黏膽癥并左位膽囊一例

王 金，趙一潔，尚培中

1 病例資料

女，79歲。主因間歇性寒戰(zhàn)、發(fā)熱9個月入院。患者8年前因患肝外膽管結石，在我院行內窺鏡十二指腸乳頭肝胰壺腹括約肌切開取石術。查體:無皮膚及鞏膜黃染，腹部平坦，腹壁靜脈不明顯，未見腸型及蠕動波，全腹未觸及包塊，無腹肌緊張，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，膽囊未觸及明顯異常，Murphy征陰性，肝上界位于右鎖骨中線第5肋間，肝區(qū)和雙側腎區(qū)叩擊痛均陰性，腸鳴音正常存在。血常規(guī):血紅蛋白 88.0 g/L，紅細胞 2.92×1012/L;肝功能:丙氨酸氨基轉移酶30.5 U/L，堿性磷酸酶 1 101.5 U/L，白蛋白 29.0 g/L，總膽紅素22.8 μmol/L，γ-谷氨酰轉肽酶839.0 U/L，直接膽紅素 16.0 μmol/L，天門冬氨酸氨基轉移酶 40.5 U/L。攝胸片示:兩肺間質性病變，右側胸腔少量積液。肺部CT檢查示:雙側胸腔積液，雙下肺感染。心臟彩超示:左室前壁運動幅度減低，考慮缺血，二、三尖瓣、主動脈瓣少量反流，左室舒張功能減弱。磁共振膽胰管成像(MRCP)示:肝內外膽管高度擴張迂曲，膽總管內未見明確信號異常;左葉膽管近肝門部呈囊狀擴張(圖1A);左位膽囊，體積增大(圖1B);胰管略擴張。入院后積極完善術前準備，在插管全麻下行膽囊切除、膽總管探查T形管引流術。術中探查:左位膽囊，膽囊壁增厚，充血水腫，膽囊三角漿膜明顯水腫，界限不清晰。膽總管增粗，膽總管壁充血水腫、增厚，呈炎性改變，膽總管未觸及結石，逆行切除膽囊。小心分離膽總管，確認無誤，切開后見膽總管內充滿膠凍樣黏液栓(圖2)，清除膽道內膠凍樣黏液栓后，肝內膽管流出膿性膽汁約50 ml，自膽總管切開處置入膽道鏡，探查膽道，向上探查左肝管發(fā)現1個大小約4.0 cm×3.0 cm的囊腔，局部擴張，膽道壁充血水腫，呈炎性改變，探查左右肝管及膽總管未見到結石，膽總管末端十二指腸乳頭開口寬大，遂于膽總管內放置T形管。術后給予抗炎等常規(guī)治療。術后第1、2天T形管均引流出棕黃色膽汁約350 ml，術后第3天少量膽汁流出，因術中探查到患者膽總管末端十二指腸乳頭開口寬大，考慮膽汁可能流入十二指腸，但當晚出現發(fā)熱，體溫38.6℃，術后第4天患者T形管內引流出棕綠色液體，考慮胃腸道消化液反流，患者發(fā)熱可能與反流性膽管炎有關，也不排除與患者術前存在胸腔積液、肺部感染有關。術中膽汁細菌培養(yǎng)示:大腸埃希菌，根據藥敏結果更換抗生素抗感染治療。術后第5天T形管無膽汁流出，但手術切口處有膠凍樣黏液滲出，與患者術中膽總管內膠凍樣黏液相同，考慮膽汁呈膠凍樣，無法從T形管引流，用注射器從T形管抽出膠凍樣黏液200 ml，隨后住院期間，每日從T形管抽出膠凍樣黏液60～150 ml后，可有300～400 ml棕黃色膽汁流出。多次行膽汁病理檢查未找到癌細胞，多次行膽汁細菌培養(yǎng)均為大腸埃希菌。后患者因經濟原因出院。出院后隨診，每日經T形管抽取膠凍樣黏液，1.5個月后膠凍樣膽汁越來越少，后間斷夾閉T形管，無發(fā)熱、腹痛等特殊不適后行T形管造影示膽總管下段通暢，拔除T形管，隨訪6個月，未再發(fā)生寒戰(zhàn)、發(fā)熱等不適。

圖1 黏膽癥并左位膽囊磁共振胰膽管成像結果

圖2 黏膽癥并左位膽囊行膽囊切除、膽總管探查T形管引流術

2 討論

大量的黏液積聚在肝外膽管腔內，引起膽管的梗阻擴張，發(fā)生梗阻性黃疸和膽管炎，即黏膽癥［1-2］。屠金夫等［3］報道 349例梗阻性黃疸，其中有黏膽癥8例(占2.29%)，病因包括肝內膽管乳頭狀瘤病、膽管囊腺瘤、肝內膽管囊狀擴張伴黏膜上皮增生，以及不同病理類型的膽管惡性腫瘤(膽管乳頭狀癌、肝內膽管囊腺癌和黏液腺癌)。由于黏稠的液體阻塞膽道，臨床表現為腹痛、黃疸、發(fā)熱和肝大［4］。B超和CT檢查可見肝內、肝外膽管擴張。經皮經肝穿刺膽囊造影(PTC)檢查發(fā)現擴張的膽管內有大片的充盈缺損。經皮、經肝膽管引流(PTCD)、內鏡逆行胰膽管造影(ERCP)或術中發(fā)現有膠凍樣黏液則黏膽癥的診斷成立。由于該病病因的多樣性，尚需進一步明確原發(fā)病灶的部位、范圍及性質，術中及術后通過膽道鏡取活檢有助于明確。

外科手術是黏膽癥的主要治療方法，徹底清除膽管內膠凍樣物，根治性切除產生黏液的原發(fā)病灶，膽道通暢引流是該病的治療原則。但黏膽癥臨床少見，由于多伴有膽管結石或膽總管囊腫等，有時術中也不能獲得明確的診斷，常只行膽總管切開探查T形管引流或膽腸吻合術。這些姑息性手術后，因黏液不斷分泌可導致梗阻性黃疸和膽管炎復發(fā)，一些患者需行多次手術［1，5-6］。良性病變可行局部切除，惡性腫瘤應行根治性手術，但病變廣泛或雙側存在病灶者治療困難，療效不佳，可行姑息手術，主張大口膽腸吻合以通暢膽道引流。對于小的膽道內病灶可通過膽道鏡鉗切而治愈。

本例為79歲高齡女性，伴有貧血、肺部感染、胸腔積液、低蛋白血癥、冠心病，全身疾病較多，術前向患者家屬交代病情及手術風險時，家屬不同意行肝切除術，僅采取膽囊切除、膽總管探查T形管引流術，術中雖發(fā)現膽總管內膠凍樣黏液，但是只能選擇姑息性手術，未行進一步根治性治療。術后每日經T形管抽取膠凍樣黏液及抗感染治療后，膠凍樣黏液逐漸減少，直至最終消失，拔除T形管。

本例發(fā)生黏膽癥的有關因素可能為:①可能與左肝管囊狀擴張有關。屠金夫等［3］報道1例黏膽癥為左肝外葉纖維化膽管囊狀擴張伴黏膜上皮增生。本例由于未行活檢或肝切除，未能確定是否伴有黏膜上皮增生或瘤樣變。②與十二指腸乳頭切開致反流性膽道感染有關。本例8年前行內窺鏡十二指腸乳頭肝胰壺腹括約肌切開取石術，術中探查發(fā)現膽總管末端十二指腸乳頭開口寬大，考慮腸液反流導致膽管內感染。正常肝內大膽管由單層低柱狀上皮覆蓋，黏膜完整，壁內腺體稀疏甚至缺如，且以漿液腺為主，少數為Pas+及HID+的黏液腺。當發(fā)生膽道感染時，作為對膽道的炎性刺激反應，膽管出現黏液腺增生，隨著膽道感染的延續(xù)，腺結構日漸發(fā)達并向區(qū)域性膽管擴展，黏液腺增生導致膽汁黏液含量增多，黏、漿液比例增高甚或倒轉，膽汁黏稠性增加，凝聚性增強［7］。③本例多次行膽汁細菌培養(yǎng)均為大腸埃希菌。大腸埃希菌是否可直接產生黏液，或者是大腸埃希菌本身甚至其產物可否與膽汁某成分作用產生黏液，都有待進一步研究。④左位膽囊與黏膽癥的發(fā)生是否有關，需要長期積累大量病例的流行病學依據。

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［5］Sakamoto E，Hayakawa N，Kamiya J，et al.Treatment strategy for mucin-producing intrahepatic cholangiocarcinoma:value of percutaneous transhepatic biliary drainage and cholangioscopy［J］.World J Surg，1999，23(10):1038-1043.

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