1例梨狀腹綜合征合并慢性腎衰竭病人行維持性血液透析的護理

劉金鳳，沈建琴

梨狀腹綜合征（prune－belly syndrome，PBS）又稱梅干腹綜合征、先天性腹肌缺如綜合征、Eagle－Barrett三聯征及間質發育異常綜合征，主要包括3個病理畸形：腹肌發育不良、尿路畸形和隱睪三聯征。是泌尿生殖系先天性畸形，臨床較為罕見，國內僅有數例報告。有文獻報道PBS 60%的死者合并有肺發育不良和終末期腎病［1］，PBS并發慢性腎衰竭行維持性血液透析治療，國內文獻未見報道，我院接收1例PBS并發慢性腎衰竭病人，并行維持性血液透析治療。現報道如下。

1 病例介紹

病人，男，23歲，病人因PBS于1992年6月在我院行輸尿管膀胱再植術，于1995年5月在上海兒童醫院行雙輸尿管抗逆流再植術，其后病人多次在我院及上海手術（具體何種手術不詳）。2010年2月14日病人無明顯誘因出現頭痛、乏力、食欲不振、鼻出血來我院診治，以“PBS、慢性腎衰竭（尿毒癥期）、腎性貧血、腎性高血壓”收住入院。體格檢查：腹部皮膚皺褶，塌陷，呈蛙狀，腹部觸診可觸及內臟，雙腎區外觀平坦，腎區叩擊痛陰性，沿輸尿管徑路無壓痛，下腹部有多處陳舊性手術切口瘢痕，恥骨上三橫指無隆起，雙側陰囊不對稱，右側陰囊空虛，右睪丸缺如，脊柱、四肢無畸形，活動度正常。B超示：雙腎體積縮小，結構模糊，雙腎積水，膀胱壁毛糙，腹腔少量積液。心電圖示：竇性心動過速，部分ST改變，QT間期延長。胸片示心肺未見明顯異常。實驗室檢查示：白細胞計數6.77×109／L，紅細胞計數3×1012／L，血紅蛋白33.2g／L，血細胞比容0.098L／L。尿素氮70mmol／L，血肌酐1 703.4μmol／L。尿葡萄糖陽性，尿蛋白（＋＋）。入院后行誘導期血液透析、止血、糾正貧血、降壓、支持療法、行動靜脈內瘺術等治療，病人情況好轉，1個月后出院，出院后在我院血液凈化中心行維持性血液透析治療。

2 透析治療方案

誘導血液透析期，選擇右側頸靜脈穿刺置管建立血管通路，導管選用貝朗單針雙腔靜脈導管針，導管由縫皮針線固定于頸部皮膚。遵照循序漸進原則，透析頻率為每日短時或隔日透析1次（根據醫囑）。選用德國貝朗Diacap LOPS12透析器，血液流速為150mL／min～180mL／min，透析液流速為500mL／min，透析治療時間為2h～3h，超濾量根據病人的尿量、補液量及體重調整，速必凝0.4mL抗凝。維持性血液透析期，建立動靜脈內瘺，每周血液透析2次，血液透析濾過1次，血液透析選用德國貝朗Diacap LOPS15透析器，血液透析濾過選用德國貝朗Diacap HIPS15透析器，血液流速為250mL／min，透析液流速為500mL／min，透析治療時間4h。

3 護理

3.1 心理護理 病人因先天性疾病已反復多次就醫，現又需行維持性血液透析治療，心理難以接受，表現出憂郁、焦慮情緒，且對治療存在恐懼感，根據病人疾病特點，講解血液透析治療的必要性，指導病人合理飲食，使病人消除恐懼心理，增強病人對治療的依從性［2］。

3.2 病情觀察 誘導血液透析期血液透析即刻并發癥的發生比較普遍［3］，安排資深護士給病人進行血液透析治療，加強巡視，鼓勵病人主動反映自我感覺，重視病人的主訴。治療過程中嚴密觀察機器運轉、超濾狀況；觀察跨膜壓、靜脈壓變化，如有異常及早發現、及早處理。根據病情及時測量血壓、脈搏，了解血壓變化，及早發現高血壓、低血壓及心血管系統的并發癥。

3.3 病人自我管理指導

3.3.1 合理飲食 進食優質蛋白及低鉀、低磷的食物。指導病人透析時應少量進食，避免大量進食，防止發生低血壓［4］。透析間期控制水分，掌握干體重的定義及判斷標準。

3.3.2 血管通路護理 中心靜脈置管時指導病人置管處皮膚保持清潔干燥，妥善固定導管，防止導管滑脫。使用內瘺后指導病人每日檢測內瘺有無震顫，勿穿緊身衣袖壓迫血管，勿抓撓穿刺部位，保持穿刺部位清潔。

3.4 梨狀腹綜合征護理 ①因PBS病人腹肌缺如，腹部皮膚干皺呈梅干樣，用手指易捏起腹壁，通過腹壁可觸及腸管及膀胱等，指導病人用彈力腹帶加強腹肌力量，保護腹部臟器［5］。由于病人缺乏腹肌，故無雙臂支撐則不能從臥位轉為坐位［6］，透析時指導病人取舒適體位，透析結束應協助病人起床。②由于PBS病人下腹壁肌肉缺如，影響咳嗽，故易患呼吸道感染［6］。指導病人利用胸廓肌練習深大呼吸，注意保暖，預防感冒，若發生呼吸道感染，咳嗽時雙手按住腹部，進行有效咳嗽。有文獻報道75%的PBS病人合并有胃腸、心肺或者運動系統畸形［7，8］；2009年1月美國的一項問卷調查表明，血液透析的終末期腎病病人有33%的病人發生便秘［9］；PBS病人下腹壁肌肉缺如，易導致便秘。該病人有便秘史，指導病人每天進行輕柔的順時針腹部按摩2次，每次10min，效果顯著。

因PBS病人合并有胃腸、心肺或者運動系統畸形，合理的運動鍛煉可以增強肌力，改善心肺功能，提高活動耐受力，還能維持和恢復運動器官的功能，提高病人生活質量［10］。指導病人循序漸進，進行力所能及的有氧運動，如散步、有氧操等，以維持和恢復病人體能。

4 小結

PBS是一種罕見的先天性異常，產前超聲檢查可于宮內確診，泌尿道疾病是其主要的并發癥，PBS的治療主要是維持腎功能，防止尿路感染，包括定期檢查、尿路改道及尿路重建等。有文獻報道25%～30%的PBS病人會并發慢性腎衰竭［11］。又有報道PBS 60%的死者合并有肺發育不良和終末期腎病［1］，多死于尿路感染敗血癥和（或）腎衰竭。因此，PBS合并慢性腎衰竭病人給予高質量的血液透析及護理可提高病人生活質量，延長生命，本例病人經針對性的優質護理，現已能正常工作，回歸社會。

［1］ Bogart MM，Arnold HE，Greer KE.Prune－belly syndrome in two children and review of the literature［J］.Pediater Dermatol，2006，23（4）：342－345.

［2］ 吳煥姣.維持性血液透析病人的心理護理［J］.全科護理，2009，7（11B）：2956－2957.

［3］ 林惠鳳.實用血液凈化護理［M］.上海：上海科技技術出版社，2005：50－62.

［4］ 馬潔葵，黃英偉.血液透析中不同時段進食對患者血壓影響的比較觀察［J］.南方護理學報，2005，12（5）：6－7.

［5］ 張正果，陳斌，楊昊，等.梨狀腹綜合征一例報道［J］.上海交通大學學報（醫學版），2010，30（11）：1448－1450.

［6］ 段傳軍，段宗好，劉維明.梨狀腹綜合征1例報告并文獻復習［J］.現代泌尿外科雜志，2010，15（5）：347－348.

［7］ Loder RT，Guiboux JP，Bloom DA.Musculoskeletal aspects of prune－belly syndrome：Description and pathogenesis［J］.Am J Dis Child，1992，146（10）：1224－1229.

［8］ ennings RW.Prune－belly syndrome［J］.Seminal of Pediatric Surgery，2000，9（3）：115－120.

［9］ Nowicki M，Zwiech R，Dryja P，etal.Autonomic neuropathy in hemodialysis patients：Questionnaires versus clinical tests［J］.Clin Exp Nephrol，2009，13（2）：152－155.

［10］ 文艷秋.實用血液凈化護理培訓教程［M］.北京：人民衛生出版社，2010：90.

［11］ Noh PH，Cooper CS，Winkler AC.Prognostic factors for longterm renal function in boys with the prune－belly syndrome［J］.The Journal of Urology，1999，162（4）：366－367.