可累及毗鄰關(guān)節(jié)軟組織，隨病情逐漸減輕和局限。腫脹的軟組織間層次多清楚、形態(tài)可辨，脂肪間隙透亮無混雜征。軟組織腫塊多局限，病變范圍較大時可包繞患骨呈套袖征。腫塊推移周圍組織，但界限清楚。MRI軟組織腫塊或腫脹呈均勻的長T1、長T2信號，STIR高信號。（2）骨髓炎：軟組織腫脹范圍廣泛，部分軟組織腫脹可蔓延至全骨干甚至累及毗鄰關(guān)節(jié)軟組織，肌肉束間或與筋膜的透亮間隙模糊、消失。肌肉與皮下脂肪間隙界面也粗糙模糊，或伴有條索狀、網(wǎng)狀粘連征象。軟組織內(nèi)有或無膿腔，膿腔較彌漫時可突破皮膚形成軟組織瘺道。膿腔MRI信號與髓內(nèi)一致，并有髓內(nèi)外膿腫樣囊腔DWI顯著高信號的特征。軟組織腫塊少見卻多大于骨破壞范圍，界限模糊不規(guī)整或有明顯粘連。MRI軟組織腫脹呈長T1、T2信號，軟組織腫塊均勻或不均勻，呈等或稍長T1、長T2信號，STIR高信號。（3）ES：軟組織腫脹多相對局限，也可沿患骨延伸，軟組織間層次可辨、間隙清楚。瘤周軟組織腫脹以肌肉束移位為主，基本上保持著肌肉束間的清晰界限[11]。腫瘤常較早侵破骨質(zhì)至軟組織內(nèi)形成較實(shí)的局限性腫塊，也可呈較大的分葉狀腫塊，腫塊常推移周圍結(jié)構(gòu)，界限相對清楚，也可侵潤無界限。少數(shù)軟組織內(nèi)出現(xiàn)瘤骨為其惡性特征。腫塊CT上多等于骨質(zhì)破壞范圍，也可表現(xiàn)為小破壞大腫塊。MRI所示的腫瘤邊界與病理標(biāo)本所示范圍很相近[12]。MRI上腫塊信號多均勻，呈等T1、長或稍長T2信號，STIR高信號，腫塊較大時信號可不均勻。

3.2.6 其他表現(xiàn) （1）ECG：CT/T1WI增強(qiáng)掃描骨內(nèi)病灶多呈均勻的輕度或中度強(qiáng)化，有囊性變多不強(qiáng)化。軟組織腫塊明顯均勻強(qiáng)化。（2）骨髓炎：CT/T1WI增強(qiáng)髓內(nèi)或髓外膿腔壁均勻環(huán)形強(qiáng)化，壞死灶、囊腔不強(qiáng)化。軟組織腫塊多均勻強(qiáng)化，若膿腫形成則壁環(huán)形強(qiáng)化。病灶內(nèi)積氣亦為特征性表現(xiàn)。（3）ES：CT/T1WI增強(qiáng)髓內(nèi)腫瘤和骨外較大軟組織腫塊不均勻性明顯強(qiáng)化，局限性腫塊均勻強(qiáng)化，腫塊內(nèi)壞死灶不強(qiáng)化或輕微強(qiáng)化，并可見增多、粗大的富血供血管表現(xiàn)。

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（收稿日期：2013-03-01）