腎臟黏液性小管狀和梭形細胞癌并腎門淋巴結轉移1例臨床病理觀察

唐 梅

（四川金域醫學檢驗中心，四川 成都 610081）

腎臟黏液性小管狀和梭形細胞癌并腎門淋巴結轉移1例臨床病理觀察

唐 梅

（四川金域醫學檢驗中心，四川 成都 610081）

目的 通過臨床病史，常規病理檢查及免疫組化方法對1例腎臟黏液性小管狀和梭形細胞癌進行分析以探討此腫瘤的臨床病理特點及鑒別診斷要點。方法 對腎臟黏液性小管狀和梭形細胞癌進行病理學分析及免疫組化的研究。結果 腫瘤境界清楚，切面灰紅，可見壞死。鏡下腫瘤與周圍腎組織境界清楚，腫瘤的主要部分區域主由立方和梭形細胞形成的小而狹長、相互構通的小管構成。部分呈條索狀，腫瘤間可見大量嗜堿性黏液。部分區域黏液不明顯，細胞體積較小，梭形，核級別低。但腎門淋巴結可見轉移。免疫組化示腫瘤細胞CK7（-），CK（H）-，CK（L）-，CK19（++）、CK20-，Vimentin+，廣譜CK（+++）、CEA-，EMA+，Villin-，CD10-，TTF-1-，Ki67（+，1%）。結論 文獻報道腎臟黏液性小管狀和梭形細胞癌是一種低度惡性的腎腫瘤，腫瘤異型性小，Ki67指數不高。但此例患者腫物較大，且有腎門淋巴結轉移，考慮為病程較長所致。

梭形細胞癌；黏液性小管狀；腎門淋巴結轉移；免疫組織化學；后腎腺瘤；多房性囊性腎細胞癌；集合管癌

腎臟黏液性小管狀和梭形細胞癌（mucinous tubular and spindle cell carcinoma，MTASCC）是一種低級別腎臟上皮性腫瘤，顯微鏡下主要特點為黏液樣小管和梭形細胞[1]，國內文獻報道較少。對臨床經過及預后也無太多經驗。現對我中心遇到的一例MTASCC的臨床及病理特點進行討論分析，結合有關文獻探討其病理特征及相關腫瘤鑒別診斷。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患者為監獄服刑人員，女性，54歲，因右上腹及右腰疼痛不適3個月入院。

1.2 方法

送檢標本常規采用10%的中性甲醛固定液，常規脫水機脫水，石蠟包埋，4μm切片，常規HE染色，光鏡觀察后行免疫組化標記（Envins法）。所用抗體為邁新公司提供，按照說明書操作并設陽性和陰性對照。

2 結 果

2.1 巨檢

單腎切除標本，總體積約14.0cm×11.0cm×6.0cm，部分表面光滑，部分覆包膜，腎中部可見一腫物，大小約10.0cm×7.0cm× 6.0cm，侵及腎實質，腎上、下極見少量殘留腎實質，腫物表面光滑，部分覆包膜，切面灰紅色，暗紅色，實性，質中，部分呈囊性，內含壞死物，壁厚約0.2～1.5cm，與周圍組織界限欠清，其余腎臟切面未見異常，腎門處結構不清，呈灰紅，灰黃色。輸尿管長約5.0cm，最大直徑約0.5cm，腎周附部分脂肪組織。

2.2 鏡檢

鏡下見腫瘤與周圍腎組織界限清楚，呈膨脹性生長。腫瘤的主要部分區域主由立方和梭形細胞形成的小而狹長、相互構通的小管構成。部分呈條索狀，腫瘤間可見大量嗜堿性黏液。瘤細胞核異型性小，核小而圓，大小較一致，可見明顯核仁，細胞漿少，核分裂象罕見（圖1），部分區域黏液不明顯，細胞體積較小，梭形，核級別低，腫瘤組織間可見淋巴細胞為主炎細胞浸潤。腎門淋巴結可見轉移，轉移腫瘤組織相顯示黏液不明顯，主要為梭形及立方狀細胞構成的小管狀及梁索狀結構（圖2）。免疫組化顯示（圖3）；廣譜CK（+++）；CK19（++）、EMA（+）、Vimentin（+），近腎單位標記物CD10及Villin顯示陰性，CK7（-）、CK20（-）、villin（-）、TTF-1（-）除外了轉移性腫瘤，CK（H）-，CK（L）-，CEA-、Ki67（+，1%）。

2.3 病理診斷

腎臟黏液性小管狀和梭形細胞癌。

3 討論鑒別診斷

3.1 討論

腎臟黏液性小管狀和梭形細胞癌（mucinous tubular and spindle cell carcinoma，MTASCC）的鏡下主要特點是具有黏液樣小管狀和梭形細胞，是一種低級別的腎上皮源性腫瘤，流行病學顯示，患者年齡17～82歲，男女發病比例為1:4[2-3]Srigley[4]最初報道的低度惡性的集合管癌包含了兩種腫瘤，其中一種為腎臟黏液性管狀梭形細胞癌（遺傳學MTASCC），另外一種為管狀囊性癌。然而在2004年出版的WHO泌尿系統和男性生殖系統腫瘤分類中則將開始將MTASCC定為一種新的腎的上皮性腫瘤。主要原因是因為MTASCC的超微結構與遠端腎單位的Henle環形態較為相似，由此推斷可能來源于遠端腎單位的Henle環。顯微鏡下見瘤細胞排列緊密、呈小而狹長的小管狀，分布在黏液樣間質中，免疫組化顯示瘤細胞多種CK均陽性表達。電鏡下可見梭形細胞具有上皮細胞的特點，2006年WHO明確指出MTASCC在遺傳學上存在染色體包括染色體1、4、6、8、13和14的缺失以及獲得染色體7、11、16和17的聯合改變的特征性表現。

2001年Parwani等[5]將之稱之為：向遠端腎單位分化的低度惡性黏液性腎上皮腫瘤。2002年Razoky等[6]詳細描述了該腫瘤的遺傳學及病理學特點。結合相關文獻，對MTASCC的特征總結如下：①臨床特點：MTASCC一般主要發生于中年女性，大部分患者無明顯癥狀，少數患者可有腰痛、反復泌尿系感染以及血尿等癥狀，Hes等[7]認為腎臟結石與MTASCC有聯系。在報道的11例MTASCC中有3例伴有腎結石，1例伴有引流區域淋巴結轉移。本例左腰部疼痛不適入院。②病理學特征：巨檢：腎中部可見一腫物，大小約10.0cm×7.0cm× 6.0cm，侵及腎實質，腎上、下極見少量殘留腎實質，腫物表面光滑，部分覆包膜，切面灰紅色，暗紅色，實性，質中，部分呈囊性，內含壞死物與周圍組織界限欠清鏡下：鏡下見腫瘤與周圍腎組織界限清楚，呈膨脹性生長。腫瘤的主要部分區域主由立方和梭形的腫瘤細胞形成的小而狹長、相互構通的小管狀結構構成。部分區域排列呈條索狀，瘤細胞間可見大量嗜堿性黏液。瘤細胞體積較小，短梭形或立方形，核圓，可見明顯核仁，大小相對較一致，核分裂象罕見，細胞漿少，部分區域黏液不明顯。腫瘤組織間可見淋巴細胞為主炎細胞浸潤。腎門淋巴結可見轉移，轉移腫瘤組織相顯示黏液不明顯，主要為梭形及立方狀細胞構成的小管狀及梁索狀結構。

圖1

圖2

圖3

3.2 鑒別診斷

①后腎腺瘤；后腎腺瘤瘤細胞呈管狀、腺泡狀但沒有黏液樣背景和梭形細胞區域。免疫組化EMA常陰性。②多房性囊性腎細胞癌；大體標本可見腫瘤呈多囊性，顯微鏡下見腫瘤性上皮細胞呈扁平或肥胖狀，胞漿較透明、淡染，呈小管狀、微囊或大囊狀混合排列。免疫組化顯示CK（L）常陽性。③集合管癌；小管及乳頭狀結構，邊界不清，細胞核分級較高，免疫組化CK（H）常陽性。

[1] Srigley JR.Mucinous tubular and spindle cell carcinoma[M]//Eble JN,Sauter G,Epstein JI,Sesterhenn IA(eds).World Health Organization classification of tumours:Pathology and genetics of tumours of the urinary system and male genital organs.IARC Press:Lyon, 2004:40.

[2] Parwani AV,Husain AN,Epstein Ji,et al.Low-grade myxoid renal epithelithelial neoplasms with distal nephron differentiation[J]. Hum Pathol,2001,32(5):506-512.

[3] Srigley J,Kapusta L Reuter V,Amin M,et al.Phenotypic,molecular and ultrstructural studies of a novel low-grsde renal epithelial neoplasm possible related to the loup of Henle[J].Mod Patho, 2002,15(2):182.

[4] Srigley JR,Eble JN.Collecting duct carcinoma of kidney[J].Semin Diagn Pathol,1998,15(1):54-67.

[5] Parwaani AV,Husain AN,Epstein JI,et al.Low grade myxoid renal epithelial neoplasms with distal nephron differentiation[J].Hum Pathol,2001,32(5):506-512.

[6] Razoky C,Schmahl CE,Bogner S. Low grade tubular mucinous renal neoplasms:morphologic,immunohistochemical and genetic features[J].Mod Pathol,2002,15(11):1162-1171.

[7] Hes O,Hora M,Perez-Montiel DM,et al. Spindle and cuboidal renal cell carcinoma, a tumor having frequent association with nephrolithiasis:a report of 11 cases including a case with hybrid conventional renal cell carcinoma/spindle and cuboidal renal cell carcinoma components[J]. Histopathology,2002,41(6):549-555.

R737.11

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1671-8194（2013）27-0228-02