非典型格林-巴利綜合征的診治體會

馬曉麗

格林-巴利綜合征是與感染有關和免疫介導的周圍神經脫髓鞘的自身免疫性疾病。典型的臨床表現為急性或亞急性起病的對稱性四肢套樣感覺減退，遲緩性癱瘓，重者可因呼吸肌麻痹及嚴重心律失常而死亡。GBS早期癥狀不典型易誤診，從而延誤對病情的評價及后續治療，我院近5年來收治了9例曾在我院及外院期間誤診的病例，現報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組9例，男8例，女1例;年齡在12～78歲，4例發病前1～2周上呼吸道感染史，1例發病前有腹瀉，1例發病前有狂犬疫苗注射史。

1.2 臨床表現及誤診情況 9例首發癥狀均不典型，隨著病情發展，在發病2～20 d后出現不同程度的肢體癱瘓或感覺障礙或不同組合的腦神經損害。3例患者起病以偏側或雙側輕度力弱，誤診為腦血管病;其中1例發病后1周出現四肢力弱加重，呼吸費力，肌力達Ⅱ級，3例腱反射均消失。2例患者以單側、雙側面癱起病，誤診為面神經炎，在10 d內發展為四肢無力，肌力達Ⅳ級，腱反射消失。2例以雙下肢麻木起病，誤診為末梢神經炎，在15～20 d內出現四肢無力加重，肌力達Ⅲ級，復視，吞咽困難，四肢及軀干發緊感，疼痛，其中1例有糖尿病。2例首發癥狀腰背部痛，雙下肢疼痛誤診為腰椎間盤突出，3～10 d后四肢無力，麻木癥狀，伴有呼吸肌無力，四肢肌力達Ⅱ級。入院后常規給予血糖，肝腎功能，電解質血沉、C-反應蛋白，血清蛋白免疫電泳，免疫及風濕，類風濕全套，甲狀腺功能，肝炎全套等檢查。1例血糖10.8 mmol/L，2例反復化驗血沉增高70～90 mm/h。1例乙肝HBsAg(+)。7例行頭顱MRI檢查，3例有多發腦梗死，2例行腰椎MRI檢查提示腰椎的退行性病。病史詢問均未發現慢性乙醇中毒，營養不良，金屬及藥物中毒史。

1.3 腰穿及肌電圖檢查 本組均行腰穿腦脊液檢查，均有典型蛋白-細胞分離。1例顱內壓增高達300 mmH2O，9例在發病后4～26 d行電生理檢查可F波，潛伏期延長，出現率降低波形離散，H反射未引出或潛伏期延長;末端運動潛伏期DML延長，復合肌肉動作電位(CMAP)，波幅降低，運動傳導速度(MCV)減慢，伴或不伴有感覺運動神經電位(SNAP)波幅降低，感覺傳導速度(SCN)降低。

1.4 治療及預后 9例確診后均給予大劑量丙種球蛋白沖擊治療，肢體功能恢復在15～60 d。

2 討論

2.1 發病機制 臨床及流行病學顯示GBS發病可能與空腸彎曲菌感染、EB病毒，肺炎支原體感染，接種疫苗有關，病變主要損害多數脊神經根和周圍神經［1］，也可累及腦神經，病理變化為周圍神經組織中小血管，周圍淋巴細胞浸潤，巨噬細胞浸潤，神經纖維出現節段性脫髓鞘，嚴重者出現軸突變性。本組病例典型臨床表現為急性或亞急性起病，并在4周內進展為對稱性四肢遲緩性癱瘓，發病早期，有些臨床癥狀不典型，容易造成誤診。

2.2 誤診原因及防范措施 ①首發癥狀不典型。本組1例老年起病前有疫苗接種史，出現四肢力弱，行頭顱MRI檢查提示多發性腦梗死，治療后癥狀進行性加重，對稱性為四肢力弱，發病后1周確診。另2例誤診為腦血管病是因起病時偏側肢體無力和四肢力弱較輕，結構影像有腦梗死的改變而誤診。GBS病變損害部位并非均勻一致，老年患者多有高血壓，糖尿病等腦血管的危險因素，受既往病史的干預及過分依賴影像的檢查，當患者頭顱MRI或CT檢查提示腦梗死是易誤診為急性腦梗死。神經根痛癥狀在GBS中也不少見［2］，本組2例因腰腿痛就診于骨科，這也是本病損害腰骶神經的緣故。②對GBS認識不充分，滿足于表象診斷，忽略前驅病史和既往史。本組2例誤診為末神經炎，其一例無服藥，中毒病史的急性起病，另一例盡管有糖尿病史，但亞急性起病，提示對GBS臨床表現認識不夠。2例以單側和雙側周圍性面癱起病，即簡單的診斷為面神經炎。

2.3 腦脊液檢查及肌電圖的檢查 對診斷GBS有重要的意義。本組9例均在發病2周后行腦脊液CSF檢查，全部表現為典型蛋白-細胞分離現象。筆者認為早期行腰椎刺穿也是必要的，可以鑒別診斷和發現有無顱內壓增高，顱內壓的增高和神經根的水腫有關，神經周圍間隙狹窄及阻塞導致腦脊液循環障礙所致。本組1例腦壓達300 mmH2O，CSF蛋白的升高可能與急性炎癥反應有關［3］。其病情越嚴重，導致CSF蛋白升高的原因、機制、各種炎癥反應增強，CSF蛋白含量增高越早，但本研究結果亦證實蛋白含量的增高與預后并非呈正性平行關系。本組9例肌電圖檢查確診，尤其在發病早期(2周內)F波異常率最高，H反射次之，提供了GBS早期神經根損害的證據，是GBS診斷的敏感指標［4］。GBS臨床癥狀不典型時，腦脊液和電生理檢查可以幫助我們早期診斷，并有助于同其他疾病鑒別。

［1］王維治.神經病學.北京:人民衛生出版社，2006:364-378.

［2］Nowe T，Huttem annk，Engehom T，et al.Paralyticileus as a Presenting symptom of Guillain-Barre syndrome.Neurol，2008，255(5):756-757.

［3］Kieseier BC，Tani M，Mahad D，et al.chemokine and Chemokine receptors in inflammatory demyelinating neuropathies.Brain，2002，125(4):823-834.

［4］潘濤，賈志榮，王亭亭，等.早期吉蘭-巴雷綜合征的神經電生理特點分析.中華神經科雜志，2011，44:735-738.