低顱壓綜合征1例報道及相關文獻回顧

李曉曦 何志義 李 蕾 鄧淑敏 劉 芳 趙奕楠 孟 肅

原發性低顱壓是有著充分臨床證據的一組綜合征，最早在1938年由Schaltenbrand首次報道，以典型的良性、自限性病程為特征。主要特點包括直立性頭痛，腦脊液壓力降低以及顱腦MRI成像T1序列增強后呈現彌漫的腦膜強化現象。患者多表現為體位性的頭痛－直立位時頭痛加劇，平臥后得到顯著的緩解。其它常見的癥狀還包括惡心、嘔吐、頸強直、眩暈、聽力改變，少數情況下還可出現視力障礙或復視。在治療的選擇上，硬膜外充填血能使癥狀得到迅速的緩解。然而，大約高達90%的病例在初診時被誤診為緊張性頭痛等疾病，導致未能獲得及時有效的治療。隨著對原發性低顱壓的認識逐漸加深，目前原發性低顱壓的年發病率約為5／十萬，女性發病率略高于男性。目前認為它是引起持續性頭痛的一個主要原因，如果我們能夠早期正確診斷，會獲得顯著的療效。現報道1例本科收治的低顱壓綜合征的臨床病例，并通過分析O’Brien等文獻中連續觀察的7例具有典型臨床表現和影像學表現的患者進一步探討這個臨床綜合征。

1 病 例 患者，女，31歲。患者入院前10 d在勞動中突發頭痛，位于雙側全頭部，疼痛程度尚可。頭痛于直立或坐起時加重，臥位可緩解。同時伴有惡心嘔吐及后頸部痛。于當地醫院行頭CT及頸椎平片檢查，診斷為“頸椎病”，給予止痛等對癥治療，無好轉。既往體健，無家族史。入院后神經系統查體未見陽性體征，無視乳頭水腫等表現。腰穿臥位未見腦脊液流出，囑坐位后見混合血性腦脊液，壓力為10 mmH2O。頭MRI平掃及增強掃描示腦膜增厚，強化明顯，同時雙側額顳硬膜下積液（圖1、2）。給予臥床休息、大量補液等對癥支持治療，頭痛逐漸緩解。

圖1 頭MRI的Flair像示雙側額顳葉異常信號增高影

圖2 注射造影劑后增強掃描顯示硬膜彌漫強化，靜脈竇擴張

愛爾蘭的一項研究在9個月中連續觀察了7例確診為原發性低顱壓綜合征的患者，主要的臨床特征及治療見表1。

表1 7例原發性低顱壓綜合征患者的臨床特征及治療

2 討 論 低顱壓通常出現在診斷性的腰椎穿刺、脊髓造影、脊髓麻醉、腦脊液過度丟失，或者在顱腦或脊髓手術之后。目前原發性腦脊液漏的病因尚未知。

原發性低顱壓常常因為在癥狀剛出現時誤診為各種各樣的其它疾病而延誤正確診斷。在一項納入59例患者的研究中，所有患者都存在體位性頭痛的癥狀，仍有90%被初診為緊張性頭痛或偏頭痛。

上述8例患者除了在病史中均存在典型的體位性頭痛，其中6例完善了腰椎穿刺檢查，5例腦脊液壓力＜60 mmH2O（低顱壓），但腦脊液細胞、生化及微生物均在正常范圍內。

頭CT在診斷原發性低顱壓中價值有限，相比而言，頭MRI是一項較敏感的檢查，典型表現為對比增強后腦膜強化、小腦扁桃體的移位及硬膜下積液。8例患者中有7例在注射造影劑后可見廣泛的腦膜強化，因此影像學檢查在診斷原發性低顱壓中是很重要的。其中1例在臨床癥狀消失后復查頭MRI仍可見腦膜強化，對這一現象我們應有所認識。

放射性核素腦室造影檢查能較敏感的發現頸胸或胸腰段的腦脊液漏。在上述患者中僅有1例在進行硬膜外充填血治療后仍持續頭痛，行該項檢查，但未見異常。

目前尚無相關的隨機對照試驗評價原發性低顱壓治療方案的療效。通常情況下我們以保守治療為主，如臥床休息、補液治療等，但在國外患者中廣泛采用硬膜外充填血的治療方法，即每次將10～20 ml自體血輸注到硬膜外腔內。在一項納入44例患者的研究中行1次EBP治療后僅15例癥狀迅速得到明顯好轉，每次EBP治療的有效性為30%左右。因此我們可能對部分患者需要進行多次的硬膜外充填血治療。

通過回顧本科收治及文獻中的共8例具有典型病史及臨床特征的原發性低顱壓綜合征臨床病例，該病的確診需要依據病史、特征性的體征、腰椎穿刺腦脊液壓力降低及MRI增強后的特征性表現。盡管既往原發性低顱壓綜合征誤診率較高，延誤最佳的治療時機，甚至出現并發癥，但隨著MRI成像技術的進步及廣泛應用，原發性低顱壓綜合征已越發引起臨床醫生的注意。在診治患有體位性頭痛的患者時，有必要完善頭MRI增強掃描及腰椎穿刺檢查以明確診斷，降低誤診及漏診率。