4例煙霧病伴分水嶺腦梗死病例報道

郝悅含 何志義 李 蕾 鄧淑敏 劉 芳 趙奕楠 孟 肅

煙霧病（Moyamoya diseaes，MMD）又稱腦底異常血管網癥，是一種原因不明的慢性進行性顱底動脈血管閉塞性疾病。該病最早于1957年由日本學者Takeuchi報道，并于1969年由Suzuki和Takaku根據腦血管造影所見命名為“煙霧病”。在中國無論年齡大小，以腦缺血為首發癥狀的百分比遠高于腦出血。本研究報道4例煙霧病伴分水嶺腦梗死的病例，并結合相關文獻進行分析。

1 臨床資料

例1，女，22歲，以“頭痛、左側肢體活動不靈1周”為主訴入院。患者于2011年9月11日扁桃體發炎后出現發燒、頭痛、左側肢體活動不靈，體溫最高39.3℃，頭痛為持續性右側枕部脹痛，不影響工作及睡眠。查體：神志清楚，言語欠清，左側鼻唇溝淺，伸舌居中，左側肢體肌力4級，右側肢體肌力5級，四肢肌張力正常，Babinski征（左側：＋，右側－）。深淺感覺未見異常。顱腦MRI平掃＋增強示右側額葉大片狀、右側殼核斑點狀略長T2信號影（圖1a），增強掃描未見強化。雙側頸內動脈海綿竇段狹窄，雙側大腦中動脈明顯變細（圖1b）。檢查考慮煙霧病，伴右側額葉及基底節腦梗死。

圖1a 右側額葉大片狀、右側殼核斑點狀略長T2信號影圖1b 雙側大腦中動脈明顯變細

例2，男，34歲，以“突發言語不清3天”為主訴入院。患者于2012年4月18日無明確誘因出現言語不清，思維遲鈍，無意識不清，無肢體活動障礙。查體：神志清醒，言語不清，記憶力減退，無面舌癱，四肢肌力正常，雙側Babinski（－）。顱腦MRI平掃＋增強示左額葉腦溝內FLAIR序列呈高信號，增強掃描無強化。左側枕頂葉可見楔形長T1、長T2信號影（圖2a），部分病灶腦回見條狀短T1長T2信號，增強掃描見右側腦膜血管廣泛強化，鞍上池見密集血管網，腦實質內未見異常信號影（圖2b）。顱腦DSA示右側大腦前動脈閉塞，左側大腦前、大腦中動脈閉塞（圖2c、d）。檢查示左額葉蛛網膜下腔出血（急性期），左枕頂部腦梗死灶，考慮煙霧病。

圖2a 左側枕頂葉可見楔形長T2信號影 圖2b 鞍上池見密集血管網 圖2c DSA示右側大腦前動脈閉塞圖2d 左側大腦前、大腦中動脈閉塞

例3，女，16歲，以“間斷右上肢麻木3 d”為主訴入院。患者于2012年7月9日突然出現頭痛、頭暈，右上肢麻木、無力，間斷言語表達困難，聽力下降，無惡心嘔吐，無意識障礙。查體：神志清醒，發音正常，無面舌癱，右上肢肌力4級，余肢體肌力正常，雙側Babinski（－）。顱腦 MRI平掃＋增強＋MRA示左額葉可見斑片狀長T1、T2信號，邊界清晰，Flair序列呈低信號。左側頂、顳葉皮層及皮層下可見條片狀稍長T1、T2信號影（圖3a），局部腦回腫脹，Flair序列大部分呈高信號。雙側半卵圓中心區、側腦室旁可見斑點狀、斑片狀長T2信號；增強掃描可見基底部諸血管普遍變細，增多，雙側頸內動脈床突段及雙側大腦中動脈近側段似可見閉塞（圖3b），軟腦膜可見明顯強化。檢查示左側頂、顳葉皮層及皮層下近期梗死可能性大。左額葉腦軟化灶。考慮煙霧病可能性大。顱腦CT灌注示左側大腦中、后動脈供血區、額葉、顳葉、枕葉明顯缺血，為梗死前Ⅰ2期，左側大腦前動脈供血區、右側前分水嶺區明顯缺血，為梗死前Ⅱ2期。

圖3a 左側頂、顳葉皮層及皮層下可見條片狀稍長T2信號影 圖3b MRA示雙側大腦中動脈近側段可見閉塞

例4，女，25歲，以“突發言語不清4 d”為主訴入院。患者于2012年7月9日家人發現其說話不清，聲音變小，速度變快，但能聽懂問話。查體：神志清醒，小腦語音，發音構音不良，計算力減退，右側鼻唇溝略淺，咽反射雙側遲鈍，伸舌右偏，四肢肌力正常，BCR、TCR（左側＋＋，右側＋＋），PSR、ASR（左側＋，右側＋），Babinski（左側－，右側＋），串連步態陽性，掌頜反射及唇反射左側陽性。入院后第2 d，出現右側肢體活動不靈，肌力3級。顱腦MRI平掃＋增強示雙側頸內動脈及其分支血管較細，左側半卵圓區、腦室旁、基底節可見多發斑片狀長T2信號改變（圖4a），增強未見強化。檢查結論：雙側頸內動脈及其分支血管較細，建議MRA或CTA檢查；左側大腦半球中動脈供血區多發近期腔隙性腦梗塞。顱腦MRA示雙側頸內動脈分叉部血管閉塞，左側大腦中動脈、大腦前動脈A1段未顯示，右側大腦中動脈起始部可見多處狹窄，血管纖細；大腦后動脈增粗，分支豐富，基底動脈管腔通暢，未見明顯狹窄與擴張（圖4b）。檢查示煙霧病RA表現。

2 討 論

煙霧病是一種特殊類型的腦血管疾病。以頸內動脈末端及大腦前、中動脈起始部嚴重狹窄或閉塞，伴腦底部和軟腦膜新生異常血管網形成為特點。煙霧病的診斷標準為：頸內動脈末端和／或大腦前或大腦中動脈近端狹窄或閉塞；腦底可見煙霧狀異常血管網；病變為雙側性。如果造影顯示單側異常，則為可疑煙霧病。本研究報道的4例符合以上診斷標準。

圖4a 左側半卵圓區、腦室旁、基底節區可見多發斑片狀長T2信號改變 圖4b MRA示左側大腦中動脈、大腦前動脈A1段未顯，右側大腦中動脈起始部多處狹窄

腦梗死和腦出血均可作為本病的發病形式，主要取決于新生異常血管網的病理改變。如受累動脈管腔狹窄甚至血栓形成，則臨床表現為缺血型煙霧病；如為異常血管網或伴發動脈瘤的破裂出血，則臨床表現為出血型煙霧病。典型的癥狀在兒童表現為TIA發作或缺血性卒中，在成人表現為出血性卒中。不典型癥狀包括頭痛、癲、認知功能損害和癡呆。Lian Duan等對中國的802例煙霧病患者進行了隊列研究，研究發現以TIA為最初臨床表現的最為常見（48%），其 他 臨 床 表 現 缺 血 （22%），出 血 （14%），頭 痛（12%），癲（1.5%），無癥狀（1.1%）。本研究報道的4例中年齡分布在16～34歲，平均年齡24.25歲。缺血性腦卒中4例，出血性腦卒中1例，出現頭痛癥狀1例，認知功能損害2例。

分水嶺梗死（CWI）是腦內動脈供血之間的邊緣帶發生的腦梗死，可見于大腦前、中、后動脈皮層支之間、深穿支之間的邊緣帶，屬邊緣帶腦梗死。CWI是缺血型煙霧病的一種常見類型，包括皮質下型和皮質型。（1）皮質下型：皮層下分水嶺區在豆紋動脈、脈絡膜前動脈末端與大腦前、中動脈皮層支的交界區，即放射冠和半卵圓中心區域，為深穿支末梢梗死，因此在此區域呈串珠樣、條索狀多發梗死。與腔隙性梗塞區別在于后者梗死灶位于較低、靠近顱底層面的基底節，或內、外囊區，且呈單一或散在的梗死；（2）皮質型：梗死灶位于大腦前與中動脈、中與后動脈交界區。與大腦前、中、后動脈主干或分支梗死的區別，后者梗塞灶符合此幾類動脈皮層分布區。陳玉輝，王戈鷹等曾報道1例 Moyamoya病引起典型的進展性皮質下型腦分水嶺梗死。本研究報道的4例中1例為皮質下型，3例為皮質型。最近的研究表明，腦分水嶺梗死是腦低灌注和微栓塞共同作用的結果，腦主要動脈狹窄或閉塞與腦分水嶺梗死密切相關。腦分水嶺梗死是大腦中動脈狹窄或閉塞所導致的腦梗死的常見類型。本研究報道的4例均有大腦中動脈狹窄或閉塞。

臨床上，對于分水嶺腦梗死的患者，尤其是青年人，無高血壓病、糖尿病、吸煙飲酒史等高危因素者，應考慮是否為煙霧病，必要時需完善顱腦 MRA、DSA等檢查，以明確診斷，減少漏診、誤診的發生。