彌漫性腱鞘巨細胞瘤伴腹膜后腫塊一例

徐勛華，張雪松，王夏武

病例資料 患者，男，60 歲，左腹股溝區漸進性腫塊40余年，半年前無明顯誘因出現左下肢麻木伴腫脹，無疼痛，無肢體活動受限，1個月前B 超檢查提示左側盆腔及左側腹股溝區腫物，未予特殊處理，漸感上述癥狀加重。患者發病以來精神、食欲、睡眠差，大小便少，體力、體重正常。既往有高血壓病史，否認手術、過敏史。查體：T 36.5℃；P 80次／分；R 19次／分；BP 140／90mmHg；神清，精神可。左側盆腔及腹股溝區可觸及大小分別為5cm×7cm×3cm 及6cm×5cm×5cm腫塊，邊界清，活動欠佳。生理反射存在，病理反射未引出。術前診斷：腹膜后腫瘤。

CT 檢查：左側腹膜后、盆腔及腹股溝區可見巨大囊實性腫塊，體積約14.4cm×11.4cm×23.5cm（最大左右徑×前后徑×上下徑），囊性部分見多條分隔，實性部分密度欠均勻，CT 值25～40HU，增強掃描實性部分呈輕至中度不均勻強化（圖1）。腫塊邊界清晰，可見包膜，左側髂、股動靜脈受壓向內、前側推移（圖2、3），左髂骨及股骨未見明顯骨質破壞征象。CT 診斷：腹膜后腫瘤，考慮為脂肪肉瘤。

手術：腫瘤位于腹膜后，上極位于左腎下方，下極經腹股溝管進入股四頭肌內，病變累及左側腰大肌、髂腰肌、髖關節囊及股四頭肌，未侵犯髖關節腔，逐步將粘連肌肉組織剝離，完整分離腫瘤，發現其根部位于左髖關節囊內，切除腫瘤，重建腹股溝管。

病理：腫瘤鏡檢可見被覆增生的滑膜上皮，其下梭形成纖維細胞中見灶性組織細胞伴色素沉著，可見多核巨細胞伴淋巴細胞、漿細胞浸潤，部分缺血壞死，病理性核分裂未見（圖4）。免疫組化：CD68（＋）、LY（-）、CK（-）、Vimentin（＋）、CD117（-）、CD34（-）、SMA（-）、S-100（-），考慮為彌漫性腱鞘巨細胞瘤。

討論 彌漫性腱鞘巨細胞瘤（diffuse-type tenosynovial giant cell tumor，D-TGCT）也稱為關節外彌漫性色素性絨毛結節性滑膜炎，表現為近關節區逐漸增大的軟組織腫塊，可累及或不累及關節，好發于膝、踝、足等關節，髖關節少見。本病患者年齡較輕，30～40歲為高峰期，女性略多于男性，起病隱匿，腫塊生長緩慢，疼痛并不常見，與創傷有一定關系［1］。

圖1 CT 增強掃描動脈期示左側盆腔及腹股溝區囊實性腫塊，實性部分呈輕至中度不均勻強化，囊性部分無強化，分隔輕度強化，髂動靜脈受壓內移（箭）。 圖2 冠狀面重建圖像，囊實性腫塊起自腹主動脈分叉水平，沿腰大肌、髂腰肌走行，經腹股溝管到達股四頭肌間隙內（箭），與髖關節關系密切，股動靜脈受壓前移。 圖3 矢狀面重建圖像。 圖4 鏡下可見被覆增生的滑膜上皮，其下梭形成纖維細胞中可見灶性組織細胞伴色素沉著，多核巨細胞伴淋巴細胞、漿細胞浸潤（×100，HE）。

D-TGCT 多呈圓形或卵圓形腫塊，部分呈分葉狀，可有包膜，一般沿骨骼肌分布［2］，本例病灶沿髂腰肌上下走行，上達腹膜后腰大肌，下至股四頭肌，其內可見囊性灶及分隔，實屬罕見。D-TGCT 的核分裂象一般＜5個／10HPF，病理性核分裂象罕見，本例未見核分裂象。免疫組化有助于D-TGCT 的診斷，本例CD68（＋）、Vimentin（＋），與文獻報道一致。本例CT誤診為腹膜后脂肪肉瘤，基于以下兩個原因，一是脂肪肉瘤為腹膜后最好發腫瘤之一，二是數月前本院一例類似征象患者術后病理診斷為腹膜后脂肪肉瘤。本病例如果對臨床病史（腫塊40余年）足夠重視，仔細分析影像學表現（病灶位于關節囊周圍沿骨骼肌分布），應該可以想到D-TGCT 的可能。

［1］ Kallas KM，Vaughan L，Haghighi P，et al.Pigmented villonodular synovitis of the hip presenting as a retroperitoneal mass［J］.Skeletal Radiol，2001，30（8）：469-674.

［2］ 伯奎斯特（Berquist T.H）（美）著；程敬亮，祁吉，史大鵬譯.肌肉骨骼系統磁共振成像［M］.鄭州：鄭州大學出版社，2004：907.